Viêm cầu thận ít rối loạn miễn dịch (chẩn đoán và điều trị)


Ngày: 9 - 1 - 2016

Ngoài đái máu và protein niệu do viêm cầu thận, một số bệnh nhân có ban xuất huyết do tổn thương mao mạch nội bì và viêm một dây thần kinh nhiều ổ do tổn thương các tiểu động mạch nuôi dây thần kinh.

Có kháng thể kháng tương bào bạch cầu trung tính.

Loại bệnh này gặp trong bệnh u hạt lan tỏa của Wegener, trong hội chứng Churg - Strauss và trong bệnh viêm đa mạch vi thể. Trong cả ba bệnh đều có hiện tượng viêm các mạch máu nhỏ. Nhưng trong bệnh Wegener còn có tổn thương viêm hạt đường hô hấp với viêm hoại tử các mạch máu cỡ nhỏ và trung bình. Bệnh viêm đa mạch vi thể cũng giống bệnh Wegener nhưng không có viêm tổ chức hạt lan rộng. Cả hai bệnh này đều có viêm cầu thận hoại tử. Hội chứng Churg - Strauss cũng giống hội chứng Wegener nhưng trong máu và đường hô hấp có nhiều bạch cầu ái toan và kèm theo bệnh hen. Viêm cầu thận có kháng thể kháng bào tương bạch cầu trung tính cũng có thể có biểu hiện như bệnh tổn thương thận tiên phát. Bệnh sinh của các bệnh lý này chưa biết rõ, nhưng trên 80% trường hợp có kháng thể kháng bào tương bạch cầu đa nhân.

Các biểu hiện

Triệu chứng và dấu hiệu

Bệnh nhân có thể đến khám vì các triệu chứng của một tình trạng viêm toàn thân với các biểu hiện như sốt, mệt nặng, sút cân. Ngoài đái máu và protein niệu do viêm cầu thận, một số bệnh nhân có ban xuất huyết do tổn thương mao mạch nội bì và viêm một dây thần kinh nhiều ổ do tổn thương các tiểu động mạch nuôi dây thần kinh. Khoảng 90% bệnh nhân bị hội chứng Wegener có các biểu hiện đường hô hấp trên và dưới với các tổn thương dạng nốt ở đường hô hấp có thể chảy máu khi hình thành các hang khô và chất chứa trong đó thoát ra ngoài. Các bệnh nhân bị hội chứng Churg - Strauss thường bị hen và tăng bạch cầu ái toan máu.

Các dấu hiệu cận lâm sàng

Định lượng dưới nhóm các kháng thể kháng bào tương bạch cầu trung tính (ANCA) rất có ích. Phân nhóm bào tương (c - ANCA) là đặc hiệu cho các kháng thể kháng proteinase 3, còn phân nhóm quanh nhân (p - ANCA) đặc hiệu cho các kháng thể kháng peroxidase tủy bào. Trên 90% bệnh nhân bị hội chứng Wegener có c- ANCA, số còn lại có p - ANCA. Bệnh nhân bị hội chứng Churg - Strauss thường có p - ANCA. Bệnh viêm mạch vi thể có c - ANCA hoặc p - ANCA trong 80% trường hợp. Về mặt mô bệnh học, cả các mạch máu nhỏ và các cầu thận đều không thấy có lắng đọng phức hợp miễn dịch, song thường có các đáp ứng miễn dịch qua trung gian tế bào. Các tổn thương hoại tử và dạng liềm chứng tỏ có viêm thận diễn biến nhanh.

Điều trị

Corticoid liều cao, (mẹthylprednisolon 1- 2 g/ngày trong 3 ngày, tiếp đó là prednisoỊon 1mg/kg/ngày trong; 1 tháng, giảm dần liều và kéo dài trong 6 tháng) và các chất độc tế bào (cyclophosphamid 2 mg uống hàng ngày trong 1 năm) được khuyến cáo để khống chế tổn thương các bộ phận. Nếu không được điều trị, tiên lượng cực kỳ xấu; còn nếu được điều trị như trên, 75% bệnh nhân lui bệnh hoàn toàn. Tiên lượng phụ thuộc vào mức độ lan rộng của tổn thương cầu thận trước khi bắt đầu điều trị. Có thể theo dõi tác dụng điều trị bằng định lượng nồng độ ANCA.


Bài xem nhiều nhất

Bệnh nang thận (chẩn đoán và điều trị)

Đau bụng và mạng sườn là do nhiễm khuẩn, chảy máu trong nang hoặc do sỏi thận. Điều trị thông thường bằng các thuốc giảm đau và nghỉ ngơi tại giường. Nếu đau mạn tính, có thể cần phải chọc hút để giảm áp lực trong nang.

Suy thận cấp (chẩn đoán và điều trị)

Các dấu hiệu gặp trong suy thận cấp chủ yếu là do hậu quả của tăng urê máu và các nguyên nhân gây suy thận. Tăng urê máu gây buồn nôn, nôn, mệt thỉu, rối loạn cảm giác.

Hội chứng thận hư (chẩn đoán và điều trị)

Protein niệu là do hậu quả hư biến sự tích điện âm của màng đáy cầu thận. Có thể dùng băng giấy để xét nghiệm sàng lọc, nhưng cần nhớ loại xét nghiệm này chỉ xác định được albumin mà thôi.

Viêm cầu thận (chẩn đoán và điều trị)

Viêm cầu thận cấp phối hợp với kháng thể chống màng đáy cầu thận có thể chỉ khu trú ở thận, hoặc kết hợp với xuất huyết phổi trong hội chứng Goodpasture.

Bệnh thận mãn tính (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh thận mạn ít khi hồi phục và thường dần dần dẫn đến tới giảm chức năng thận, thậm chí ngay cả khi các nguyên nhân ban đầu đã được loại bỏ. Sự giảm tổng lượng cầu thận làm phì đại các cầu thận còn lại, và như vậy, mức lọc cầu thận trở lại bình thường tức thời.

Viêm thận kẽ (chẩn đoán và điều trị)

Viêm thận kẽ cấp tính thường có tiên lượng tốt. Thường khỏi sau vài tuần đến vài tháng. Tuy nhiên, có đến 1/3 số trường hợp cần lọc máu ngoài thận trọng khi chờ đợi thận hồi phục

Các bệnh đa hệ thống có tổn thương thận

Cần điều trị bệnh nhân bị đa u tủy xương có protein Bence Jones niệu bằng melphalan và prednison. Tránh làm tăng calci máu và uống nhiều nước đề phòng rối loạn chức năng thận nặng lên.

Bệnh ống thận - mô kẽ mạn tính (chẩn đoán và điều trị)

Có bốn nguyên nhân chính gây tình trạng bệnh này. Các nguyên nhân khác là: đa u tủy xương và bệnh gout được mô tả ở phần bệnh đa hệ thống có ảnh hưởng thận ở mức độ khác nhau.

Hoại tử ống thận cấp (chẩn đoán và điều trị)

Nguyên nhân chủ yếu khác của hoại tử ống thận cấp là do tiếp xúc với các chất gây độc thận. Các chất gây độc thận ngoại sinh thường gây tổn thương nặng hơn các chất độc nội sinh.

Tiếp cận khám và thăm dò bệnh nhân bị bệnh thận

Protein niệu không phải là một bệnh, mà là một dấu hiệu đang có một bệnh lý nào đó của thận. Khi do bệnh thận hoặc bệnh toàn thân, thường có các dấu hiệu bệnh lý khác đi kèm.

Các bệnh ống thận - tổ chức kẽ

Thể mạn tính có thể là giai đoạn tiếp sau của thể cấp, nhưng cũng có thể không có liên quan rõ rệt với các nguyên nhân cấp tính. Xơ mô kẽ và teo ống thận thường gặp với nhiều bạch cầu đơn nhân. Thể mạn tính được mộ tả sau đây.

Bệnh thận thể hiện cả hội chứng thận hư và thận viêm

Bệnh nhân bị viêm cầu thận tăng sinh màng typ II thường đến viện với bệnh cảnh viêm thận và ít gặp hơn typ I, Hình ảnh vi thể qua kính hiển vi thường giống typ I.

Bệnh thận hư trong các bệnh thận tiên phát (chẩn đoán và điều trị)

Đây là thể gặp chủ yếu ở người lớn bị hội chứng thận hư tiên phát và là bệnh miễn dịch qua trung gian tế bào có đặc điểm là lắng đọng phức hợp miễn dịch tại phần dưới liên bào của thành mao mạch cầu thận, chưa rõ kháng nguyên là chất nào trong bệnh tiên phát.

Bệnh thận hư do các bệnh hệ thống (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh thận ở người nhiễm HIV có thể biểu hiện dưới dạng hội chứng thận hư. Đa số là bệnh nhân nam trẻ, da đen, nhiễm HIV do tiêm chích ma túy.

Hội chứng thận viêm (chẩn đoán và điều trị)

Thường xét nghiệm thấy hồng cầu trong nước tiểu, có hình dạng thay đổi do đi qua màng mao mạch bị tổn thương nên được gọi là hồng cầu biến dạng. Trong nước tiểu cũng thường có tru hồng cầu và protein niệu vừa phải.