Truyền máu: làm test hòa hợp, phản ứng và bệnh lây truyền

2016-11-18 11:24 AM

Hồng cầu đóng gói là một hợp thành được dùng nhiều nhất để làm tăng hematocrit. Mỗi đơn vị có một thể tích khoảng 300 mL trong đó gần 200 mL chứa hồng cầu.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Truyền hồng cầu

Truyền hồng cầu để làm tăng trị giá hematocrit ở những bệnh nhân thiếu máu hay để thay thế phần đã mất sau thời gian chảy máu cấp. Vì những nguy cơ cố hữu, truyền máu không bao giờ được cho để điều chỉnh thiếu máu khi mà những phương tiện đơn giản hơn như dùng sát, folate, hay vitamin B12 có thể dùng thay thế. Có rất nhiều loại hợp thành có chứa hồng cầu.

Máu tươi toàn phần

Lợi điểm chính của thành phân này là sự hiện diện đồng thời hồng cầu, huyết tương và tiểu cầu tươi. Máu tươi toàn phân không bao giờ cần thiết tuyệt đối vì tất cả các thành phần trên đều có thể có được một cách riêng rẽ. Những chỉ định chính của việc dùng máu toàn phần là phẫu thuật tim hay chảy máu nhiều mà liều lượng máu đòi hỏi trong thời gian 24 giờ là hơn 10 đơn vị.

Hồng cầu đóng gói

Hồng cầu đóng gói là một hợp thành được dùng nhiều nhất để làm tăng hematocrit. Mỗi đơn vị có một thể tích khoảng 300 mL trong đó gần 200 mL chứa hồng cầu. Một đơn vị hồng cầu đóng gói thường làm tăng hematocrit gần 4%. Sự tăng lên mong chờ của hematocrit có thể được tính toán bằng cách sử dụng thể tích hồng cầu ước chừng 200 mL/ đơn vị và môt thể tích máu tổng cộng khoảng 70 mL/kg. Thí dụ, một người nặng 70 kg có thể tích máu tổng cộng 4900 mL và mỗi đơn vị của hồng cầu đóng gói sẽ làm tăng hematocrit lên 200 - 4900 bằng 4%.

Máu nghèo bạch cầu

Bệnh nhân có phản ứng ngưng kết tố bạch cầu mạnh với hồng cầu đóng gói có thể loại bỏ bạch cầu và tiểu cầu khỏi đơn vị truyền vào. Bạch cầu có thể loại bỏ hoặc bằng ly tâm hoặc bằng rửa; chuẩn bị máu nghèo bạch cầu gây tốn kém thêm và bị mất một số hồng cầu.

Máu đông lạnh

Hồng càu có thể được làm đông lạnh và dự trữ được trên ba năm nhưng kĩ thuật cồng kềnh và đắt tiền, máu đông lạnh được sử dụng một cách tiết kiệm. Áp dụng chính là cho mục đích duy trì cung cấp cho những trường hợp typ máu hiếm gặp. Bệnh nhân có những typ máu rất hiếm có thể hiến những đơn vị máu để truyền máu tự thân kém nhu cầu xẩy ra. Hồng cầu đông lạnh đôi khi cũng cần cho những bệnh nhân bị phản ứng ngưng kết tố bạch cầu nặng hay những phản ứng phản vệ với các protein huyết tương vì máu đông lạnh, chủ yếu có tất cả những bạch cầu và các hợp thành huyết tương khác biệt.

Hồng cầu tự thăn đóng gói

Bệnh nhân đã có kế hoạch sẽ phẫu thuật có thể lấy máu ra để sẽ truyền máu tự thân khi phẫu thuật. Những đơn vị máu này có thể dự trữ được khoảng 35 ngày.

Làm test hoà hợp nhóm máu

Trước khi truyền, máu người cho và người nhận phải làm thử nghiệm chéo để tránh những phản ứng tan máu do truyền máu. Mặc dù có nhiều hệ thống kháng nguyên có mặt trên hồng cầu nhưng chỉ có hệ ABO và Rh được đặc biệt ưu tiên làm test cho mọi truyền máu. Kháng nguyên A và B là quan trọng hơn cả vì bất cứ ai mà thiếu 1 hay cả 2 kháng nguyên hồng cầu đều có kháng thể đồng loại chống lại kháng nguyên thiếu vắng hay những kháng nguyên trong huyết tương của họ. Những kháng thể này hoạt hóa bổ thể và có thể gây tan nhanh chóng trong mạch máu các hồng cầu không hoà hợp. Trong cấp cứu, nhóm máu O có thể được truyền cho bất kỳ người nhận nào nhưng chỉ ở dạng hồng cầu đóng gói để tránh truyền huyết tương của người cho có chứa những kháng thể chống A hay chống B.

Kháng nguyên quan trọng khác thường quy được làm test là kháng nguyên D của hệ thống Rh. Có khoảng 15% dân chúng không có kháng nguyên này. Ở những bệnh nhân thiếu kháng nguyên, kháng thể kháng D tất nhiên là cũng không có nhưng kháng nguyên có tính sinh miễn dịch cao. Ở một người nhận mà hồng cầu thiếu D và lại nhận máu D dương tính có thể xuất hiện kháng thể kháng D gây tan nặng các hồng cầu D ( + ) ở các lần truyền máu tiếp sau.

Định nhóm tháu bao gồm thử nghiệm các chất kháng thể bất thường trong huyết thanh người cho bằng cách hoà trộn huyết thanh với các panel hồng càu thường tượng trưng xuất hiện những kháng nguyên yếu. Việc sàng lọc này la đặc biệt quan trọng nếu như trước đây người nhận đã được truyền máu.

Những phản ứng huyết tán do truyền máu

Những phản ứng huyết tán mạnh do truyền máu là một biến chứng đáng sợ nhất của truyền máu và có thể gây chết người. Phản ứng nặng nhất là những phản ứng do nhầm trong hệ ABO. Phần lớn các trường hợp này là do sai lầm về ghi chép và gắn mẫu sai. Huyết tán rất nhanh trong mạch máu, phóng thích huyết sắc tố tự do vào huyết tương. Mức độ nặng của những phản ứng này phụ thuộc vào số lượng hồng cầu truyền. Phản ứng nặng nhất thường là ở những bệnh nhân bị mổ dưới gây mê. Họ sẽ không còn khả năng cho biết những dấu hiệu báo trước sớm của đau cơ và ớn lạnh.

Phản ứng huyết tán do truyền máu gây ra bởi một hệ nhỏ kháng nguyên thường là không nặng. Huyết tán thường xẩy ra muộn hơn và thường ở ngoài mạch. Đôi khi, những phản ứng truyền máu này có thể chậm, vào 5 - 10 ngày sau truyền. Trong những trường hợp như vậy, người nhận đã nhận được máu có chứa một tác động sinh miễn dịch và trong thời gian từ lúc truyền đã hình thành một kháng thế đồng loại mới. Kháng nguyên thường gặp nhất gây phản ứng như vậy là Duffy, Kidd, vị trí G và E của hệ Rh.

Triệu chứng và dấu hiệu

Phản ứng tan máu do truyền máu gây sốt và ớn lạnh, đau lưng và nhức đầu dữ dội. Trong những trường hợp nặng có thể bị lo lắng bồn chồn, khó thở, hạ huyết áp và trụy mạch. Những triệu chứng như vậy thường dẫn đến việc nhận ra ngay phản ứng truyền máu. Cần phải đình chỉ ngay lập tức truyền. Trong những trường hợp nặng, có thể thấy đông máu nội mạch hay suy thận cấp do hoại tử ống thận hoặc có thể thấy cả hai.

Bệnh nhân đang gây mê toàn thân sẽ không cho biết được những dấu hiệu như vậy và chỉ dẫn đầu tiên có thể là chảy máu lan tràn và thiểu niệu.

Xét nghiệm labô và cách chăm sóc

Cần phải kiểm tra máu của người nhận và của máu truyền. Túi truyền của người cho với ống hướng dẫn phải được trả về cho ngân hàng máu và một mẫu mới máu người nhận cần gửi kèm theo túi máu người cho để định nhóm lại mẫu máu người cho và người nhận và để làm lại phản ứng chéo.

Hematocrit không tăng đến số lượng mong đợi. Nghiên cứu đông máu sẽ hiển nhiên phát hiện suy thận và đông máu rải rác nội mạch trong những trường hợp nặng. Huyết sắc tố làm máu chuyển mầu huyết tương và hiển nhiên gây hậu quả đái huyết sắc tố. Trong những trường hợp phản ứng huyết tán xẩy ra chậm, hematocrit bị hạ thấp và bilirubin gián tiếp tăng cao, Trong những trường hợp này kháng thể đồng loài mới gây bệnh rất dễ phát hiện trong huyết thanh bệnh nhân.

Điều trị

Nếu phản ứng huyết tán do truyền máu là nghi ngờ, cần phải ngừng ngay lập tức truyền. Một mẫu máu chống đông của người nhận sẽ được ly tâm để phát hiện hemoglobin tự do trong huyết tương. Nếu có hemoglobin máu, người bệnh cần được tiếp nước nghiêm ngặt để đề phòng hoại tử ống thận cấp. Có một vài bằng chứng cho rằng làm lợi tiểu bắt buộc bằng manitol có thể giúp đề phòng được tổn hại thận.

Những phận ứng ngưng kết tố bạch cầu

Nhiều phản ứng truyền máu không có tan huyết mà có những phản ứng với các kháng nguyên có trên bạch cầu hay tiểu cầu của bệnh nhân đã được mẫn cảm với kháng nguyên qua những lần truyền máu trước hay do thai nghén. Thường nhất, bệnh nhân có sốt, ớn lạnh trong vòng 12 giờ sau truyền máu. Trong những trường hợp nặng, có thể có ho, khó thở và X quạng phổi có thể thấy thâm nhiễm phổi nhất thời, vì không có huyết tán, hematocrit tăng lên đến số lượng mong đợi bất chạp có phản ứng.

Phản ứng ngưng kết tố bạch cầu có thể đáp ứng với acetaminophen và diphenhydramin. Trong những trường hợp nặng, corticosreroid là có giá trị. Trong tương lai, việc loại trừ bạch cầu bằng lọc máu trước khi dự trữ máu sẽ là giảm tần suất của những phản ứng này.

Những phản ứng phản vệ

Rất ít khi bệnh nhân có phát ban hay co thắt phế quản trong khi truyền, Những phản ứng này thường đa số là do những protein huyết tương hơn là do bạch cầu. Bệnh nhân bị thiếu IgA có thể có những phản ứng này vì có những kháng thể với IgA. Bệnh nhân có những phản ứng như vậy có thể được truyền hồng cầu rửa hay thậm chí máu đông lạnh để tránh những phản ứng nặng về sau.

Máu nhiễm bệnh

Rất ít khi máu bị nhiễm các vi khuẩn gram (-). Truyền máu có thể dẫn đến nhiễm trùng huyết và sốc do nội độc tố. Nếu nghi ngờ máu nhiễm bẩn thì cần nuôi cấy và bệnh nhân được điều trị bằng kháng sinh

Những bệnh lan truyền qua đường truyền máu

Mặc dù viêc sử dụng chỉ của những người cho rnáu tình nguyền và viêc sàng lọc máu thường quy viêm gan do truyền máu vẫn còn là một vấn đế. Tất cả các sản phẩm của máu (hồng cầu, tiểu cầu, huyết tương, tủa lạnh) có thể truyền các bệnh do virus. Tất cả máu được sàng lọc một cách thường quy về kháng nguyên bề mặt viêm gan B. Thêm nữa ngân hàng máu phải làm test thường quy cho những kháng thể của HIV và kháng nguyên trung tâm viêm gan. Do những sàng lọc đặc hiệu, số lượng viêm gan B thấp hơn 10% các trường hợp truyền máu gây viêm gan. Thể bệnh thường gặp nhất là viêm gan không A, không B. Viêm gan rỡ rệt ở một tỉ lệ gần 1% cho mỗi đơn vị máu được truyền và viêm gan dưới lâm sàng có lẽ xẩy ra nhiều hơn 10 lần. Những phương pháp phát hiện viêm gan không A không B sẽ được phát triển và sẽ được áp dụng vào lâm sàng. Điều này sẽ làm giảm rõ rệt vấn đề viêm gan do truyền máu. Vì nhiều sàng lọc nghiêm túc máu kết hợp với những công nhận mới đây về khả năng bị AIDS do truyền máu, nguy cơ viêm gan có thể giảm đi trong tương lai. Hiện nay đánh giá rằng bằng những tiến bộ sàng lọc, nguy cơ lan truyền AIDS là dưới 1:100.000 cho mỗi đơn vị máu được truyền.

Truyền tiểu cầu

Truyền tiểu cầu được chỉ định trong trường hợp giảm tiểu cầu do suy giảm sản xuất tiểu cầu. Truyền tiểu cầu không áp dụng trong giảm tiểu cầu miễn dịch vì tiểu cầu được truyền vào sẽ tồn tại không dài hơn tiểu cầu nội sinh của bệnh nhân. Nguy cơ chảy máu tự phát tăng lên khi số lượng tiểu cầu xuống thấp hơn 20.000/ µL và nguy có chảy máu đe doạ cuộc sống tăng lên khi số lượng tiểu cầu thấp hơn 5000 /µL. Vì điều này, truyền tiểu cầu dự phòng thường được cho ở mức rất thấp này. Truyền tiểu cầu cũng được ưu tiên cho những thủ thuật xâm phạm hay phẫu thuật, và phải đạt tăng số lượng tiểu cầu lên trên 50.000/ µL.

Đa số tiểu cầu là từ các đơn vị máu của người cho. Một đơn vị tiểu cầu (lấy từ một đơn vị máu thường có 5 - 7 x 1010 tiểu cầu lơ lửng trong 35 mL huyết tương. Một cách lý tưởng, một đơn vị tiểu cầu làm tăng số lượng tiểu cầu của người nhận lên 10.000/µL và tiểu cầu được truyền vào sẽ tồn tại 2 hay 3 ngày. Tuy nhiên, những đáp ứng thường không được tốt lắm với số gia tiểu cầu nghèo nàn và thời gian tồn tại ngắn. Điều này là do nhiễm khuẩn, lách to hay miễn dịch đồng loài. Phần lớn các kháng thể đồng loài gây phá hủy tiểu cầu là nhằm trực tiếp vào kháng nguyên HLA. Những bệnh nhân đòi lìỏi những thời gian dài trợ giúp truyền tiểu cầu phải được săn sóc để tập hợp đầy đủ những đáp ứng cho truyền, như vậy phần lớn sản phẩm phù hợp có thể được sử dụng. Bệnh nhân có thể lợi dụng được những tiểu cầu HLA phù hợp xuất xứ hoặc từ những người cho tình nguyện hoặc từ những thành viên trong gia đinh với những tiểu cầu có được bằng rút tiểu cầu. Gần đây các kỹ thuật so nghiệm chéo tiểu cầu đã được phát triển và xuất hiện để xác nhận người cho tiểu cầu phù hợp (không phản ứng với huyết thanh bệnh nhân) mà không cần định typ HLA. Những tiểu cầu của người cho duy nhất như vậy thường có tương đương với 6 đơn vị tiểu cầu ngẫu nhiên hay 30 - 50 x 1010 tiểu cầu lơ lửng trong 200 mL huyết tương. Một cách lý tưởng những đậm đặc tiểu cầu này làm tăng số lượng tiểu cầu người nhận lên 60.000/µL, Những báo cáo đầu tiên cho rằng những tiểu cầu đã rút hết bạch cầu có thể ít sinh miễn dịch và rằng việc sử dụng chúng có thể làm chậm sự tấn công của qụá trình miễn dịch đồng loài.

Truyền bạch cầu hạt

Bạch cầu hạt cho truyền có thể kiếm được bằng tách bạch cầu. Khoảng 1-3 x 109 bạch cầu hạt có thể tập hợp được từ người cho. Tuy nhiên, số bạch cầu hạt này biểu hiện dưới 10% sản xuất bình thường bạch cầu hạt hàng ngày và bạch cầu hạt chỉ tồn tại vài giờ. Thường không thể biẹt được số bạch cầu hạt của người nhận được tăng lên sau khi truyền như vậy. Mối nguy cơ của truyền bạch cầu hạt là lây lan nhiễm trùng CMV và những phản ứng nặng ngưng kết tố bạch cầu. Vì những hoàn cảnh này, truyền bạch cầu hạt không được sử dụng cho những bệnh nhân giảm bạch cầu trung tính nặng.

Truyền bạch cầu hạt hiếm khi có chỉ định. Tuy nhiên, truyền có thể có ích cho những bệnh nhân giảm trung tính rất nặng (< 100/µL) mà bị nhiễm khuẩn huyết gram (-) hay nhiễm khuẩn mô mềm tiến triển mặc dù đã điều trị kháng sinh tối ưu. Trong những trường hợp này, rõ ràng nhiễm khuẩn tiến triển là do suy yếu sức đề kháng của vật chủ. Trong những tình thế này, cần phải cho truyền bạch cầu hạt hàng ngày và liên tục cho đến khi số lượng trung tính tăng lên trên 500/µL. Bạch cầu hạt này phải lấy từ những người cho có ABO phù hợp. Tuy so nghiệm HLA là không cần thiết, nhưng làm thì vẫn tốt hơn vì rằng bệnh nhân có kháng thể đồng loài với bạch cầu người cho sẽ có những phản ứng nghiêm trọng và không có lợi.

Tế bào của người cho thường có một số tế bào lympho có thẩm quyền miễn dịch có thể gây vật ghép chống vật chủ ở những vật chủ HLA không phù hợp mà thẩm quyền miễn dịch có thể bị suy yếu. Chiếu tia các đơn vị tế bào với liều 1500 cGy sẽ phá hủy cấc lympho bào mà không làm tổn hại đến các bạch cầu hạt và tiểu cầu.

Truyền các thành phần huyết tuơng

Huyết tương tươi lạnh có ở dạng đơn vị khoảng 200 mL. Huyết tương tươi có những trị giá bình thường của tất cả các yếu tố đông máu (khoảng 1 đơn vị/mL). Huyết tương tươi dùng để điều chỉnh thiếu hụt các yếu tố đông máu và để điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối. Nguy cơ lan truyền các bệnh do virus có thể ngang với nguy cơ của truyền hồng cầu.

Tủa đông lạnh được điều chế từ đơn vị huyết tương tươi có thể tích khoảng 20 mL và chứa xấp xỉ 250 mg fibrinogen, 80 - 100 đơn vị yếu tố VIII và yếu tố von Willebrand. Tủa đông lạnh được dùng để điều trị thiếu yếu tố VIII và bệnh von Willebrand và bổ sung thêm fibrinogen trong trường hợp thiếu giảm bẩm sinh fíbrinogen hay đông máu rải rác nội mạch. Một đơn vị tủa lạnh sẽ làm tăng trị giá fibrinogen lên khoảng 8 mL/dL.

Bài viết cùng chuyên mục

Chất chống đông do Luput

Một cách trái khoáy, yếu tố chống đông do luput thường có liên quan với nguy cơ tăng bị huyết khối và sẩy thai tự phát liên tiếp.

Tình trạng tăng đông máu

Ung thư thường có nguy cơ tăng của cả huyết khối động mạch và tĩnh mạch. Trong một vài trường hợp, đông máu rải rác nội mạch mức độ thấp hình như cũng có trách nhiệm.

Kháng thể yếu tố VIII mắc phải

Điều trị chọn lọc là cyclophosphamid thường phối hợp với prednison. Trong thời gian quá độ, việc thay đổi yếu tố VIII tái phạm có thể là cần thiết. Thay huyết tương để làm giảm trị giá chất ức chế có thể có ích.

Đông máu rải rác nội mạch

Quá trình đông máu thường được hạn chế ở một diện tích khu trú bởi sự phối hợp của dòng máu và các chất ức chế động máu lưu hành, đặc biệt là antithrombin III.

Thiếu vitamin K

Những yếu tố tham gia gây thiếu vitamin K, gồm chế độ dinh dưỡng nghèo nàn, kém hấp thu và những kháng sinh phổ rộng làm mất các khuẩn lạc

Bệnh lý đông máu trong bệnh gan

Bệnh lý đông máu do bệnh gan gây ra những bất thường rõ rệt hơn về thời gian prothrombin và thời gian thromboplastin một phần. Rất sớm trong tiến trình bệnh gan, chỉ có thời gian prothrombin bị tổn thương.

Một số rối loạn đông máu bẩm sinh

Trong rối loạn hiếm gặp này, fibrinogen không có và cả thời gian prothrombin lẫn thời gian thromboplastin một phần đều kéo dài rõ rệt. Những bệnh nhân này có thể bị rối loạn chảy máu nặng giống như hemophilia.

Hemophila B: bệnh ưa chảy máu B

Hemophilia yếu tố IX được điều trị bằng yếu tố IX đâm đặc. Yếu tố VIII đậm đặc là không có hiệu quả trong thể bệnh hemophilia này, do vậy cần phải phân biệt giữa hai thể bệnh.

Hemophilia A: bệnh ưa chảy máu A

Thật đáng buồn, hiện nay nhiều người bị hemophilia có huyết thanh dương tính của nhiễm HIV lan truyền qua yếu tố VIII cô đặc và nhiều người đã bị AIDS.

Rối loạn chất lượng tiểu cầu mắc phải

Tất cả rối loạn tặng sinh tủy đều có thể gây ra những bất thường chức năng tiểu cầu. Có một số những bất thường hóa sinh trong những tiểu cầu này nhưng nguyên nhân của khuynh hướng chẩy máu thì không rõ.

Những rối loạn nội tại tiểu cầu

Khi nghi ngờ một rối loạn nội sinh về chất lượng tiểu cầu, cần phải nghiên cứu đánh giá độ ngưng tập tiểu cầu để có một chẩn đoán đặc hiệu.

Bệnh Von Willebrand

Yếu tố von Willebrand được tổng hợp trong mẫu tiểu cầu và các tế bào nội mô lưu hành trong huyết tương như những đa chuỗi cỡ khố khác nhau. Chỉ những dạng đa chuỗi dài có chức năng trong việc trung gian dính bám tiểu cầu.

Hội chứng tán huyết tăng ure huyết

Bệnh nhân đến với thiếu máu, chảy máu hay suy thận. Suy thận có thể có hoặc không có thiểu niệu. Trái với xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, không có những biểu hiện thần kinh nào ngoài những biểu hiện do tình trạng urê huyết cao.

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối là một hội chứng ít gặp đặc trưng bởi bộ năm triệu chứng của thiếu máu huyết tán bệnh động mạch nhỏ, giảm tiểu cầu, những bất thường về thần kinh, sốt và những bất thường của thận.

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn là một bệnh tự miễn trong đó một tự kháng thể IgG được tạo thành gắn vào tiểu cầu. Còn chưa rõ là kháng nguyên nào trên bề mặt tiểu cầu tham gia vào.

Macroglobin máu Waldenstrom

Bệnh biểu hiện một cách âm thầm ở những bệnh nhân ở tuổi 60 - 70. Bệnh nhân thường bị mệt do thiếu máu. Tăng quánh của huyết thanh có thể biểu hiện trên một số mặt.

Bệnh đa u tủy

U tủy là một bệnh của người lớn tuổi (tuổi trung bình lúc bị bệnh là 60). Đa số phàn nàn vì những triệu chứng liên quan đến thiếu máu, đau xương và nhiễm khuẩn. Phần nhiều là đau xương sống, xương sườn.

Bệnh Hodgkin

Đa số bệnh nhân đến vì một khối không đau, thường là ở cổ, Những dấu hiệu khác yêu cầu sự chú ý về y tế là các triệu chứng thể trạng như sốt

U lympho không Hodgkin

Bệnh nhân u lympho không đau thường có hạch to, đau và khu trú hoặc phát triển rộng. Các hạch bạch huyết to có thể ở sau phúc mạc, mạc treo và hố chậu.

Bệnh bạch cầu tế bào tóc

Đa số bệnh nhân bị tăng dần mệt nhọc. Một số khác thường phàn nàn vì triệu chửng có liên quan đến lách to nhiều và một số khác thì được chú ý vì nhiễm khuẩn.

Bệnh bạch cầu thể lympho mạn tính

Những bệnh tăng sinh lympho khác như macroglobulin máu Waldenstrom, bệnh bạch cầu tế bào tóc hay u lympho ở giai đoạn bệnh bạch cầu được phân biệt trên cơ sở hình thái các lympho bào lưu hành và tủy xương.

Bệnh bạch cầu cấp

Thăm khám thấy bệnh nhân xanh xao, xuất huyết dưới da, ban xuất huyết, và nhiều dấu hiệu khác của nhiễm khuẩn, viêm miệng, và phì đại lợi có thể thấy ở những bệnh nhân bị bệnh bạch cầu thế bạch cầu đơn nhân.

Hội chứng loạn sản tủy

Loạn sản tủy bao gồm nhiều hội chứng không thuần nhất, Những loạn sản tủy không có tăng nguyên bào trong tủy được gọi là thiếu máu kháng điều trị có hoặc không có hồng cầu non chứa sắt

Bệnh bạch cầu thể tủy mạn tính

Bệnh tiến triển thường có sốt mà không có nhiễm khuẩn, đau xương, lách to. Trong các cơn tăng nguyên bào, bệnh nhân có thể bị chẩy máu và nhiễm khuẩn do suy tủy xương.

Xơ tủy

Xơ tủy phát triển ở những người lớn trên 50 tuổi và thường bát đầu âm thầm. Bệnh nhân rất hay thấy yếu mệt do thiếu máu hay cảm giác đầy bụng do lách to. Biểu hiện ít gặp là chảy máu và đau xương.

Bệnh đa hồng cầu tiên phát

Nếu khối hồng cầu tăng, phải xác định tăng này là tiên phát hay thứ phát. Đa hồng cầu tiên phát là một rối loạn của tủy xương đặc trưng bằng sự sản xuất quá mức tự thân của các tế bào dòng hồng cầu.

Bệnh bạch cầu và các rối loạn tăng sinh tủy

Tuy nhiên, những rối loạn này được xếp nhóm cùng nhau vì bệnh có thể tiến triển từ thể này thành thể khác và vì những bệnh lai tạo được xem xét một cách chung

Giảm bạch cầu trung tính

Trường hợp hội chứng Felty dẫn đến nhiễm khuẩn liên tiếp thì cắt lách thường làm giảm loét chân và làm giảm tỉ lệ nhiễm khuẩn nhưng bất cứ điều trị thế nào thì đều không tăng số lượng bạch cầu trung tính.

Thiếu máu bất sản

Thiếu máu suy tủy là một hoàn cảnh suy giảm tủy xương phát sinh từ tổn thương hay từ những biểu hiện bất thường của tế bào gốc. Tủy xương trở nên giảm sinh và giảm phát triển ba dòng ngoại biên.

Thiếu máu huyết tán vi mạch và huyết tán liên quan nhiễm khuẩn

Thiếu máu huyết tán vi mạch là một nhóm bệnh trong đó xẩy ra sự phân mảnh hồng cầu. Thiếu máu ở nội mạch, gây hemoglobin huyết, hemoglobin niệu và trong những trường hợp nặng methalbumin huyết.

Bệnh ngưng kết tố lạnh

Đa số những trường hợp bệnh ngưng kết tố lạnh mạn tính là không rõ nguyên nhân. Những trường hợp khác thấy phối hợp với macroglobin máu Waldenstrom, trong đó một paraprotein IgM đơn dòng được sản xuất.

Thiếu máu huyết tán tự miễn dịch

Gần một nửa các trường hợp thiếu máu huyết tán tự miễn dịch không rõ nguyên nhân. Bệnh có thể cũng gặp phối hợp với luput ban đỏ hệ thống, bệnh bạch cầu mạn tính thể lympho hay khối u lympho toàn thân.

Thiếu máu hồng cầu hình liềm và các hội chứng liên quan

Mức độ hóa liềm chịu ảnh hưởng của một số những yếu tố, quan trọng hơn cả là nồng độ hemoglobin S trong từng hồng cầu. Hồng cầu bị mất nước làm cho nó nhanh chóng dễ bị tổn thương dẫn đến liềm hóa.

Thiếu men Glucose 6 phosphat dehydrogenase

Bệnh nhân thường vẫn khoẻ, không có thiếu máu mạn tính hay lách to. Huyết tán xẩy ra là kết quả của các stress oxy hóa trên hồng cầu phát sinh ra hoặc bởi nhiễm khuẩn hoặc do dùng một số thuốc nào đó.

Thiếu men Pyruvat kinase

Thiếu men pyruvat kinase rất hiếm, là một bệnh di truyền lặn theo nhiễm sác thể thường, gây thiếu máu huyết tán, thường chỉ ở tuổi niên thiếu. Cùng với thiếu máu, có thể lách to và sỏi mật sắc tố.

Đái huyết sắc tố kịch phát về đêm

Thiếu máu ở những mức độ nặng khác nhau và có thể có hoặc không có tăng hồng cầu lưới. Những bất thường của kính phết máu không giúp cho chẩn đoán và có thể thấy các hồng cầu hình thoi to.

Bệnh hồng cầu hình thoi di truyền

Trong đa số thể bệnh hồng cầu hỉnh thoi di truyền, rối loạn huyết tán nhẹ được bù trừ tốt và chỉ thiếu máu ít hoặc không có. Tuy nhiên, những thể nặng hơn có thể gây thiếu máu, lách to và sỏi sắc tố mật.

Bệnh hồng cầu hình bi di truyền

Thiếu máu ở những mức độ khác nhau và hematocrit có thể bình thường. Bao giờ cũng có tầng hồng cầu lưới, kính phết máu ngoại biên cho thằy có hồng cầu hình bi, hồng câu nhỏ, nhạt màu ở trung tâm.

Thiếu máu huyết tán

Thiếu máu huyết tán là một nhóm bệnh trong đó đời sống hồng cầu bị giảm ngắn, hoặc từng thời kì hoặc liên tục. Tủy xương có khả năng tăng sản xuất hồng cầu lên gấp 8 lần để đáp ứng với đời sống hồng cầu bị giảm.

Bất sản hồng cầu thuần túy

Bất sản hồng cầu thuần tuý mắc phải ở người trưởng thành là cực kỳ hiếm. Đây có vẻ như là một bệnh tự miễn dịch trong đó một kháng thể IgG đặc biệt đánh vào những tiền thân dòng hồng cầu.

Thiếu acid folic

Acid folic là một thuật ngữ chung dùng cho acid pteroylmonoglutamic. Ở dạng như tetrahydrofolat, nó được dùng như một chất trung gian quan trọng của nhiều phản ứng.

Thiếu vitamin B12

Vitamin B12 có trong mọi thực phẩm nguồn gốc động vật nên chế độ ăn thiếu vitamin B12 là rất hiếm và chỉ gặp ở những người ăn chay, hoàn toàn ăn rau và tránh mọi thực phẩm nguồn gốc động vật như thịt, cá.

Các thể bệnh Thalassemia

Hội chứng α thalassemia thường gặp, trước hết ở những người từ Đông Nam chẩu Ấ, Trung Quốc, ít gặp hơn ở những người da đen bình thường.

Bệnh học thiếu máu trong bệnh mạn tính

Việc chẩn đoán nhầm thiếu máu thiếu sát có thể xảy ra nếu hiện tượng tăng quá mức được thay thế bằng sắt huyết thanh giảm.

Thiếu máu thiếu sắt

Cũng có thể bị thiếu sắt vì chế độ ăn thiếu thốn nhưng điều này hiếm có ở người trưởng thành. Giảm hấp thụ sắt có thể là nguyên nhân thiếu sắt và thường do phẫu thuật dạ dày.

Thiếu máu hồng cầu non chứa sắt không Hemoglobin

Khi nhiễm độc chì là nguyên nhân, có thể điều trị bằng liệu pháp chelat hóa. Đôi khi bệnh giảm với những liều folat hoặc pyridoxin 200 mg/ngày, nhưng đa số không đáp ứng với điều trị.