Nguyên tắc và các bước thực hiện truyền máu lâm sàng

2015-08-14 03:05 PM

Nguyên tắc chỉ định truyền chế phẩm máu hiện nay trên thế giới, và ở Việt Nam, là chỉ định truyền máu hợp lý, trên cơ sở các biểu hiện lâm sàng, và xét nghiệm.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Truyền máu là một phương pháp điều trị bao gồm truyền máu toàn phần hoặc các chế phẩm máu từ người cho sang người nhận (bệnh nhân). Truyền máu là một ngành khoa học y khoa bao gồm các khâu thu gom, sàng lọc, sản xuất và bảo quản chế phẩm máu và truyền máu ứng dụng trong lâm sàng.

Các hệ nhóm máu

Các hệ nhóm hồng cầu chính có ý nghĩa trong truyền máu lâm sàng

Trong rất nhiều hệ nhóm máu hồng cầu được biết đến hiện nay thì hệ nhóm máu ABO và Rh có ý nghĩa quan trọng nhất trong lâm sàng nêu xét về khả năng gây phản ứng tan máu. Một số hệ nhóm máu khác có tần suất gây tan máu ít hơn (bảng).

Các hệ nhóm máu có ý nghĩa quan trọng trong lâm sàng 

Bảng. Các hệ nhóm máu có ý nghĩa quan trọng trong lâm sàng

Các loại kháng thể của các hệ nhóm máu

Có hai loại kháng thể chính là kháng thể tự nhiên và kháng thể miễn dịch. Kháng thể tự nhiên có trong huyết tương của người không có kháng nguyên nhóm máu tương ứng và không được truyền máu từ trước hay mẫn cảm do có thai. Quan trọng nhất là anti-A và anti-B của hệ ABO, thường là IgM và có khả năng phản ứng tốt nhất ở 4°c nên gọi là kháng thể lạnh. Kháng thể miễn dịch hình thành do phản ứng của cơ thể đáp ứng với kháng nguyên hồng cầu lạ sau truyền máu hoặc do mẫn cảm trong thời gian mang thai. Các kháng thể này thường là IgG và phản ứng tốt nhất ở 37°c (kháng thể nóng). Một ví dụ về kháng thể miễn dịch là anti-Rh.

Hệ nhóm máu ABO

Đây là hệ nhóm máu có ý nghĩa quan trọng nhất trong truyền máu lâm sàng. Gen quy định của hệ nhóm máu này chứa 3 allel: A, B và 0. Allel A và B có tác dụng tổng hợp các men đặc hiệu để gắn các gốc carbohydrat đặc trưng cho từng nhóm máu vào chất cơ bản H. Allel o không làm thay đổi chất H nói trên. Nhóm A có hai dưới nhóm là Al và A2 được xác định bằng kháng thể đặc hiệu anti-Al. Kháng thể của hệ ABO là kháng thể tự nhiên. Kháng nguyên hệ ABO CÓ trên bề mặt hồng cầu và các tế bào khác trong cơ thể (bao gồm bạch cầu vẩ tiểu cầu cũng như trong các dịch cơ thể) (bảng).

 Hệ nhóm máu ABO

Bảng. Hệ nhóm máu ABO

Sơ đồ truyền máu cổ điển phù hợp hệ nhóm máu ABO 

Sơ đồ truyền máu cổ điển phù hợp hệ nhóm máu ABO

• Hệ nhóm máu Rh: Hệ nhóm máu Rh do các cặp gen allel Ce, Ee và D quy định (hiện chưa thấy có allel d nên không có D tạm gọi là d). Kháng thể của hệ Rh thường là kháng thể miễn dịch thu được sau khi truyền máu hoặc có thai lần trước mẹ có nhóm máu Rh (-) có thai mang nhóm Rh(+). Anti-D có ý nghĩa lâm sàng quan trọng nhất vì gây ra hầu hết phản ứng tan máu do bất đồng hệ nhóm máu Rh.

Sơ lược về hệ HLA (human leucocyte antigen System)

Hệ HLA 

Bảng. Hệ HLA

Sơ lược về kháng nguyên tiểu cầu:

Ngoài kháng nguyên hệ ABO và HLA lớp 1, tiểu cầu còn có các kháng nguyên riêng ký hiệu HPA 1-5.

Các chế phẩm máu chính

 Các chế phẩm máu chính

Các chế phẩm máu chính

Quy trình truyền máu chung

Ngân hàng máu có chức năng thu gom máu từ người cho, sàng lọc các bệnh lây qua đường máu, sản xuất chế phẩm máu, bảo quản chế phẩm máu và phát máu theo yếu cầu điều trị bao gồm cả việc tiến hành các xét nghiệm hòa hợp miễn dịch giữa người cho và người nhận. Để đảm bảo có chế phẩm máu an toàn cần tuyên truyền vận động hiến máu nhân đạo trong cộng đồng (có nguy cơ thấp hơn về các bệnh lây qua đường máu và chất lượng máu tốt hơn người cho máu chuyên nghiệp), đảm bảo sàng lọc tốt các bệnh lây qua đường máu, sản xuất và bảo quản chế phẩm máu đúng quy cách, lọc bạch cầu trong chế phẩm máu...

Việc truyền máu được tiến hành tại bệnh phòng hoặc phòng mổ do chỉ định của bác sĩ điều trị theo điều lệnh truyền máu của Bộ Y tế ban hành năm 1992.

Nguyên tắc truyền máu lâm sàng

Truyền máu lâm sàng nhằm các mục tiêu sau:

Thực hiện truyền máu và chế phẩm máu hợp lý nhằm đạt hiệu quả điều trị cho bệnh nhân.

Đảm bảo an toàn cho bệnh nhân về mặt miễn dịch (hoà hợp nhóm máu, hạn chế tối đa việc sinh kháng thể bất thường chống lại hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu và các kháng thể khác).

Đảm bảo an toàn cho bệnh nhân về các bệnh truyền qua đường máu. HIV, HBV, HCV, CMV, giang mai hoặc vi khuẩn khác, sốt rét hoặc các ký sinh trùng khác...

Đảm bảo an toàn cho bệnh nhân về các biến chứng khác như quá tải tuần hoàn, nhiễm sắc do truyền máu...

Đảm bảo an toàn cho nhân viên y tế thực hiện việc truyền máu.

Để đảm bảo các mục tiêu trên, truyền máu lâm sàng cần thực hiện đúng theo quy tắc điều trị của ngành y tế cụ thể là điều lệnh truyền máu do Bộ Y tế ban hành năm 1992 bao gồm các quy định về thu gom, sàng lọc, bảo quản chế phẩm máu, chỉ định truyền máu hợp lý và thực hiện việc truyền máu đúng quy cách.

Các bước thực hiện truyền máu lâm sàng

Chỉ định truyền chế phẩm máu

Nguyên tắc chỉ định truyền chế phẩm máu hiện nay trên thế giới và ở Việt Nam là chỉ định truyền máu hợp lý trên cơ sở các biểu hiện lâm sàng và xét nghiệm của bệnh nhân và ưu tiên truyền máu từng phần.

Chỉ định truyền máu toàn phần

Máu toàn phần hiện nay thường chỉ được chỉ định cho các bệnh nhân mất máu cấp số lượng lớn (thường trên 30% thể tích máu của cơ thể và có biểu hiện sốc giảm thể tích không bù được bằng các dung dịch thay thể ). Trường hợp số lượng cần truyền ngay không lớn (2-3 đơn vị trở xuống) thì nên thay bằng khối hồng cầu. Máu toàn phần cần phù hợp nhóm máu ABO và Rh. Việc thay máu toàn phần nhóm O cần hết sức hạn chế và với số lượng không lớn (dưới 2 đơn vị).

Chỉ định truyền khối hồng cầu

Khối hồng cầu được chỉ định cho các bệnh nhân mất máu cấp khối lượng vừa không bù được bằng các dung dịch thay thế và các bệnh nhân mất máu mạn tính. Khối hồng cầu được chỉ định dựa trên các dấu hiệu mất bù về tim mạch và thần kinh của bệnh nhân và kết quả xét nghiệm máu (Hb < 70-80 g/1). Khối hồng cầu cần phù hợp nhóm ABO và Rh. Việc thay khối hồng cầu O cần hết sức hạn chế.

Chỉ định truyền khối hóng cầu rửa

Khối hồng cầu rửa được chỉ định cho các bệnh nhân truyền máu nhiều lần đã có biểu hiện dị ứng kiểu phản vệ trước đây, các bệnh nhân có mẫn cảm với protein lạ trong máu truyền vào, các bệnh nhân thiếu hụt IgA bẩm sinh có kháng thể chống lại IgA. Hồng cầu rửa cũng có thể được dùng cho các bệnh nhân tan máu tự miễn có hoạt hóa bổ thể kiểu đái huyết sắc tố’ kịch phát ban đêm.

Chỉ định truyền máu tự thân

Truyền máu tự thân thường được chỉ định cho các trường hợp phẫu thuật theo chương trình định trước, lấy máu ngay trước khi mổ (sau khi gây mê) truyền lại vào cuối ca mổ, hoặc lấy máu trực tiếp bị mất trong ca mổ truyền lại cho bệnh nhân. Lấy máu dự trữ một thời gian trước mổ có hạn chế là giá thành đắt và không lấy được khối lượng máu lớn (thường chỉ từ 2 - 4 đơn vị).

Chỉ định truyền khối bạch cầu

Khối bạch cầu được chỉ định cho các bệnh nhân có số lượng bạch cầu trung tính quá thấp (dưới 0,5G/1) và có tình trạng nhiễm trùng không đáp ứng với điều trị kháng sinh.

Chỉ định truyền khối tiểu cầu

Khối tiểu cầu được chỉ định cho các bệnh nhân giảm tiểu cầu nặng có biểu hiện xuất huyết nghiêm trọng hoặc để điều trị dự phòng chảy máu do giảm tiểu cầu. cần truyền tiểu cầu dự phòng trong các bệnh giảm tiểu cầu như suy tủy xương, lơxêmi cấp sau điều trị hóa chất có số lượng tiểu cầu dưới 10 - 20G/1. Cần truyền tiểu cầu trong giảm tiểu cầu miễn dịch có số lượng tiểu cầu dưới 10 - 20G/1 và/hoặc có biểu hiện xuất huyết nghiêm trọng có thể đe doạ tính mạng bệnh nhân (tốt nhất là truyền khối tiểu cầu từ một người cho bằng cách tách tiểu cầu dùng máy tách tế bào). Tiểu cầu có thể truyền cho các bệnh nhân có suy nhược chức năng tiểu cầu. Tiểu cầu được truyền trong trường hợp truyền máu khối lượng lớn để đề phòng biến chứng chảy máu do pha loãng. Trong các can thiệp phẫu thuật trên bệnh nhân có giảm tiểu cầu cần truyền tiểu cầu dự phòng để duy trì số lượng tiểu cầu bệnh nhân ít nhất trên 50G/1. Tiểu cầu chỉ có kháng nguyên HLA lớp I nên ít khi hình thành kháng thể sau truyền nhiều lần (do kháng thể chỉ được hình thành khi hệ miễn dịch bị mẫn cảm do kháng nguyên HLA cả 2 lớp I và II). Tuy nhiên một khi đã có kháng thể thì kháng thể này sẽ phá huỷ tiểu cầu và trong trường hợp này nên truyền khối tiểu cầu phù hợp HLA.

Chỉ định truyền huyết tương đông lạnh

Huyết tương tươi đông lạnh được chỉ định để thay thế các yếu tố đông máu trong các trường hợp như đông máu rải rác trong lòng mạch, hemophilia B, trong trường hợp truyền máu khối lượng lớn, điều trị quá liều warfarin... cần chú ý là hoạt tính yếu tố VIII giảm rất nhanh trong bảo quản huyết tương. Trong trường hợp bù thể tích máu nên dùng các dung dịch keo cao phân tử hơn là huyết tương tươi đông lạnh.

Chỉ định truyền tủa lạnh yếu tố VIII và yếu tố VIII đông khô

Tủa lạnh yếu tố VIII và yếu tố VIII đông khô được chỉ định trong bệnh hemophilia A và bệnh von Willebrand. Tủa lạnh yếu tố VIII còn được truyền cho các bệnh nhân thiếu fibrinogen nặng (chẳng hạn trong thiếu fibrinogen bẩm sinh hoặc đồng máu rải rác trong lòng mạch).

Albumin người (4,5 hoặc 20%): được chỉ định như một dung dịch bù thể tích hoặc cho các bệnh nhân có giảm nặng albumin máu như trong bệnh xơ gan.

Immunoglobulin: được sử dụng cho các bệnh nhân có giảm immunoglobulin máu nặng để chống nhiễm virus hoặc vi khuẩn, hoặc trong các bệnh giảm tiểu cầu miễn dịch...

Phát máu

Thủ tục hành chính

Người phát máu phải kiểm tra kỹ lần cuối các nội dung ghi trên nhãn túi máu. Đối chiếu với tên bệnh nhân, nhóm máu của bệnh nhân tren phiếu lĩnh máu (có chữ ký của bác sĩ chỉ định truyền máu) và trên túi máu phải phù hợp. Ghi đủ các nội dung trên phiếu phát máu, ngày giờ hoàn thành các thủ tục phát máu và ghi rõ họ tên. Nhân viên cơ sở điều trị lĩnh máu phải ghi tên và giờ lĩnh vào phiếu lĩnh máu và sổ theo dõi phát máu của ngân hàng máu. Nếu phát hiện bất cứ bất thường nào về các điểm nêu trên phải ngừng ngay và báo cáo cho bác sĩ phụ trách phòng truyền máu nghiên cứu giải quyết.

Định nhóm máu và phản ứng hòa hợp miễn dịch tại phòng phát máu của ngân hàng máu

+ Định nhóm máu ABO bằng huyết thanh mẫu: nguyên tắc là dùng kháng thể đã biết (trong huyết thanh mẫu) để xác định kháng nguyên hồng cầu. Huyết thanh mẫu được dùng là huyết thanh chứa anti-A, anti-B và anti-A và B.

+ Định nhóm máu ABO bằng hồng cầu mẫu: nguyên tắc là dùng kháng nguyên hồng cầu đã biết để xác định kháng thể trong huyết thanh. Hai loại hồng cầu mẫu được dùng là hồng cầu A và B.

Theo nguyên tắc nói trên cũng có thể xác định nhóm máu Rh của người cho và người nhận.

Làm phản ứng chéo nhằm xác định sự hòa hợp giữa người cho và người nhận (tùy theo chế phẩm máu mà làm các phản ứng cần thiết): phản ứng chéo giữa hồng cầu người cho và huyêt thanh người nhận, giữa hồng cầu người nhận và huyết thanh người cho, ở điều kiện nhiệt độ phòng và 37°c, xử lý hồng cầu bằng men thuỷ phân protein (ở Việt Nam thường dùng bromelin) và phản ứng Coombs gián tiếp. Tìm kháng thể bất thường đối với các bệnh nhân truyền máu nhiều lần và đã từng có phản ứng truyền máu.

Các bước truyền máu lâm sàng tại bệnh phòng

Sau khi máu hoặc chế phẩm máu được phát về bệnh phòng để truyền, kíp truyền máu cần thực hiện đầy đủ các bước sau trong quá trình thực hiện truyền máu:

Bác sĩ chỉ định truyền máu cần giải thích kỹ cho bệnh nhân về tác dụng của việc truyền chế phẩm máu và các tai biến có thể xảy ra.

Kiểm tra điều kiện bảo quản và cách truyền chế phẩm máu xem chế phẩm máu đã phát có còn giữ được tác dụng điều trị và đảm bảo an toàn cho bệnh nhân không (ví dụ: tủa lạnh yếu tố VIII có được bảo quản đúng quy cách và thời gian cho phép kể từ khi phát máu đến khi truyền hay không, chế phẩm máu có được đảm bảo độ vô trùng cho đến khi truyền máu không).

Kiểm tra túi máu về chất lượng và phát hiện các bất thường như thay đổi màu sắc của chế phẩm máu, có hiện tượng tan máu, không toàn vẹn bao bì đựng máu...

Kiểm tra túi máu về các nội dung được ghi trên nhãn như: ngày lấy máu, hạn sử dụng, nhóm máu, tên bệnh nhân...

Đối chiếu tên bệnh nhân được truyền máu và nhóm máu ghi trên túi máu với tên và nhóm máu của bệnh nhân theo bệnh án, thẻ nhóm máu và trực tiếp hỏi bệnh nhân tại giường (xác định đúng bệnh nhân được truyền máu ). cần lưu ý rằng đa số tai biến truyền máu xảy ra là do các sai sót về hành chính khi phát máu và khi truyền máu tại giường bệnh (truyền nhầm túi máu, nhầm bệnh nhân...).

Kiểm tra xem bệnh nhân đã từng được truyền máu chưa, có phản ứng truyền máu trước đây hay không, nhắc bệnh nhân đại tiểu tiện trước khi truyền máu.

Kiểm tra tình trạng lâm sàng của bệnh nhân trước truyền máu bao gồm đo mạch, huyết áp, tần số thở, nhiệt độ...Ghi kết quả vào phiếu truyền máu.

Tiến hành định lại nhóm máu ABO (và nhóm Rh) của bệnh nhân và nhóm máu từ túi máu tại giường bệnh bằng phương pháp huyêt thanh mẫu. Máu bệnh nhân phải được lấy trực tiếp ngay trước lúc truyền máu tại giường bệnh. Máu từ túi máu phải được lấy từ đoạn dây hàn gắn ngay ở túi máu (không lấy trực tiêp từ túi máu). Ghi kết quả vào phiếu truyền máu.

Làm phản ứng chéo giữa máu bệnh nhân và máu từ túi máu tại giường bệnh. Ghi kết quả vào phiếu truyền máu.

Nếu có bất kỳ bất thường nào trong các điểm nói trên đều không được tiến hành truyền máu và phải cùng với ngân hàng máu kiểm tra lại.

Sau khi xác định đúng nhóm máu của bệnh nhân và túi máu thấy phù hợp và phản ứng chéo tại giường không có hiện tượng ngưng kết cũng như không có bất thường nào trong các điểm nêu trên thì tiến hành truyền máu. Trước khi truyền cần kiểm tra xem kim truyền có chệch ven không và có khí ở trong dây truyền không. Cho tốíc độ máu chảy theo y lệnh của bác sĩ chỉ định truyền máu. Cần cho chảy chậm và theo dõi sát tình trạng bệnh nhân trong 15 phút đầu vì đa phần các phản ứng truyền máu cấp tính diễn ra trong thời gian này. Khi thực hiện thủ thuật truyền máu cần chú ý đảm bảo vô trùng tối đa cho bệnh nhân bằng cách bảo quản túi máu trước khi truyền đúng quy cách, làm sạch và sát khuẩn kỹ nơi chọc ven, đi găng tay vô trùng khi làm thủ thuật. Điều này cũng góp phần đảm bảo an toàn cho nhân viên y tế thực hiện thủ thuật truyền máu tránh các bệnh lây qua đường máu.

Ghi phiếu truyền máu diễn biến quá trình truyền máu trong suốt quá trình truyền và ghi giờ bắt đầu, kết thúc truyền máu, các phản ứng phụ nếu có và phương pháp xử trí. Phiếu truyền máu phải có đầy đủ chữ ký của nhân viên phát máu, bác sĩ và y tá truyền máu. Trong quá trình truyền máu cần thường xuyên kiểm tra tình trạng lâm sàng của bệnh nhân để phát hiện tai biến truyền máu sớm và xử trí kịp thời.

Tiếp tục theo dõi bệnh nhân trong 24 giờ sau truyền máu và lưu túi máu trong tủ lạnh để đối chiếu nếu có phản ứng truyền máu xảy ra.

Xét nghiệm công thức máu (số lượng hồng cầu, nồng độ Hb, He) và làm các xét nghiệm phát hiện tình trạng tan máu (bilirubin toàn phần, trực tiếp, gián tiếp, huyết sắc tố niệu) hoặc hình thành kháng thể miễn dịch sau truyền máu nếu bệnh nhân có biểu hiện tan máu muộn sau truyền máu, làm các xét nghiệm định kỳ kiểm tra các virus truyền qua đường máu (HBV, HCV, HIV) cho các bệnh nhân truyền máu nhiều lần. Đối với các bệnh nhân truyền máu nhiều lần cũng cần làm định kỳ xét nghiệm sắt huyết thanh và động học sắt để phát hiện sớm biến chứng nhiễm sắt do truyền máu.

Các phản ứng truyền máu

Bảng. Các phản ứng truyền máu

Phản ứng sớm

Tan máu do bất đồng nhóm máu.

Phản ứng do máu nhiễm khuẩn.

Phản ứng sốt, dị ứng (do protein lạ hoặc kháng thế hệ HLA của bạch cầu, tiểu cầu)...

Qúa tải tuần hoàn.

Tắc mạch khí.

Nhiễm độc citrat.

Tăng kali máu.

Bất thường đông máu do truyền máu khối lượng lớn (pha loãng các yếu tố đông máu).

Phản ứng muộn

Nhiễm các virus truyền qua đường máu: HBV, HCV, HIV, CMV.

Nhiễm khuẩn: giang mai, Brucella.

Nhiễm ký sinh trùng: sốt rét...

Nhiễm sắt do truyền máu nhiều lần.

Mẫn cảm với một số thành phần của chế phẩm máu truyền vào: ví dụ hình thành kháng thể miễn dịch hệ Rh, kháng thể kháng bạch cầu, tiểu cầu...

Bệnh ghép chống chủ do tế bào lympho của máu truyền vào chống lại cơ thể người nhận (thường đang bị suy giảm miễn dịch).

Bài viết cùng chuyên mục

Đảm bảo chất lượng trong xét nghiệm huyết học truyền máu

Công tác truyền máu được đảm bảo chất lượng có nghĩa là máu và thành phẩm truyền cho bệnh nhân đáp ứng tốt nhất nhu cầu điều trị và hạn chế đến mức thấp nhất các kết quả không mong muốn.

Bệnh lý suy giảm miễn dịch

Xuất hiện các kháng thể tự miễn dịch như kháng thể chống tiểu cầu, chống bạch cầu trung tính, kháng thể chống lympho, nhưng lại không phát hiện thấy kháng thể chống nhân và yếu tố dạng thấp.

Truyền máu tự thân và ứng dụng

Phải kiểm tra các thành phần bạch cầu, hồng cầu ly giải trong đơn vị máu, tuy nó không có nguy hại lớn về lâm sàng như truyền máu đồng loài, nhưng khi có hàm lượng cao thì truyền cho người bệnh cũng có thể xảy ra tai biến.

Tai biến do truyền máu và cách xử trí

Dự phòng với những người có cơ địa dị ứng và có nổi mề đay nhiều lần cần loại bỏ huyết tương khi truyền máu để loại trừ các dị nguyên hòa tan.

Các chế phẩm máu và sử dụng lâm sàng

Truyền máu ở trẻ sơ sinh mất máu cấp nên sử dụng máu toàn phần bảo quản dưới 5 ngày để tránh những nguy cơ rối loạn điện giải, rối loạn chuyển hóa do máu bảo quản dài ngày và đảm bảo tốt chức năng vận chuyển oxy của hồng cầu truyền vào.

Những tiêu chuẩn cho máu an toàn

Đốì với nam không nên cho quá 4 lần trong một năm. Đối với nữ không nên cho quá 3 lần trong 1 năm. Đối với cho huyết tương, cho tiểu cầu thời gian quy định khác.

Bệnh ghép chống chủ do truyền máu

Năm 1991 nhiều tác giả đã mô tả bệnh ghép chống chủ do truyền máu. GVHD trong truyền máu cũng như trong ghép tủy, có thể gặp cả GVHD cấp tính và GVHD mạn tính, cũng gặp ở các bệnh nhân suy giảm miễn dịch mạnh.

Bạch cầu, cytokin, chất trung gian và gốc tự do trong máu bảo quản

Trước hêt, do xuất hiện một số men bạch cầu làm pH máu bảo quản giảm, pH giảm gây nhiều bất lợi trong đó có một bất lợi đáng chú ý là tạo điều kiện hình thành các gốc tự do có nhiều tác hại.

Các bệnh truyền nhiễm qua đường truyền máu và an toàn truyền máu

HIV có tỷ lệ biến dị khá lớn, trong quá trình sao chép nếu có sự thay đổi một ví trí nào đó của các nucleotid là có thể tạo ra một virus mới khác với virus nguyên bản. Các virus mới sẽ ẩn náu trong các tế bào của cơ thể và trở thành kháng thuốc.

Hệ nhóm máu ABO, Rh, các hệ khác và an toàn truyền máu

Các kháng nguyên nhóm máu, là các sản phẩm protein trên màng hồng cầu, mà quá trình tổng hợp, những protein này được mã hóa.

Bệnh Hemophilia

Bệnh hemophilia là bệnh dễ chảy máu (máu khó đông) do thiếu (hay bất thường) các yếu tố tạo thành thromboplastin nội sinh đó là các yếu tố VIII, IX hay XI .

Tăng đông và huyết khối

Một số tác giả gọi tăng đông là tình trạng tiền huyết khối. Tuy nhiên cần lưu ý răng huyêt khối thường ít khi do một nguyên nhân đơn độc gây nên mà thường là hậu quả của sự kết hợp của một số những rối loạn và yếu tố nguy cơ.

Hội chứng mất sợi huyết (Đông máu rải rác trong lòng mạch)

Phần lớn các tác giả cho rằng đông máu rải rác có thể sinh ra tiêu sợi huyết phản ứng, thứ phát và nhấn mạnh rằng hai cơ chế này có thể song song tồn tại với tỷ lệ khác nhau.

Cơ chế đông máu cầm máu và các xét nghiệm thăm dò

Sự tiếp xúc của máu với tổ chức dập nát, sẽ phát động quá trình đông máu, chất có trách nhiệm là một lipoprotein gọi là yếu tố tổ chức.

Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu

Giảm tiểu cầu miễn dịch ở trẻ sơ sinh là do bất đồng kháng nguyên HPA giữa mẹ và con, gây miễn dịch ở mẹ và giảm tiểu cầu ở con. Hầu hết các trường hợp được chẩn đoán sau đẻ.

Nguồn gốc phát triển, cấu trúc và chức năng của tiểu cầu

Bình thường tiểu cầu không dính vào thành mạch, có lẽ do một chất có tác dụng ức chế dính của tiểu cầu - chất đó có thể là prostaglandin. Tuy nhiên khi có đứt mạch máu thì lập tức tiểu cầu được hoạt hóa và dính vào nơi tổn thương.

Dị ứng miễn dịch liên quan đến huyết học truyền máu

Các phản ứng dị ứng miễn dịch trong huyết học và truyền máu thường do các thành phần gây dị ứng của bạch cầu, tiểu cầu hoặc do tự kháng thể chống lại tự kháng nguyên trên bề mặt hồng cầu, bạch cầu hoặc tiểu cầu.

Bệnh lupus ban đỏ hệ thống (Systemic Lupus Erythematosus - SLE)

Triệu chứng lâm sàng biểu hiện trên nhiều tạng trong cơ thể bệnh nhân, nhưng thường gặp nhiều hơn là sốt, triệu chứng ở da, triệu chứng cơ - khớp, triệu chứng về huyết học, thận và tim mạch.

Chuyển hóa sắt và thiếu máu thiếu sắt

Ngoại trừ một số ít trường hợp quá tải sắt nặng, sắt tự do không có trong huyết tương do sắt được gắn với transferrin ở máu tĩnh mạch cửa.

Thiếu máu tan máu miễn dịch

Hiệu giá kháng thể miễn dịch rất thay đổi tăng lên rõ rệt ở môi trường albumin, còn hiệu giá kháng thể tự nhiên tăng lên rõ rệt ở môi trường muối.

Huyết sắc tố bất thường (tổng hợp chuỗi globin bất thường)

Tùy theo sự thay đổi mà có các biểu hiện khác nhau, rất nhiều loại thay đổi được phát hiện, Tên các huyết sắc tố bất thường được đặt theo địa dư phát hiện nhưng có tên thông nhất.

Thalassemia (thiếu hụt chuỗi globin)

Bình thường gen α nằm trên cánh ngắn nhiễm sắc thể 16, mỗi nhiễm sắc thể có hai gen α như vậy một cơ thể bình thường có bốn gen α.

Phân loại thiếu máu tan máu và điều trị

Tổn thương bơm natri vào màng hồng cầu, có gặp ở châu Âu nhưng ít. Men PK giảm độ 50% ở trường hợp dị hợp tử, không biểu hiện lâm sàng. Men PK giảm dưới 50% ở trưòng hợp đồng hợp tử nặng.

Lâm sàng và xét nghiệm thiếu máu tan máu

Thay đổi cấu trúc xương do tủy xương tăng cường hoạt động, thường chỉ gặp ở trẻ em, đang lúc tuổi phát triển. Hố tủy xương giãn rộng, xương sọ có hình bàn chải.

Phân loại thiếu máu

Thiếu máu nhược sắc giảm siderophilin gặp trong viêm gan gây thiếu siderophilin không vận chuyển được sắt đến nơi tạo hồng cầu.

Đa u tủy xương (Multiple Myeloma)

Bệnh với các biểu hiện bệnh lý: khuyết và loãng xương, giảm sinh tủy, tăng tương bào tại tủy xương, tăng độ nhớt máu, tăng protein đơn dòng, giảm chức năng thận hoặc suy thận.

U lympho ác tính (Malignant lymphomas)

Hạch to là triệu chứng đặc trưng nhất là khi bệnh ở giai đoạn điển hình của u lympho ác tính nói chung, không phân biệt là Hodgkin hay không Hodgkin.

Lơ xê mi kinh dòng lympho - Bệnh tăng sinh Lympho mạn ác tính

Người ta nhận thấy lơ xê mi kinh dòng lympho có nhiều ở châu Au và Mỹ, ít gặp hơn ở châu Á, Ở Mỹ có thể gặp với tỷ lệ cao 2 đến 3 người trên 100.000 dân

Lơ xê mi kinh dòng hạt

Lơ xê mi kinh dòng hạt là một bệnh ác tính hệ tạo máu, đặc trưng bởi sự tăng sinh các tế bào dòng bạch cầu hạt biệt hóa, hậu quả là số lượng bạch cầu tăng cao ở máu ngoại vi với đủ các tuổi của dòng bạch cầu hạt.

Xơ tủy nguyên phát (myelofibrosis)

Nhìn chung ban đầu bệnh có biểu hiện là tăng sinh ở tủy xương với tăng số lượng tế bào, sau đó là giảm sinh tủy với giảm ba dòng tế bào máu ngoại vi.

Tăng tiểu cầu nguyên phát (primary thrombocytopenia)

Hoàn cảnh phát hiện: bệnh thường gặp ở người trên 50 tuổi được phát hiện tình cờ khi làm xét nghiêm hệ thống hoặc khi vào viện vì các biến chứng tắc mạch hoặc chảy máu.

Đa hồng cầu nguyên phát (polycythaemia vera)

Sinh thiết tủy xương. tủy giàu tế bào, tăng sinh ba dòng tế bào đặc biệt là tăng sinh và loạn sản dòng mẫu tiểu cầu, đôi khi kèm theo xơ hoá tủy.

Lơ xê mi cấp - Ung thư máu cấp tính

Hiện nay, nguyên nhân gây bệnh lơ xê mi cấp vẫn chưa được xác định một cách chính xác. Yếu tố di truyền, thuốc, yếu tố môi trường, virus được đề cập đến như là những yếu tố nguy cơ gây bệnh.

Hội chứng rối loạn sinh tủy (Myelodysplastic syndrome)

Có một số yếu tố được coi là yếu tố thuận lợi tham gia vào qúa trình sinh bệnh như tia xạ, hóa chất nhóm benzen, thuôc nhóm alkylan, virus.

Giảm sinh tủy - Suy tủy xương (Aplastic anemia)

Phần lớn bệnh nhân Fanconi không đáp ứng với ATG hay cyclosporin A, nhưng có đáp ứng tốt vối androgen, Bệnh nhân tủ vong ở tuổi 10 đến 20 tuổi khi suy tủy ngày càng nặng.

Phân loại chẩn đoán bệnh lý tế bào nguồn ngoài tủy

Nội tiết tố, chất kích thích phát triển, muối khoáng, do đó bệnh lý máu ngoại vi có thể chia 2 nhóm như sau, Nhóm bệnh lý tế bào, nhóm bệnh lý huyết tương.

Phân loại và chẩn đoán hội chứng tăng sinh Lympho mạn ác tính

Xét nghiệm miễn dịch: CD3, CD4, CD34, CD19, CD20, Xét nghiệm tế bào di truyền: biến đổi nhiễm sắc thể, Xét nghiệm kháng nguyên gây ung thư.

Phân loại và chẩn đoán hội chứng tăng sinh tủy mạn ác tính

Tuỷ đồ chẩn đoán tế bào học, Sinh thiết: chẩn đoán tổ chức tuỷ, Các xét nghiệm đặc trưng riêng cho từng bệnh.

Phân loại và chẩn đoán Lơxêmi cấp

Tuỷ đồ, tế bào tăng sinh bất thường, tế bào blast trên 30 phần trăm trong số tế bào có nhân, Sinh thiết, tuỷ tràn ngập tế bào blast, các dòng khác bị chèn ép tổ chức tuỷ bị lấn át.

Phân loại và chẩn đoán hội chứng rối loạn sinh tủy

Số lượng hồng cầu, bạch cầu, tiểu câu, huyết sắc tố. Hình thái các loại tế bào. Tuỷ Tuỷ đồ: tế bào học. Sinh thiết tuỷ: tổ chức tuỷ.

Phân loại và chẩn đoán suy tủy

Dịch hút tuỷ xương: tuỷ đồ, tương tự như máu ngoại vi, số lượng tế bào tuỷ giảm, Sinh thiết tuỷ nghèo tế bào, tổ chức mỡ lấn át (mỡ hoá tuỷ), xơ hoá, thâm nhiễm lympho.

Phân loại bệnh lý tế bào nguồn sinh máu và bệnh máu

Tuy phân làm hai nhóm, nhưng cả hai liên quan và gắn bó với nhau rất chặt chẽ như bệnh lý của tuỷ xương lại được phản ánh ở máu ngoại vi và số lượng và hình ảnh máu ngoại vi cũng phản ánh bệnh lý của tuỷ xương.

Các xét nghiệm và ý nghĩa thực tiễn đánh giá sinh lý sinh hóa máu

Chuỗi phản ứng men tác động lên chuyển hóa acid arachidonic tạo ra nhiều chất gây tăng thấm mạch, đồng thời tác động lên hệ thống đông máu gây rối loạn đông máu, đông máu rải rác trong lòng mạch, chảy máu.

Chuyển hóa trong các tế bào máu

Khi thiếu ATP bơm natri không hoạt động do đó Na+ và nước chỉ có vào mà không có ra, làm cho hồng cầu trương to và vỡ.

Các thành phần của máu

Màng hồng cầu có kháng nguyên nhóm máu, các kháng nguyên này nằm trên bề mặt hồng cầu, chúng là các liên kết của carbohydrat lipid protein.

Kỹ thuật tế bào và sinh hóa phân tử trong nghiên cứu bệnh máu

Sử dụng các men hạn chế cắt ADN tại các vị trí đặc hiệu, sau đó điện di và so sánh độ dài của đoạn ADN giữa hai vị trí cắt, Kỹ thuật này có thể giúp phát hiện các thểm đoạn, mất đoạn gen hay phát hiện đột biến điểm tại vị trí men bình thường chọn cắt.

Bất thường vật chất di truyền và bệnh máu

Có thể phân chia bất thường vật chất di truyền theo nguyên nhân bẩm sinh hay măc phải, hoặc phân chia theo mức độ tổn thương: bất thường mức độ nhiễm sắc thể và mức độ gen.

Tổng hợp huyết sắc tố (Hb)

Mỗi loại globin là sản phẩm của một gen, nên cũng có 2 họ gen globin (hình) đó là họ gen a và họ gen không α. Trong các nguyên hồng cầu, tổng hợp globin cũng qua các giai đoạn mã hoá, chín ARN, thông tin và phiên mã.

Cấu trúc và chức năng huyết sắc tố (Hb)

Huyết sắc tố còn gọi là hemoglobin (Hb) là một protein phức có chứa Fe++, làm nhiệm vụ vận chuyển oxy từ phổi đến tổ chức và vận chuyển CO2, từ tổ chức về phổi, Hb ở trong hồng cầu và chiếm 33% trọng lượng hồng cầu.

Ghép tủy tế bào nguồn

Ghép tuỷ tế bào nguồn, nghĩa là truyền tế bào nguồn vào máu như truyền máu, nhưng không dùng màng lọc máu, truyền chậm và dùng kim luồn vào tĩnh mạch trung tâm.

Tế bào nguồn sinh máu (hemopoietic stem cetls)

Vai trò của tế bào stroma tại tuỷ, các tế bào máu có mặt các tổ chức và cơ quan khác nhau. Từ đó phản ảnh lại tuỷ xương để kích thích hoặc ức chế sản xuất (Feed-Back).

Kỹ thuật phát hiện HLA và ứng dụng lâm sàng

Sử dụng xác định các antigen thuộc HLA-A, B, c, DR, DQ. Tuy nhiên HLA-DR kém nhậy đối với phản ứng độc tế bào, do vậy nhiều nước đã dùng kỹ thuật PCR để xác định kháng nguyên thuộc hệ HLA-DR.

Phân bố gen và chức năng của HLA trong cơ thể

HLA lớp I và II hợp tác trong quá trình miễn dịch bao gồm cả trả lời miễn dịch và phản ứng kháng nguyên- kháng thể của cả miễn dịch tế bào.

Cấu trúc kháng nguyên bạch cầu (hệ HLA)

Các loci lại có nhiều Allel (gen). Cho tới nay người ta đã biết khoảng 160 gen, các gen này tạo được kháng thể đặc hiệu để phát hiện. Dự đoán có khoảng 500 gen thuộc hệ HLA. Số gen đã phát hiện ở các locus.

Miễn dịch trung gian tế bào (cellular mediated immunity)

Các tế bào của các tổ chức và cơ quan bình thường có trên bề mặt kháng nguyên hệ HLA. Đó là những kháng nguyên gây đáp ứng miễn dịch tế bào.

Phản ứng kháng nguyên kháng thể dịch thể

Phản ứng kháng nguyên + kháng thể dịch thể là phản ứng đặc hiệu giữa kháng thể là các Ig với kháng nguyên đặc hiệu. Để phát hiện phản ứng này có các kỹ thuật sau đây liên quan đến huyết học - truyền máu:

Bổ thể trong huyết học truyền máu

C8, C9 hai thành phần cuối cùng bị hoạt hoá sẽ tạo ra các lỗ thủng làm thay đổi tính thấm màng tế bào, làm tế bào trương to và chết.

Kháng nguyên kháng thể trong huyết học truyền máu

Kháng nguyên không hoàn toàn là kháng nguyên chỉ có phần đặc hiệu mà không có phần mang tính kháng nguyên, nếu có một mình, chúng không gây đáp ứng miễn dịch.

Miễn dịch cơ bản trong huyết học truyền máu

Miễn dịch không đặc hiệu là miễn dịch không do phản ứng kháng nguyên- kháng thể như hiện tượng thực bào của bạch cầu, các dịch tiết của mắt, đường tiêu hoá.

Cytokin và điều hòa sinh máu, tế bào gốc

Ngoài các chất chính nêu ở bảng trên, người ta còn biết gần 30 cytokin khác cũng có tác dụng kích thích sinh máu. Một số ít như S-CSF và Epo có mặt liên tục ở cơ quan tạo máu.

Đặc điểm và chức năng của các cytokin

IL6 được sản xuất từ nhiều tế bào khác nhau: Tế bào T và B đã hoạt hoá, monocyt, tế bào nội mạc, tế bào gan, tế bào B bị nhiễm EBV, tế bào xơ non.

Các cytokin và điều hòa tạo máu

Các cytokin có tác dụng điều hoà hoạt động và phát triển tế bào đích, do đó chúng đang được sử dụng trên lâm sàng để điều trị bệnh nhất là bệnh suy giảm miễn dịch.

Điều hòa quá trình sinh máu

Ngược lại với các yếu tố phát triển, các yếu tố ức chế sinh máu có thể can thiệp vào một hoặc nhiều khâu khác nhau, một hay nhiều dòng tế bào, hạn chế quá trình tăng sinh, biệt hoá và hoặc chức năng của tế bào.

Quá trình tăng sinh và biệt hóa các tế bào máu

Một tiền nguyên hồng cầu sinh ra hai nguyên hồng cầu ưa base I (erythroblast basophil) và thành bôn nguyên hồng cầu ưa base II. Tuy nhiên dưới kính hiển vi quang học, không thể phân biệt được nguyên hồng cầu ưa base I và nguyên hồng cầu ưa base II.

Quá trình sinh máu bình thường

Trong quá trình phát triển, tế bào nguồn sinh máu có khả năng sinh sản và biệt hoá thành các tế bào máu trưởng thành có chức năng riêng biệt, Người ta chia tế bào nguồn sinh máu thành bốn loại.

Các tiến bộ về huyết học truyền máu

Gây nhiều phản ứng khi truyền máu do có các chất trung gian và hậu quả sau truyền máu do kháng nguyên HLA và HPA.

Lịch sử phát triển truyền máu thế giới

Công trình khoa học có giá trị nhất, lợi ích nhất trong truyền máu là sự phát minh ra các kháng nguyên hệ hồng cầu và nhóm máu của Karl Landsteiner.

Các tiến bộ và hiệu quả truyền máu ở Việt Nam

Truyền máu phát triển ở hầu hết ở các bệnh viện trung ương, và bệnh viện tỉnh, truyền máu toàn phần chưa có chương trình quốc gia về an toàn truyền máu.