- Trang chủ
- Chẩn đoán & điều trị
- Chẩn đoán và điều trị bệnh máu
- Đái huyết sắc tố kịch phát về đêm: chẩn đoán và điều trị
Đái huyết sắc tố kịch phát về đêm: chẩn đoán và điều trị
Đái huyết sắc tố kịch phát về đêm là một bệnh mắc phải của clon tế bào gốc dẫn đến sự nhậy cảm bất thường của màng hồng cầu với bổ thể làm tan hồng cầu. Tổn thương bao gồm tăng tính gắn của C3b và tính dễ bị tan tăng lên do gắn với bổ thể và biểu thị dưới dạng những thiếu hụt những protein bình thường vẫn gắn vào hồng cầu bởi phosphoinositol. Đái huyết sắc tố kịch phát về đêm là một bệnh rất hiếm và thường hay nghi ngờ trong những trường hợp nhầm lẫn thiếu máu huyết tán.
Test sàng lọc tốt nhất cho đái huyết sắc tố kịch phát về đêm là test tan huyết với sucrose. Chẩn đoản có thể khẳng định bằng test Ham (huyết tương toan hóa).
Triệu chứng và dấu hiệu
Mức độ thiếu máu thay đổi toàn bộ và có thể bị nặng kéo dài những thời kì đái huyết sắc tố làm nước tiểu đỏ nâu. Huyết sắc tố niệu thường có trong lần tiểu tiện đầu tiên vào buổi sáng vì tình trạng toan hô hấp nhẹ khi ngủ dẫn đến tăng cường hoạt hóa bổ thể. Cùng với thiếu máu, những bệnh nhân này dễ bị huyết khối, đặc biệt huyết khối tĩnh mạch mạc treo và gan. Lý do hình thành cục huyết khối chưa rõ nhưng có thể liên quan đến hoạt hóa tiểu cầu bởi các bổ thể. Là một rối loạn tế bào gốc đái huyết sắc tố kịch phát về đêm có thể tiến triển hoặc thành suy tủy hoặc thành bệnh bạch cầu thể tủy cấp tính.
Xét nghiệm labo
Thiếu máu ở những mức độ nặng khác nhau và có thể có hoặc không có tăng hồng cầu lưới. Những bất thường của kính phết máu không giúp cho chẩn đoán và có thể thấy các hồng cầu hình thoi to. Cũng như các bệnh huyết tán khác, haptoglobin có thể thấp hoặc không có. Vì giai đoạn tan huyết trong đái huyết sắc tố kịch phát về đêm là nội mạch nên phát hiện hemosiderin trong nước tiểu là một test thường dùng, LDH huyết thanh thường tăng cao rất đặc hiệu. Thiếu sắt thường rất hay gặp và liên quan đến mất sắt kéo dài do đái huyết sắc tố vì huyết tán trước hết là nội mạch.
Số lượng bạch cầu và tiểu cầu có thể là bị giảm. Giảm phosphatase kiềm của bạch cầu, một bất thường về chất lượng của dòng tủy là một tất yếu của bệnh đái huyết sắc tố kịch phát về đêm. Hình thái học tủy xương rất thay đổi và có thể cho thấy hoặc giảm hoặc tăng sinh dòng hồng cầu.
Những nghiên cứu labô có thể khẳng định bệnh nhờ các xét nghiệm chức năng và tính kháng nguyên.
Điều trị
Thay thế sắt thường được chỉ định để điều trị thiếu sắt. Điều này có thể cải thiện được thiếu máu nhưng có thể làm tăng nhất thời hụyết tán. Vì những lí do chưa rõ, prednison có hiệu quả làm giảm huyết tán và một số bệnh nhân, có thể được điều trị có kết quả bằng các steroid cách ngày. Trong các trường hợp nặng, ghép tủy dị loài đã được áp dụng để điều chỉnh bệnh.
Bài mới nhất
Bệnh võng mạc do tăng huyết áp và xuất huyết võng mạc
Bệnh võng mạc do tăng huyết áp và vi phình mạch
Bệnh võng mạc do tăng huyết áp và vệt bông
Bệnh võng mạc do tăng huyết áp và dấu hiệu dây bạc và dây đồng
Bệnh võng mạc do tăng huyết áp và bắt chéo động tĩnh mạch
Gan to trong bệnh tim: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân
Permixon: thuốc điều trị rối loạn tiểu tiện do phì đại tuyến tiền liệt
Phản hồi gan tĩnh mạch cảnh: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân
Dấu hiệu Ewart: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân
Picaroxin: thuốc Ciprofloxacin chỉ định điều trị nhiễm khuẩn
Ozurdex: thuốc điều trị phù hoàng điểm và điều trị viêm màng bồ đào
Oztis: thuốc điều trị triệu chứng viêm khớp gối nhẹ và trung bình
OxyNeo: thuốc giảm đau cho bệnh nhân ung thư và sau khi phẫu thuật
Ossopan: thuốc điều trị thiếu can xi khi đang lớn, có thai và cho con bú
Xanh tím và xanh tím ngoại biên: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân
Xanh tím và xanh tím trung ương: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân
Các tiếng rales ở phổi trong bệnh tim: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân
Ngón tay và ngón chân dùi trống: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân
Thở Cheyne Stokes trong bệnh tim: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân
Tiếng thổi động mạch cảnh: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân mảng xơ vữa
Suy mòn cơ thể do bệnh tim: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân
Dấu hiệu Buerger: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân bệnh tim mạch
Oxycontin: thuốc điều trị đau nặng cần dùng thuốc opioid hàng ngày
Nhịp tim chậm: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân
Mạch loạn nhịp xoang: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân