Tai biến do truyền máu và cách xử trí

2015-08-14 08:44 PM

Dự phòng với những người có cơ địa dị ứng và có nổi mề đay nhiều lần cần loại bỏ huyết tương khi truyền máu để loại trừ các dị nguyên hòa tan.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Phân loại tai biến truyền máu

Phân loại các tai biến truyền máu theo thời gian biểu hiện

Tai biến sớm (cấp)

Phản ứng tan máu:

+ Tan máu cấp tính do truyền máu.

+ Tan máu muộn do truyền máu.

Phản ứng dị ứng.

Phản ứng sốt không do tan máu.

Máu nhiễm khuẩn.

Tắc mạch khí.

Nhiễm độc citrat.

Tăng kali máu.

Bất thường về đông máu (sau truyền máu khối lượng lớn).

Quá tải tuần hoàn.

Tai biến muộn

Nhiễm virus:

+ Viêm gan B, c, D...

+ HIV, HTLV-1 + CMV, EBV.

Xoắn khuẩn giang mai.

Ký sinh trùng sốt rét.

Nhiễm sắt.

Phản ứng do đồng miễn dịch.

Phân loại các tai biến truyền máu theo cơ chế bệnh sinh

Do miễn dịch

Phản ứng tan máu:

+ Phản ứng tan máu cấp tính do truyền máu.

+ Phản ứng tan máu muộn do truyền máu.

Phản ứng sốt không do tan máu.

Phản ứng dị ứng.

Phản ứng do đồng miễn dịch.

Do nhiễm trùng

Nhiễm virus viêm gan: B, C...

Nhiễm virus CMV, EBV, HIV, HTLV -1.

Sốt rét.

Giang mai.

Máu nhiễm khuẩn.

Do truyền máu khối lượng lớn

Nhiễm độc citrat.

Tăng kali máu.

Quá tải tuần hoàn.

Bất thường về đông máu (sau truyền máu khối lượng lớn).

Tai biến khác

Nhiễm sắt.

Tắc mạch khí.

Một số tai biến truyền máu thường gặp

Các tai biến truyền máu do miễn dịch

Phản úng tan máu cấp do truyền máu

Bệnh sinh: thường do truyền máu toàn phần hoặc khối hồng cầu không tương đồng về nhóm máu ABO. Kháng thể kháng A hoặc B (là IgM) vôn có trong huyết tương bệnh nhân gây ngưng kết hồng cầu có kháng nguyên tương ứng truyền vào gây tan máu nội mạch cấp tính.

Biểu hiện lâm sàng: biểu hiện sốt, rét run, đau lưng (do thiếu máu và co cứng cơ chứ không phải do suy thận), khó thở, suy hô hấp, vô niệu, hạ huyết áp và sốc, đái huyêt sắc tố. Thời gian bắt đầu và mức độ nặng của các triệu chứng trên nhiều khi không phụ thuộc vào lượng máu truyền vào do sự hoạt hóa bổ thể và các cơ chế gây sôc kiểu phản vệ. Biểu hiện lâm sàng của tan máu cấp sau truyền máu thường diễn ra theo 3 giai đoạn: giai đoạn sốc, giai đoạn vô niệu và giai đoạn hồi phục (đái nhiều).

Chẩn đoán: biểu hiện lâm sàng xuất hiện sớm một vài phút hoặc vài giờ ngay sau truyền máu. Xét nghiệm mẫu máu bệnh nhân và đơn vị máu nghi ngờ phát hiện không tương đồng hệ nhóm máu thường là hệ ABO. Các xét nghiệm đánh giá tình trạng tan máu như bilirubin (cao nhất 3 - 6 giờ sau cơn tan máu cấp), huyết sắc tố trong huyết thanh dương tính. Nghiệm pháp Coombs trực tiếp dương tính cho thấy có sự gắn kháng thể lên hồng cầu.

Nguyên tắc điều trị: lập tức ngừng truyền máu. Điều trị ức chế phản ứng miễn dịch - dị ứng, nâng huyết áp, duy trì đường thở phù hợp và đảm bảo lọc máu tại thận bằng truyền dịch, thuốc lợi tiểu, chạy thận nhân tạo khi cần. Thu hồi đơn vị máu truyền và mẫu máu bệnh nhân để xác định lại nhóm máu và làm lại phản ứng chéo. Xét nghiệm bilirubin máu, huyết sắc tố niệu, thay máu nếu thấy cần thiết.

Dự phòng: đảm bảo quy trình phát máu chính xác bao gồm tuân thủ các quy định hành chính như ghi nhãn máu đúng, xác định đúng chai máu và bệnh nhân cần truyền máu, làm đủ các xét nghiệm xác định nhóm máu người cho và bệnh nhân và phản ứng chéo khi phát máu cũng như tại giường bệnh.

Phản ứng tan máu muộn sau truyền máu

Bệnh sinh: do có hiện tượng miễn dịch thứ phát chống lại các đồng kháng nguyên hồng cầu (ví dụ như hệ Rh, Kell, Kidd...). Kháng thể bắt đầu tạo ra sau khi người bệnh tiếp xúc với kháng nguyên lạ trong máu truyền vào 1 -2 tuần.

Biểu hiện lâm sàng: thường không có biểu hiện lâm sàng đặc hiệu cho tan máu mà chỉ có hiện tượng giảm nồng độ hemoglobin không do các nguyên nhân khác. Trong trường hợp có cơn tan máu nặng do hiệu giá kháng thể cao bệnh nhân có thể có các biểu hiện đặc trUng như sốt rét run, vàng da, thiếu máu...

Chẩn đoán: biểu hiện lâm sàng của thiếu máu không giải thích được nguyên nhân sau truyền máu và (hoặc) biểu hiện lâm sàng của cơn tan máu. Xét nghiệm: bilirubin huyết thanh tăng, có huyết sắc tố trong huyêt thanh, nghiệm pháp Coombs trực tiếp dương tính (thường với IgG), nghiệm pháp Coombs gián tiếp (phát hiện loại đồng kháng thể mới trong huyết thanh người bệnh) dương tính.

Nguyên tắc điều trị: do mức độ của tai biến này thường nhẹ nên có thể không cần điều trị tích cực trừ trường hợp có các biểu hiện nặng như khi có biểu hiện thận.

Dự phòng: chọn người cho máu tương đồng về cả các hệ nhóm máu khác ngoài hệ ABO cho các trường hợp bệnh nhân có nguy cơ cao (như truyền máu nhiều lần). Xét nghiệm sàng lọc kháng thể (nghiệm pháp Coombs gián tiếp) để phát hiện các đồng kháng thể mới xuất hiện trong máu người được truyền máu.

Phản úng sốt sau truyền máu không do tan máu

Bệnh sinh: do không phù hợp nhóm bạch cầu và tiểu cầu của máu người cho và người nhận (Hệ HLA). Kháng thể và kháng nguyên tương tác dẫn đến giải phóng các chất gây sốt.

Biểu hiện lâm sàng: sốt có thể kèm theo rét run hoặc không xảy ra trong hoặc ngay sau truyền máu.

Chẩn đoán: chẩn đoán xác định sau khi loại trừ các nguyên nhân khác gây sốt (ví dụ tan máu, nhiễm khuẩn...). Việc khẳng định nguyên nhân thường rất đắt nên trên thực tế chủ yếu là dùng chẩn đoán loại trừ.

Nguyên tắc điều trị: tạm ngừng truyền, điều trị triệu chứng bằng thuốc hạ sốt, tiến hành các xét nghiệm chẩn đoán nguyên nhân sốt.

Dự phòng: truyền khối hồng cầu, máu toàn phần... đã loại bỏ bạch cầu bằng bộ lọc bạch cầu.

Các phản ứng dị úng do truyền máu

Mề đay:

Bệnh sinh: do các dị nguyên có trong huyết tương và các chế phẩm máu khác có chứa huyết tương dẫn đến giải phóng histamin từ các mastocyt bị kháng thể (IgG, IgE) bao phủ. Bệnh hay gặp trên người có tiền sử dị ứng.

Biểu hiện lâm sàng: nổi sẩn ngứa (mề đay).

Chẩn đoán: biểu hiện lâm sàng đặc trưng (mề đay sẩn ngứa) biểu hiện sóm sau khi truyền máu hoặc ngay sau khi đang truyền máu không kém theo các triệu chứng khác.

Nguyên tắc điều trị: tạm ngừng truyền máu (thường không cần ngừng truyền máu hẳn nếu chỉ có nồi mề đay đơn thuần) và điều trị chống dị ứng bằng các thuốc kháng histamin (hiện nay hay dùng loại kháng histamin thế hệ 3).

Dự phòng: với những người có cơ địa dị ứng và có nổi mề đay nhiều lần cần loại bỏ huyết tương khi truyền máu (truyền hồng cầu rửa) để loại trừ các dị nguyên hòa tan.

Phản ứng phản vệ:

Bệnh sinh: thường gặp hơn ở những người có thiếu hụt IgA bẩm sinh do đó có thể tạo ra kháng thể kháng IgA. Tuy nhiên tỷ lệ phản ứng phản vệ trên bệnh nhân truyền máu thường là rất ít.

Biểu hiện lâm sàng: là biểu hiện của sốc phản vệ như khó thở, tụt huyết áp, co thắt phê quản, nồn, đau bụng, vã mồ hôi, đại tiểu tiện không tự chủ,...thường xảy ra rất sớm sau khi bắt đầu truyền máu.

Chẩn đoán: dựa vào triệu chứng lâm sàng điển hình của sốc phản vệ xảy ra sốm có thể ngay khi vừa bắt đầu truyền máu.

Nguyên tắc điều trị: ngừng truyền máu ngay. Điều trị theo phác đồ chốhg sôc phản vệ với adrenalin, corticoid, thuốc kháng histamin, điều trị nâng huyết áp, duy trì lọc máu ở thận và hỗ trợ hô hấp.

Dự phòng: các bệnh nhân được phát hiện thiếu hụt IgA bẩm sinh và có kháng thể kháng IgA hoặc có sốc phản vệ trước đó do truyền máu cần được truyền máu từ người cho cũng thiếu IgA. Rửa hồng cầu để loại bỏ huyết tương. Dùng truyền máu tự thân trong phẫu thuật theo chương trình.

Phản ứng do đồng miễn dịch

Bệnh sinh: do cơ thể bệnh nhân có phản ứng miễn dịch với các đồng kháng nguyên có trong chế phẩm máu truyền vào (kháng nguyên hồng cầu, kháng nguyên HLA, kháng nguyên tiểu cầu đặc hiệu). Phản ứng miễn dịch với kháng nguyên hồng cầu thường xảy ra sau truyền máu hoặc mang thai có bất đồng về kháng nguyên hồng cầu (ví dụ người có nhóm máu Rh(-) sau khi được truyền máu Rh(+) sẽ sinh kháng thể anti-D gây phản ứng miễn dịch ở lần truyền máu Rh(+) sau). Phản ứng đồng miễn dịch chống lại kháng nguyên tiểu cầu bao gồm các kháng nguyên thuộc hệ HLA (hay gặp trên các bệnh nhân truyền máu nhiều lần) và kháng nguyên đặc hiệu tiểu cầu. Đồng miễn dịch với kháng nguyên HLA trên tiểu cầu gây tình trạng không đáp ứng với truyền tiểu cầu. Đồng miễn dịch với kháng nguyên đặc hiệu tiểu cầu thường gây giảm tiểu cầu miễn dịch ở trẻ sơ sinh.

Biểu hiện lâm sàng: đồng miễn dịch với kháng nguyên hồng cầu gây tan máu cấp hoặc tan máu muộn sau truyền máu. Đồng miễn dịch với kháng nguyên HLA trên tiểu cầu gây tình trạng không đáp ứng với truyền máu biểu hiện bằng triệu chứng xuất huyết không giảm hoặc nặng lên và số lượng tiểu cầu không tăng sau truyền khối tiểu cầu. Giảm tiểu cầu miễn dịch ở trẻ sơ sinh biểu hiện bằng hội chứng xuất huyết rất sốm sau khi sinh với các biểu hiện xuất huyết nặng như xuất huyết não - màng não, xuất huyết tiêu hóa...

Nguyên tắc điều trị: điều trị tình trạng tan máu trong đồng miễn dịch với kháng nguyên hồng cầu. Đối với giảm tiểu cầu miễn dịch ở trẻ sơ sinh cần truyền tiêu câu không bị kháng thể của mẹ phá huỷ như tiểu cầu của chính người mẹ rửa sạch.

Dự phòng: đối với đồng miễn dịch với kháng nguyên hệ HLA trên tiểu cầu cần chọn người cho phù hợp HLA. Đối với giảm tiểu cầu miễn dịch ở trẻ sơ sinh có thể cân nhắc khả năng mổ đẻ để tránh xuất huyêt do chấn thương khi đẻ.

Các tai biến truyền máu do nhiễm trùng

Viêm gan do truyền máu

Tác nhân gây bệnh: HCV, HBV, HDV. Hay gặp nhất và viêm gan do HCV.

Biểu hiện lâm sàng: thường gặp viêm gan không có hoặc có ít biểu hiện vàng da. Bệnh nhân có thể có biểu hiện mệt mỏi, kém ăn, rối loạn tiêu hóa, đau khớp, sôt nhẹ... Trường hợp có vàng da thường biểu hiện lâm sàng nặng hơn.

Chẩn đoán:

Chẩn đoán xác định viêm gan: căn cứ vào triệu chứng lâm sàng và xét nghiệm đặc hiệu cho hội chứng huỷ hoại tế bào gan như tăng men gan (SGPT, SGOT) và các hội chứng sinh hóa khác của tổn thương nhu mô gan...

Chẩn đoán nguyên nhân gây bệnh chủ yếu dựa vào các dấu ấn huyết thanh cụ thể như sau:

Chẩn đoán nguyên nhân gây bệnh

Chẩn đoán nguyên nhân gây bệnh

Nguyên tắc điều trị: chủ yếu là điều trị nâng đỡ.

Dự phòng: viêm gan c có khuynh hướng chuyển sang thể mạn tính dẫn đến xơ gan. Một số ít hơn bệnh nhân nhiễm virus viêm gan B cũng chuyển sang thể mạn tính và xơ gan. Vì thế dự phòng nhiễm viêm gan qua đường truyền máu là vấn đề cấp thiết. Dự phòng nhiễm HBV và HCV bằng sàng lọc người cho máu (anti-HCV* và HBsAg). Không có xét nghiệm sàng lọc thường quy cho HDV mà loại trừ thông qua sàng lọc HBV.

Nhiễm CMV và EBV

Biểu hiện lâm sàng: đa số bệnh nhân không có biểu hiện lâm sàng. Các bệnh nhân có suy giảm miễn dịch có thể có các biểu hiện nhiễm virus như nhiễm trùng bạch cầu đơn nhân, viêm phổi do CMV...

Chẩn đoán: chủ yếu dựa vào các dấu ấn huyết thanh ví dụ đảo ngược huyết thanh với CMV từ (-) sang (+) sau truyền máu.

Nguyên tắc điều trị: chỉ điều trị chống virus bằng ganciclovir và điều trị triệu chứng khi có biểu hiện lâm sàng.

Dự phòng: truyền chế phẩm máu từ người cho âm tính với CMV cho bệnh nhân chưa nhiễm CMV. Không cần sàng lọc EBV do rất hiếm khi có biểu hiện lâm sàng.

Nhiễm HIV và HTLV-1

Tác nhân gây bệnh: hiện nay nhiễm HIV-1 thường có tỷ lệ thấp do sàng lọc HIV thường quy (nguy cơ khoảng 1/100000-1/1000000). Lây nhiễm chủ yếu gặp ở giai đoạn cửa sổ. Nhiễm HTLV-1 chủ yếu gặp ở các vùng dịch tễ (Nhật Bản, châu Phi...)

Biểu hiện lâm sàng: nhiễm HIV gây bệnh AIDS sau truyền máu. Nhiễm HTLV-1 có thể gây lơxêmi cấp dòng lympho T hoặc u lympho.

Nguyên tắc điều trị: hiện chưa có phương pháp điều trị đặc hiệu nào có thể đạt được khỏi bệnh.

Dự phòng: sàng lọc người cho máu nhiễm HIV và HTLV-1.

Nhiễm ký sinh trùng sốt rét

Tác nhân gây bệnh: p. falciparum, p. malariae, p.vivax, p.ovale.

Biểu hiện lâm sàng: bệnh nhân bị bệnh sốt rét.

Nguyên tắc điều trị: bằng các phác đồ điều trị sốt rét thông thường có đáp ứng tốt.

Dự phòng: xét nghiệm sốt rét cho người cho máu để sàng lọc.

Nhiễm xoắn khuẩn giang mai

Tác nhân gây bệnh: Treponema pallidum.

Biểu hiện lâm sàng: ủ bệnh 4 tuần đến 4 tháng, thường biểu hiện giống giai đoạn 2 của bệnh giang mai điển hình (sẩn da lan toả và tổn thương hạch bạch huyết).

Nguyên tắc điều trị: phác đồ điều trị giang mai thông thường..

Dự phòng: xét nghiệm sàng lọc giang mai, hạ thấp nhiệt độ máu bảo quản để giết xoắn khuẩn.

Máu nhiễm khuẩn

Tạc nhân gây bệnh: thường là các vi khuẩn Gram âm (Pseudomonas. E. coli...).

Biểu hiện lâm sàng: thường là rất nặng bao gồm sốc nhiễm khuẩn do nội độc tố, đông máu rải rác nội mạch...

Nguyên tắc điều trị: bằng kháng sinh phổ rộng liều cao và thay đổi tùy theo kháng sinh đồ. Điều trị biến chứng sốc và đông máu rải rác nội mạch.

Dự phòng: đảm bảo vô trùng quy trình lấy máu, điểu chế và bảo quản chế phâm máu và sàng lọc người cho máu.

Tai biến do truyền máu khối lượng lớn

Quá tải tuần hoàn

Bệnh sinh: do truyền một khối lượng lớn máu với tốc độ nhanh gây qúa tải tuần hoàn nhất là trên các bệnh nhân sẵn có bệnh tim hoặc phối.

Biểu hiện lâm sàng: là biểu hiện của suy tim phải: phù phổi cấp, xanh tím, khó thở...

Nguyên tắc điều trị: ngừng truyền máu, dùng thuốc lợi tiểu, thở oxy...

Dự phòng: không truyền máu quá nhanh nhất là trên các bệnh nhân có nguy cơ quá tải tuần hoàn như bệnh tim, phổi...

Nhiễm độc citrat

Bệnh sinh: do tác dụng phụ của citrat dùng để chống đông máu truyền vào như giảm calci máu.

Biểu hiện lâm sàng: rối loạn chức năng tim do giảm calci máu.

Nguyên tắc điều trị và dự phòng: không truyền trên 1 đơn vị máu mỗi 5 phút. Bù calci bằng clorua calci hoặc gluconat calci nếu có biến chứng do giảm calci.

Tăng kali máu

Bệnh sinh: tăng kali máu do tăng kali chứa trong máu truyền vào sau quá trình bảo quản.

Biểu hiện lâm sàng: biểu hiện thần kinh cơ do tăng kali máu.

Nguyên tắc điều trị và dự phòng: theo dõi lượng kali trong quá trình truyền máu khối lượng lớn. Truyền máu tươi hoặc rửa hồng cầu trước khi truyền. Điều trị thải kali nếu cần.

Biến chứng khác

Nhiễm sắt do truyên máu nhiều lần:

Bệnh sinh: tích tụ sắt trong tổ chức gây tổn thương các hệ cơ quan bị nhiễm sắt.

Biểu hiện lâm sàng: thường thấy sau khi truyền khoảng 30- 50 đơn vị máu. Tuy nhiên biểu hiện nhiễm ,sắt thấy trong các cơ quan qua xét nghiệm còn sớm hơn hhiều. Biểu hiện lâm sàng như sạm da, tổn thương các hệ cơ quan nhất là tim gan hệ nội tiết...

Chẩn đoán: tiền sử truyền máu nhiều lần, dấu hiệu lâm sàng của nhiễm sắt và các xét nghiệm cho thấy tăng kho dự trữ sắt trong cơ thể.

Nguyên tảc điều trị và dự phòng: chỉ định truyền máu có cân nhắc, tìm các phương pháp điều trị khác như ghép tủy xương cho các bệnh nhân mắc các bệnh đòi hỏi truyền máu nhiều lần như thalassemia hay suy tủy xương. Sử dụng các tác nhân thải sắt để làm giảm tình trạng nhiễm sắt.

Bài viết cùng chuyên mục

Đảm bảo chất lượng trong xét nghiệm huyết học truyền máu

Công tác truyền máu được đảm bảo chất lượng có nghĩa là máu và thành phẩm truyền cho bệnh nhân đáp ứng tốt nhất nhu cầu điều trị và hạn chế đến mức thấp nhất các kết quả không mong muốn.

Bệnh lý suy giảm miễn dịch

Xuất hiện các kháng thể tự miễn dịch như kháng thể chống tiểu cầu, chống bạch cầu trung tính, kháng thể chống lympho, nhưng lại không phát hiện thấy kháng thể chống nhân và yếu tố dạng thấp.

Truyền máu tự thân và ứng dụng

Phải kiểm tra các thành phần bạch cầu, hồng cầu ly giải trong đơn vị máu, tuy nó không có nguy hại lớn về lâm sàng như truyền máu đồng loài, nhưng khi có hàm lượng cao thì truyền cho người bệnh cũng có thể xảy ra tai biến.

Nguyên tắc và các bước thực hiện truyền máu lâm sàng

Nguyên tắc chỉ định truyền chế phẩm máu hiện nay trên thế giới, và ở Việt Nam, là chỉ định truyền máu hợp lý, trên cơ sở các biểu hiện lâm sàng, và xét nghiệm.

Các chế phẩm máu và sử dụng lâm sàng

Truyền máu ở trẻ sơ sinh mất máu cấp nên sử dụng máu toàn phần bảo quản dưới 5 ngày để tránh những nguy cơ rối loạn điện giải, rối loạn chuyển hóa do máu bảo quản dài ngày và đảm bảo tốt chức năng vận chuyển oxy của hồng cầu truyền vào.

Những tiêu chuẩn cho máu an toàn

Đốì với nam không nên cho quá 4 lần trong một năm. Đối với nữ không nên cho quá 3 lần trong 1 năm. Đối với cho huyết tương, cho tiểu cầu thời gian quy định khác.

Bệnh ghép chống chủ do truyền máu

Năm 1991 nhiều tác giả đã mô tả bệnh ghép chống chủ do truyền máu. GVHD trong truyền máu cũng như trong ghép tủy, có thể gặp cả GVHD cấp tính và GVHD mạn tính, cũng gặp ở các bệnh nhân suy giảm miễn dịch mạnh.

Bạch cầu, cytokin, chất trung gian và gốc tự do trong máu bảo quản

Trước hêt, do xuất hiện một số men bạch cầu làm pH máu bảo quản giảm, pH giảm gây nhiều bất lợi trong đó có một bất lợi đáng chú ý là tạo điều kiện hình thành các gốc tự do có nhiều tác hại.

Các bệnh truyền nhiễm qua đường truyền máu và an toàn truyền máu

HIV có tỷ lệ biến dị khá lớn, trong quá trình sao chép nếu có sự thay đổi một ví trí nào đó của các nucleotid là có thể tạo ra một virus mới khác với virus nguyên bản. Các virus mới sẽ ẩn náu trong các tế bào của cơ thể và trở thành kháng thuốc.

Hệ nhóm máu ABO, Rh, các hệ khác và an toàn truyền máu

Các kháng nguyên nhóm máu, là các sản phẩm protein trên màng hồng cầu, mà quá trình tổng hợp, những protein này được mã hóa.

Bệnh Hemophilia

Bệnh hemophilia là bệnh dễ chảy máu (máu khó đông) do thiếu (hay bất thường) các yếu tố tạo thành thromboplastin nội sinh đó là các yếu tố VIII, IX hay XI .

Tăng đông và huyết khối

Một số tác giả gọi tăng đông là tình trạng tiền huyết khối. Tuy nhiên cần lưu ý răng huyêt khối thường ít khi do một nguyên nhân đơn độc gây nên mà thường là hậu quả của sự kết hợp của một số những rối loạn và yếu tố nguy cơ.

Hội chứng mất sợi huyết (Đông máu rải rác trong lòng mạch)

Phần lớn các tác giả cho rằng đông máu rải rác có thể sinh ra tiêu sợi huyết phản ứng, thứ phát và nhấn mạnh rằng hai cơ chế này có thể song song tồn tại với tỷ lệ khác nhau.

Cơ chế đông máu cầm máu và các xét nghiệm thăm dò

Sự tiếp xúc của máu với tổ chức dập nát, sẽ phát động quá trình đông máu, chất có trách nhiệm là một lipoprotein gọi là yếu tố tổ chức.

Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu

Giảm tiểu cầu miễn dịch ở trẻ sơ sinh là do bất đồng kháng nguyên HPA giữa mẹ và con, gây miễn dịch ở mẹ và giảm tiểu cầu ở con. Hầu hết các trường hợp được chẩn đoán sau đẻ.

Nguồn gốc phát triển, cấu trúc và chức năng của tiểu cầu

Bình thường tiểu cầu không dính vào thành mạch, có lẽ do một chất có tác dụng ức chế dính của tiểu cầu - chất đó có thể là prostaglandin. Tuy nhiên khi có đứt mạch máu thì lập tức tiểu cầu được hoạt hóa và dính vào nơi tổn thương.

Dị ứng miễn dịch liên quan đến huyết học truyền máu

Các phản ứng dị ứng miễn dịch trong huyết học và truyền máu thường do các thành phần gây dị ứng của bạch cầu, tiểu cầu hoặc do tự kháng thể chống lại tự kháng nguyên trên bề mặt hồng cầu, bạch cầu hoặc tiểu cầu.

Bệnh lupus ban đỏ hệ thống (Systemic Lupus Erythematosus - SLE)

Triệu chứng lâm sàng biểu hiện trên nhiều tạng trong cơ thể bệnh nhân, nhưng thường gặp nhiều hơn là sốt, triệu chứng ở da, triệu chứng cơ - khớp, triệu chứng về huyết học, thận và tim mạch.

Chuyển hóa sắt và thiếu máu thiếu sắt

Ngoại trừ một số ít trường hợp quá tải sắt nặng, sắt tự do không có trong huyết tương do sắt được gắn với transferrin ở máu tĩnh mạch cửa.

Thiếu máu tan máu miễn dịch

Hiệu giá kháng thể miễn dịch rất thay đổi tăng lên rõ rệt ở môi trường albumin, còn hiệu giá kháng thể tự nhiên tăng lên rõ rệt ở môi trường muối.

Huyết sắc tố bất thường (tổng hợp chuỗi globin bất thường)

Tùy theo sự thay đổi mà có các biểu hiện khác nhau, rất nhiều loại thay đổi được phát hiện, Tên các huyết sắc tố bất thường được đặt theo địa dư phát hiện nhưng có tên thông nhất.

Thalassemia (thiếu hụt chuỗi globin)

Bình thường gen α nằm trên cánh ngắn nhiễm sắc thể 16, mỗi nhiễm sắc thể có hai gen α như vậy một cơ thể bình thường có bốn gen α.

Phân loại thiếu máu tan máu và điều trị

Tổn thương bơm natri vào màng hồng cầu, có gặp ở châu Âu nhưng ít. Men PK giảm độ 50% ở trường hợp dị hợp tử, không biểu hiện lâm sàng. Men PK giảm dưới 50% ở trưòng hợp đồng hợp tử nặng.

Lâm sàng và xét nghiệm thiếu máu tan máu

Thay đổi cấu trúc xương do tủy xương tăng cường hoạt động, thường chỉ gặp ở trẻ em, đang lúc tuổi phát triển. Hố tủy xương giãn rộng, xương sọ có hình bàn chải.

Phân loại thiếu máu

Thiếu máu nhược sắc giảm siderophilin gặp trong viêm gan gây thiếu siderophilin không vận chuyển được sắt đến nơi tạo hồng cầu.

Đa u tủy xương (Multiple Myeloma)

Bệnh với các biểu hiện bệnh lý: khuyết và loãng xương, giảm sinh tủy, tăng tương bào tại tủy xương, tăng độ nhớt máu, tăng protein đơn dòng, giảm chức năng thận hoặc suy thận.

U lympho ác tính (Malignant lymphomas)

Hạch to là triệu chứng đặc trưng nhất là khi bệnh ở giai đoạn điển hình của u lympho ác tính nói chung, không phân biệt là Hodgkin hay không Hodgkin.

Lơ xê mi kinh dòng lympho - Bệnh tăng sinh Lympho mạn ác tính

Người ta nhận thấy lơ xê mi kinh dòng lympho có nhiều ở châu Au và Mỹ, ít gặp hơn ở châu Á, Ở Mỹ có thể gặp với tỷ lệ cao 2 đến 3 người trên 100.000 dân

Lơ xê mi kinh dòng hạt

Lơ xê mi kinh dòng hạt là một bệnh ác tính hệ tạo máu, đặc trưng bởi sự tăng sinh các tế bào dòng bạch cầu hạt biệt hóa, hậu quả là số lượng bạch cầu tăng cao ở máu ngoại vi với đủ các tuổi của dòng bạch cầu hạt.

Xơ tủy nguyên phát (myelofibrosis)

Nhìn chung ban đầu bệnh có biểu hiện là tăng sinh ở tủy xương với tăng số lượng tế bào, sau đó là giảm sinh tủy với giảm ba dòng tế bào máu ngoại vi.

Tăng tiểu cầu nguyên phát (primary thrombocytopenia)

Hoàn cảnh phát hiện: bệnh thường gặp ở người trên 50 tuổi được phát hiện tình cờ khi làm xét nghiêm hệ thống hoặc khi vào viện vì các biến chứng tắc mạch hoặc chảy máu.

Đa hồng cầu nguyên phát (polycythaemia vera)

Sinh thiết tủy xương. tủy giàu tế bào, tăng sinh ba dòng tế bào đặc biệt là tăng sinh và loạn sản dòng mẫu tiểu cầu, đôi khi kèm theo xơ hoá tủy.

Lơ xê mi cấp - Ung thư máu cấp tính

Hiện nay, nguyên nhân gây bệnh lơ xê mi cấp vẫn chưa được xác định một cách chính xác. Yếu tố di truyền, thuốc, yếu tố môi trường, virus được đề cập đến như là những yếu tố nguy cơ gây bệnh.

Hội chứng rối loạn sinh tủy (Myelodysplastic syndrome)

Có một số yếu tố được coi là yếu tố thuận lợi tham gia vào qúa trình sinh bệnh như tia xạ, hóa chất nhóm benzen, thuôc nhóm alkylan, virus.

Giảm sinh tủy - Suy tủy xương (Aplastic anemia)

Phần lớn bệnh nhân Fanconi không đáp ứng với ATG hay cyclosporin A, nhưng có đáp ứng tốt vối androgen, Bệnh nhân tủ vong ở tuổi 10 đến 20 tuổi khi suy tủy ngày càng nặng.

Phân loại chẩn đoán bệnh lý tế bào nguồn ngoài tủy

Nội tiết tố, chất kích thích phát triển, muối khoáng, do đó bệnh lý máu ngoại vi có thể chia 2 nhóm như sau, Nhóm bệnh lý tế bào, nhóm bệnh lý huyết tương.

Phân loại và chẩn đoán hội chứng tăng sinh Lympho mạn ác tính

Xét nghiệm miễn dịch: CD3, CD4, CD34, CD19, CD20, Xét nghiệm tế bào di truyền: biến đổi nhiễm sắc thể, Xét nghiệm kháng nguyên gây ung thư.

Phân loại và chẩn đoán hội chứng tăng sinh tủy mạn ác tính

Tuỷ đồ chẩn đoán tế bào học, Sinh thiết: chẩn đoán tổ chức tuỷ, Các xét nghiệm đặc trưng riêng cho từng bệnh.

Phân loại và chẩn đoán Lơxêmi cấp

Tuỷ đồ, tế bào tăng sinh bất thường, tế bào blast trên 30 phần trăm trong số tế bào có nhân, Sinh thiết, tuỷ tràn ngập tế bào blast, các dòng khác bị chèn ép tổ chức tuỷ bị lấn át.

Phân loại và chẩn đoán hội chứng rối loạn sinh tủy

Số lượng hồng cầu, bạch cầu, tiểu câu, huyết sắc tố. Hình thái các loại tế bào. Tuỷ Tuỷ đồ: tế bào học. Sinh thiết tuỷ: tổ chức tuỷ.

Phân loại và chẩn đoán suy tủy

Dịch hút tuỷ xương: tuỷ đồ, tương tự như máu ngoại vi, số lượng tế bào tuỷ giảm, Sinh thiết tuỷ nghèo tế bào, tổ chức mỡ lấn át (mỡ hoá tuỷ), xơ hoá, thâm nhiễm lympho.

Phân loại bệnh lý tế bào nguồn sinh máu và bệnh máu

Tuy phân làm hai nhóm, nhưng cả hai liên quan và gắn bó với nhau rất chặt chẽ như bệnh lý của tuỷ xương lại được phản ánh ở máu ngoại vi và số lượng và hình ảnh máu ngoại vi cũng phản ánh bệnh lý của tuỷ xương.

Các xét nghiệm và ý nghĩa thực tiễn đánh giá sinh lý sinh hóa máu

Chuỗi phản ứng men tác động lên chuyển hóa acid arachidonic tạo ra nhiều chất gây tăng thấm mạch, đồng thời tác động lên hệ thống đông máu gây rối loạn đông máu, đông máu rải rác trong lòng mạch, chảy máu.

Chuyển hóa trong các tế bào máu

Khi thiếu ATP bơm natri không hoạt động do đó Na+ và nước chỉ có vào mà không có ra, làm cho hồng cầu trương to và vỡ.

Các thành phần của máu

Màng hồng cầu có kháng nguyên nhóm máu, các kháng nguyên này nằm trên bề mặt hồng cầu, chúng là các liên kết của carbohydrat lipid protein.

Kỹ thuật tế bào và sinh hóa phân tử trong nghiên cứu bệnh máu

Sử dụng các men hạn chế cắt ADN tại các vị trí đặc hiệu, sau đó điện di và so sánh độ dài của đoạn ADN giữa hai vị trí cắt, Kỹ thuật này có thể giúp phát hiện các thểm đoạn, mất đoạn gen hay phát hiện đột biến điểm tại vị trí men bình thường chọn cắt.