Sự sắp xếp các bệnh tự miễn thường gặp ở người


Ngày: 30 - 10 - 2012

Những cơ quan đích thường gặp trong bệnh đặc hiệu cơ quan là tuyến giáp, tuyến thượng thận, dạ dày và tuyến tụy; trong khi đó ở bệnh không đặc hiệu cơ quan trong đó gồm cả các bệnh thấp thì tổn thương có thể gặp ở da, thận, khớp và cơ.

Các bệnh có liên quan đến hiện tượng tự miễn thường được bố trí thành một danh mục gồm có hai cực mà người ta thường gọi là phổ bệnh tự miễn. Cuối một cực là bệnh viêm tuyến giáp Hashimoto và một số bệnh mà trong đó tự kháng thể và tổn thương chỉ xảy ra đối với một cơ quan của cơ thể và được gọi là bệnh tự miễn đặc hiệu cơ quan (organ-specific autoimmune diseases). Cuối cực kia người ta xếp luput ban đỏ hệ thống là một bệnh tự miễn hệ thống điển hình. Trong luput và các bệnh ở cực này, tự kháng thể cho phản ứng với nhiều loại kháng nguyên nằm rải rác khắp nơi trong cơ thể và tổn thương đặc trưng cũng xảy ra ở nhiều cơ quan nên được gọi là bệnh tự miễn không đặc hiệu cơ quan (non-organ-specific autoimmune diseases).

Những cơ quan đích thường gặp trong bệnh đặc hiệu cơ quan là tuyến giáp, tuyến thượng thận, dạ dày và tuyến tụy; trong khi đó ở bệnh không đặc hiệu cơ quan trong đó gồm cả các bệnh thấp thì tổn thương có thể gặp ở da, thận, khớp và cơ.

Có một điều cần lưu ý là tại mỗi đầu của bảng danh mục các bệnh được xếp nằm kề nhau thường có hiện tượng trùng lặp (overlap) về cả triệu chứng cận lâm sàng lẫn lâm sàng. Ví dụ, kháng thể tuyến giáp xuất hiện với tần suất cao trên bệnh nhân thiếu máu ác tính là người có hiện tượng tự miễn ở dạ dày. Đồng thời, những bệnh nhân này có tần suất mắc bệnh tự miễn giáp cao hơn người bình thường. Tương tự, trong số bệnh nhân tự miễn tuyến giáp có một tỷ lệ cao bất thường những người mang tự kháng thể tế bào thành dạ dày, có người có cả triệu chứng của thiếu máu ác tính. Đặc biệt, nếu ta xét riêng quần thể các bệnh thấp nằm ở phía bệnh không đặc hiệu cơ quan thì giữa các bệnh trong nhóm đó hiện tượng trùng lặp rất phổ biến. Ví dụ, các triệu chứng của bệnh viêm khớp dạng thấp thường xảy ra kèm với các triệu chứng của SLE. Phức hợp miễn dịch giữa tự kháng nguyên và tự kháng thể có xu hướng lắng đọng khắp nơi trong cơ thể mà nhất là ở thận, khớp và da gây nên các triệu chứng ở các cơ quan này trong những bệnh có phức hợp miễn dịch này. Tuy nhiên, cần nhớ rằng bệnh càng nằm xa nhau về hai đầu thì xu hướng trùng lặp càng hiếm gặp, ví dụ sự xảy ra đồng thời của viêm tuyến giáp và SLE là điều cực kỳ bất thường.

Cơ chế miễn dịch bệnh lý trong bệnh tự miễn thay đổi tùy theo vị trí sắp xếp của bệnh trên bảng danh mục. Nếu bệnh nằm ở cực đặc hiệu cơ quan thì cơ chế quan trọng nhất là quá mẫn typ II và đáp ứng miễn dịch qua trung gian tế bào. Còn cơ chế đặc hiệu trong các bệnh không đặc hiệu cơ quan thì luôn luôn liên quan đến vị trí lắng đọng của phức hợp miễn dịch. Chúng ta có thể thấy các biểu hiện của bệnh đặc hiệu cơ quan và không đặc hiệu cơ quan được tóm tắt.


Hình. Phổ bệnh tự miễn.

Bảng. Các rối loạn đặc hiệu cơ quan và không đặc hiệu cơ quan. 


Bài xem nhiều nhất

Tế bào lymphô hệ miễn dịch

Tế bào lymphô bao gồm nhiều tiểu quần thể khác nhau khác biệt về chức năng, về sản phẩm protein nhưng không phân biệt được về hình thái. Tính đa dạng của tế bào lymphô đã được giới thiệu.

Các cơ quan mô lymphô của hệ thống miễn dịch

Cơ quan và mô lymphô ngoại biên bao gồm hạch bạch huyết, lách, hệ thống miễn dịch da và hệ thống miễn dịch niêm mạc.

Các kiểu đáp ứng miễn dịch thu được

Sự nhấn mạnh về kháng thể trong lý thuyết này đã dẫn đến sự thừa nhận chung tầm quan trọng của miễn dịch dịch thể, miễn dịch được trung gian bởi những chất hiện diện trong các dịch cơ thể.

Các tính chất của kháng nguyên

Một kháng nguyên protein phức tạp có thể nhiều quyết định kháng nguyên khác nhau, do đó mà nó có thể kích thích tạo ra nhiều loại kháng thể khác nhau cùng một lúc.

Quá mẫn miễn dịch typ I

Một khi IgE gắn thụ thể Fcε trên tế bào mast và tế bào ái kiềm, sự mất hạt sẽ xảy ra khi có liên kết chéo giữa các phân tử IgE dẫn đến liên kết chéo các thụ thể Fcε. Các tình huống có thể tạo ra liên kết chéo.

Cấu trúc phân tử của kháng thể

Các glycoprotein huyết tương hoặc huyết thanh trước đây thường được phân chia theo tính chất hòa tan của chúng thành albumin và globulin và phân chia sâu hơn dựa theo tính điện di của chúng.

Một số kháng nguyên quan trọng

Người ta biết nhiều về cấu trúc của vùng H-2I của chuột hơn vùng tương đương với vùng này ở người là vùng HLA-D. Trên chuột, người ta đã phát hiện thêm những tiểu vùng của H-2I, đó là tiểu vùng I-A và I-E.

Quá mẫn miễn dịch typ IV (Quá mẫn muộn)

Chúng ta cũng có thể thấy phản ứng da tương tự thế này đối với các protein hòa tan trong truờng hợp trước đó đã gây mẫn cảm bằng các protein này trộn với tá chất Freud hoàn toàn.

Sự kết hợp kháng nguyên kháng thể

Khả năng trung hòa độc tố và vi sinh vật của kháng thể luôn phụ thuộc vào sự gắn kết chặt chẽ của chúng vào kháng thể. Sự gắn kết này có được là do ái lực và ái tính cao của sự tương tác.

Tế bào trình diện kháng nguyên

Tế bào hình sao được tìm thấy dưới lớp biểu bì và trong đa số các cơ quan, ở đó chúng được đặt ở tư thế sẵn sàng để bắt giữ kháng nguyên và vận chuyển kháng nguyên đến các cơ quan lymphô ngoại biên.

Các giai đoạn của đáp ứng miễn dịch thu được

Những nguyên lý cơ bản của thuyết chọn clôn đã dần được chứng minh một cách thuyết phục qua nhiều thí nghiệm và tạo nên nền tảng cho quan niệm hiện nay về sự nhận diện kháng nguyên của tế bào lymphô đặc hiệu.

Các thành phần tế bào của hệ thống miễn dịch thu được

Bản chất và vai trò sinh lý của tế bào T điều hoà chưa được biết đầy đủ. Có một nhóm tế bào lymphô thứ ba là tế bào giết (NK), đây là những tế bào tham gia vào hệ thống miễn dịch bẩm sinh chống lại nhiễm trùng virus và các vi sinh vật nội bào khác.

Miễn dịch chống virus

Virus Epsptein-Barr dùng thụ thể của C3b (tức CR2), còn HIV thì lại dùng thụ thể CD4 để làm nơi xâm nhập vaìo tế bào đích trong hệ thống miễn dịch.

Các đặc điểm chính của đáp ứng miễn dịch thu được

Tất cả đáp ứng miễn dịch bình thường sẽ phai nhạt dần theo thời gian để trả lại hệ miễn dịch ở trạng thái nghỉ ban đầu, tình trạng này gọi là hằng định nội môi (homeostasis).

Quá mẫn miễn dịch typ II

Phản ứng truyền máu đối với các thành phần khác của máu như bạch cầu, tiểu cầu cũng có thể xảy ra nhưng hậu quả của nó không nặng nề như phản ứng đối với hồng cầu.

Xem theo danh mục