Điện tâm đồ chẩn đoán loạn sản thất phải Arrhythmogenic (AVRD)

22/09/2013 19:42
Thường do di truyền nhiễm sắc thể thường chi phối đặc điểm, với độ thâm nhập và biểu hiện đa dạng

Loạn sản thất phải Arrhythmogenic (AVRD)

Loạn sản thất phải Arrhythmogenic (AVRD) còn được gọi là bệnh cơ tim thất phải arrhythmogenic (ARVC). Đó là:

Bệnh tim di truyền liên quan đến loạn nhịp thất kịch phát và đột tử do tim.

Đặc điểm bệnh lý là do thay thế fibro béo của cơ tim thất phải.

Nguyên nhân phổ biến thứ hai của cái chết đột ngột tim ở người trẻ tuổi (sau HOCM), gây ra lên đến 20% tử vong tim đột ngột ở bệnh nhân < 35 tuổi.

Thường do di truyền nhiễm sắc thể thường chi phối đặc điểm, với độ thâm nhập và biểu hiện đa dạng (có một hình thức lặn nhiễm sắc thể thường được gọi là bệnh Naxos, liên kết với tóc len và thay đổi da).

Phổ biến hơn ở nam giới hơn phụ nữ (3:1) và ở những người gốc Ý hay Hy Lạp.

Ước tính ảnh hưởng đến khoảng 1 trong 5.000 người tổng thể.

Chẩn đoán ARVD

Không có xét nghiệm chẩn đoán duy nhất cho ARVD. Việc chẩn đoán được thực hiện bằng cách kết hợp lâm sàng, điện tâm đồ và phóng xạ tính năng, theo quy định của (rất phức tạp) tiêu chuẩn 2010.

Các tính năng lâm sàng

ARVD gây ra các triệu chứng do nhịp thất đập lạc chỗ hoặc duy trì nhịp nhanh thất (với hình thái học LBBB) và thường biểu hiện tim đập nhanh, ngất hoặc ngừng tim bởi tập thể dục.

Các triệu chứng xuất hiện đầu tiên có thể đột tử do tim.

Theo thời gian, bệnh nhân còn sống sót cũng phát triển các tính năng của suy thất phải, có thể tiến triển tới suy hai thất nặng và bệnh cơ tim giãn.

Thường có lịch sử gia đình đột tử do tim.

Các tính năng điện tâm đồ

ARVD có liên quan đến những bất thường điện tâm đồ đặc trưng:

Sóng Epsilon (hầu hết các dấu hiệu đặc hiệu, nhìn thấy trong 30% bệnh nhân).

Đảo ngược sóng T trong V1 - 3 (85% bệnh nhân).

Kéo dài nét nhỏ trong sóng S 55ms trong V1 - 3 (95% bệnh nhân).

QRS mở rộng 110ms trong V1 – 3.

Cơn kịch phát của nhịp nhanh thất với một hình thái LBBB (tức là VT thất phải).

Sóng Epsilon

Sóng Epsilon trong V1

Kéo dài nét nhỏ trong sóng S và QRS mở rộng trong V2

Xem xét thêm các ví dụ của sóng Epsilon

Một số tác giả đề nghị ghi dải nhịp ECG với tốc độ gấp đôi và biên độ gấp đôi để tăng cường việc phát hiện một số các tính năng này.

VT thất phải với hình thái LBBB

Hình ảnh

Siêu âm tim là kiểm tra đầu tiên, và có thể chứng minh một giãn, gaimr vận động của tâm thất phải với vùng đỉnh nổi bật và sự giãn nở của đường ra RV.

Các phương thức hình ảnh của sự lựa chọn trong nhiều trung tâm là MRI tim mạch, có thể chứng minh một cách chính xác đặc điểm cấu trúc và chức năng của ARVD như xâm nhập mô xơ và cơ tim RV mỏng, phình thành RV, RV giãn, bất thường vận động khu vực và rối loạn chức năng tâm thu toàn bộ.

Phương thức hình ảnh khác như chụp CT và chụp thất phải tương phản có thể được sử dụng để chẩn đoán nơi MRI không có sẵn, nhưng có những nhược điểm của gánh nặng bức xạ cao và / hoặc kỹ thuật xâm lấn.

Chẩn đoán mô học, hoặc thông qua sinh thiết màng trong tim hoặc khám nghiệm tử thi, cung cấp chẩn đoán xác định nhưng là không thực tế, và đối với những bệnh nhân được chẩn đoán khám nghiệm tử thi ... quá muộn!

Đánh giá rủi ro

Bệnh nhân ARVD được coi là có nguy cơ tử vong cao bất ngờ nếu họ có những điều sau đây:

Lịch sử của ngất do ngừng tim.

Loạn nhịp tim tái phát không đáp ứng bởi điều trị bằng thuốc chống loạn nhịp tim.

Lịch sử gia đình ngừng tim trong phả hệ đầu tiên.

Tùy chọn điều trị

Ở những bệnh nhân không có tính năng rủi ro cao, điều trị ban đầu với các thuốc chống loạn nhịp tim như thuốc chẹn bêta hoặc amiodarone để ngăn chặn loạn nhịp thất cathecholamine kích hoạt. Hiện nay, loại thuốc hiệu quả nhất cho điều này là sotalol.

Bệnh nhân với bất kỳ tính năng rủi ro cao đòi hỏi phải chèn khẩn cấp của một máy khử rung tim - cấy (ICD).

Ở những bệnh nhân có triệu chứng loạn nhịp tim kéo dài, cắt bỏ bằng tần số vô tuyến của các đường dẫn có thể được cố gắng.

Suy tim được điều trị theo cách thông thường, với thuốc lợi tiểu, thuốc ức chế men chuyển và thuốc chống đông máu. Trong trường hợp nặng, ghép tim có thể được yêu cầu.