Kháng thể yếu tố VIII mắc phải: chẩn đoán và điều trị

Ngày: 2016-11-18

By member of dieutri.vn

Điều trị chọn lọc là cyclophosphamid thường phối hợp với prednison. Trong thời gian quá độ, việc thay đổi yếu tố VIII tái phạm có thể là cần thiết. Thay huyết tương để làm giảm trị giá chất ức chế có thể có ích.

Kháng thể yếu tố VIII có thể phát triển hoặc sau khi đẻ hoặc không có nguyên nhân ốm yếu. Kháng thể yếu tố VIII có thể gặp trong 15% bệnh nhân hemophilia yếu tố VIII đã được truyền huyết tương đậm đặc.

Kháng thể yếu tố VIII mắc phải thường gây một số rối loạn chảy máu nặng. Thời gian thromboplastin một phần kéo dài, trị giá fibrinogen, thời gian prothrombin, số lượng tiểu cầu không bị tổn thương. Test hòa trộn huyết tương thường phát hiện được sự hiện diện một chất ức chế bởi sự không điều chỉnh được thời gian thromboplastin một phần kéo dài của huyết tương bình thường. Tuy nhiên, test hoà trộn có thể đòi hỏi phải ủ trong 2 - 4 giờ để phát hiện chất ức chế. Trị giá yếu tố đông VIII thường thấp.

Kháng thể yếu tố VIII sẽ bị nghi ngờ trong bất kì một rối loạn chảy máu nặng mắc phải nào phối hợp với thời gian thromboplastin một phần kéo dài. Kháng thể yếu tố VIII được phân biệt với những chất chống đông luput bởi sự hiện diện của chảy máu lâm sàng và quan trọng hơn là bởi sự giảm sút yếu tố VIII: C. Chẩn đoán được khẳng định bằng test hoà trộn và in vivo bởi sự không có của yếu tố VIII đậm đặc làm tăng trị giá yếu tố VIII:C lên số lượng mong đợi.

Điều trị chọn lọc là cyclophosphamid thường phối hợp với prednison. Trong thời gian quá độ, việc thay đổi yếu tố VIII tái phạm có thể là cần thiết. Thay huyết tương để làm giảm trị giá chất ức chế có thể có ích. Điều trị các kháng thể yếu tố VIII rất phức tạp và phải được tham khảo với một nhà huyết học.

Tiên lượng của những bệnh nhân này rất thay đổi và nhiều tử vong do chảy máu tràn ngập.