Bệnh lý thận do IgA và ban xuất huyết Schonlein Henoch


Ngày: 9 - 1 - 2016

Có thể thấy IgG và C3 trong khoảng gian mạch của tất cả các tiểu cầu thận. Sinh thiết da cũng thấy có lắng đọng IgA dạng hạt ở mao mạch da của những người bệnh này.

Bệnh lý thận do IgA

Bệnh này còn có tên là bệnh Berger là bệnh thận tiên phát lắng đọng IgA trong tổ chức liên mạch của cầu thận. Lý do khởi phát chưa rõ, nhưng người ta thấy trong bệnh Schonlein- Henoch cũng có hiện tượng này.

Đây là thể hay gặp nhất của viêm cầu thận cấp ở Hoa Kỳ và ở trên thế giới, nhất là ở châu Á. Bệnh gặp chủ yếu ở trẻ em và người lớn trẻ tuổi, nam giới nhiều gấp 2 - 3 lần nữ.

Bệnh thường biểu hiện bằng một đợt đái máu đại thể. Thường hạy kèm theo nhiễm khuẩn đường hô hấp trên (50%), hội chứng tiêu hóa (10%), bệnh lý giả cúm (15%). Nước tiểu có màu coca cola hoặc đỏ sau 1- 2 ngày bệnh khởi phát. Ngược với viêm cầu thận sau nhiễm khuẩn, ở đây có đặc điểm là đái máu sớm, nên còn được gọi là “đái máu cùng lúc với viêm họng” (synpharyngitic hematuria). Các biểu hiện khác gồm đái máu vi thể không triệu chứng, và hội chứng thận hư. Khoảng 1/3 số bệnh nhân sẽ lui bệnh trên lâm sàng. Khoảng 40 - 50% bệnh nhân sẽ tiến triển đến suy thận mạn. Các yếu tố tiên lượng xấu gồm tăng huyết áp, protein niệu > 3 g/ngày và nam giới.

Nồng độ IgA tăng cao ở 50% số bệnh nhân, nhưng IgA bình thường cũng không loại trừ được bệnh. Bổ thể cũng thường là bình thường. Vì vậy, xét nghiệm chuẩn để chẩn đoán là sinh thiết thận. Thường thấy hình ảnh viêm cầu thận thành ổ có lắng đọng IgA lan tỏa tại khoang gian mạch và tăng sinh tế bào gian mạch. Có thể thấy IgG và C3 trong khoảng gian mạch của tất cả các tiểu cầu thận. Sinh thiết da cũng thấy có lắng đọng IgA dạng hạt ở mao mạch da của những người bệnh này.

Nếu xuất hiện hội chứng thận hư, điều trị bằng prednisolọn 60 mg hàng ngày, uống trong 4 - 6 tuần có thể làm lui bệnh nhưng thường là không ngăn cản được bệnh thận tiến triển. Dùng dầu cá, liều 12 g/ngày có thể làm chậm tốc độ mất chức năng các cầu thận, đặc biệt là ở người có chức năng thận giảm nhẹ. Ghép thận là biện pháp tuyệt vời để điều trị bệnh nhân suy thận giai đoạn cuối, nhưng tỷ lệ tái phát trong 2 năm sau ghép là khoảng 50%.

Ban xuất huyết Schonlein - Henoch (ban xuất huyết dạng quá mẫn)

Đây là một bệnh viêm mạch nguyên nhân chưa biết rõ. Bệnh hay gặp nhất ở trẻ em, nam nhiều hơn nữ. Các biểu hiện cổ điển gồm ban xuất huyết sờ được, đau khớp, biểu hiện tiêu hóa như buồn nôn, cơn đau quặn bụng, ỉa phân đen. Tổn thương xuất huyết da chủ yếu ở hai chân. Suy thận và hội chứng thận viêm thường gặp. Tổn thương thận giống hệt trong bệnh thận do IgA. Đa số bệnh nhân khỏi bệnh hoàn toàn sau nhiều tuần.


Bài xem nhiều nhất

Bệnh nang thận (chẩn đoán và điều trị)

Đau bụng và mạng sườn là do nhiễm khuẩn, chảy máu trong nang hoặc do sỏi thận. Điều trị thông thường bằng các thuốc giảm đau và nghỉ ngơi tại giường. Nếu đau mạn tính, có thể cần phải chọc hút để giảm áp lực trong nang.

Suy thận cấp (chẩn đoán và điều trị)

Các dấu hiệu gặp trong suy thận cấp chủ yếu là do hậu quả của tăng urê máu và các nguyên nhân gây suy thận. Tăng urê máu gây buồn nôn, nôn, mệt thỉu, rối loạn cảm giác.

Hội chứng thận hư (chẩn đoán và điều trị)

Protein niệu là do hậu quả hư biến sự tích điện âm của màng đáy cầu thận. Có thể dùng băng giấy để xét nghiệm sàng lọc, nhưng cần nhớ loại xét nghiệm này chỉ xác định được albumin mà thôi.

Viêm cầu thận (chẩn đoán và điều trị)

Viêm cầu thận cấp phối hợp với kháng thể chống màng đáy cầu thận có thể chỉ khu trú ở thận, hoặc kết hợp với xuất huyết phổi trong hội chứng Goodpasture.

Bệnh thận mãn tính (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh thận mạn ít khi hồi phục và thường dần dần dẫn đến tới giảm chức năng thận, thậm chí ngay cả khi các nguyên nhân ban đầu đã được loại bỏ. Sự giảm tổng lượng cầu thận làm phì đại các cầu thận còn lại, và như vậy, mức lọc cầu thận trở lại bình thường tức thời.

Viêm thận kẽ (chẩn đoán và điều trị)

Viêm thận kẽ cấp tính thường có tiên lượng tốt. Thường khỏi sau vài tuần đến vài tháng. Tuy nhiên, có đến 1/3 số trường hợp cần lọc máu ngoài thận trọng khi chờ đợi thận hồi phục

Các bệnh đa hệ thống có tổn thương thận

Cần điều trị bệnh nhân bị đa u tủy xương có protein Bence Jones niệu bằng melphalan và prednison. Tránh làm tăng calci máu và uống nhiều nước đề phòng rối loạn chức năng thận nặng lên.

Bệnh ống thận - mô kẽ mạn tính (chẩn đoán và điều trị)

Có bốn nguyên nhân chính gây tình trạng bệnh này. Các nguyên nhân khác là: đa u tủy xương và bệnh gout được mô tả ở phần bệnh đa hệ thống có ảnh hưởng thận ở mức độ khác nhau.

Hoại tử ống thận cấp (chẩn đoán và điều trị)

Nguyên nhân chủ yếu khác của hoại tử ống thận cấp là do tiếp xúc với các chất gây độc thận. Các chất gây độc thận ngoại sinh thường gây tổn thương nặng hơn các chất độc nội sinh.

Tiếp cận khám và thăm dò bệnh nhân bị bệnh thận

Protein niệu không phải là một bệnh, mà là một dấu hiệu đang có một bệnh lý nào đó của thận. Khi do bệnh thận hoặc bệnh toàn thân, thường có các dấu hiệu bệnh lý khác đi kèm.

Các bệnh ống thận - tổ chức kẽ

Thể mạn tính có thể là giai đoạn tiếp sau của thể cấp, nhưng cũng có thể không có liên quan rõ rệt với các nguyên nhân cấp tính. Xơ mô kẽ và teo ống thận thường gặp với nhiều bạch cầu đơn nhân. Thể mạn tính được mộ tả sau đây.

Bệnh thận thể hiện cả hội chứng thận hư và thận viêm

Bệnh nhân bị viêm cầu thận tăng sinh màng typ II thường đến viện với bệnh cảnh viêm thận và ít gặp hơn typ I, Hình ảnh vi thể qua kính hiển vi thường giống typ I.

Bệnh thận hư trong các bệnh thận tiên phát (chẩn đoán và điều trị)

Đây là thể gặp chủ yếu ở người lớn bị hội chứng thận hư tiên phát và là bệnh miễn dịch qua trung gian tế bào có đặc điểm là lắng đọng phức hợp miễn dịch tại phần dưới liên bào của thành mao mạch cầu thận, chưa rõ kháng nguyên là chất nào trong bệnh tiên phát.

Bệnh thận hư do các bệnh hệ thống (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh thận ở người nhiễm HIV có thể biểu hiện dưới dạng hội chứng thận hư. Đa số là bệnh nhân nam trẻ, da đen, nhiễm HIV do tiêm chích ma túy.

Hội chứng thận viêm (chẩn đoán và điều trị)

Thường xét nghiệm thấy hồng cầu trong nước tiểu, có hình dạng thay đổi do đi qua màng mao mạch bị tổn thương nên được gọi là hồng cầu biến dạng. Trong nước tiểu cũng thường có tru hồng cầu và protein niệu vừa phải.