Lơ xê mi cấp - Ung thư máu cấp tính

2015-08-02 09:24 PM

Hiện nay, nguyên nhân gây bệnh lơ xê mi cấp vẫn chưa được xác định một cách chính xác. Yếu tố di truyền, thuốc, yếu tố môi trường, virus được đề cập đến như là những yếu tố nguy cơ gây bệnh.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Lơ-xê-mi cấp (LXMc) không phải là một bệnh đơn thuần mà là một nhóm bệnh đặc trưng bởi sự tăng sinh và tích lũy trong tủy xương và ở máu ngoại vi của những tế bào tạo máu chưa trưởng thành, ác tính (non - ác tính). Những tế bào này sẽ dần dần thay thế và ức chế quá trình trưởng thành và phát triển của các dòng tế bào bình thường trong tủy xương.

Bệnh lơ xê mi cấp đã được ghi nhận lần đầu tiên từ năm 1827 khi Velpeau thông báo bệnh nhân đầu tiên. Đến năm 1845, Bennett đã đặt tên cho bệnh lơ xê mi cấp là leucocythemia (tăng bạch cầu). Sau đó, Virchovv gọi bệnh này là bệnh white blood (máu trắng). Và cuôi cùng chính ông đặt cho bệnh này một cái tên mà đên bây giờ vẫn đang được sử dụng, đó là leukemia (tiếng Hy Lạp nghĩa là máu trắng). Năm 1887, phải nhờ có phát minh nhuộm tiêu bản máu của Ehrlich thì mới có thể phân biệt được những dạng khác nhau của dòng bạch cầu. Cụm từ lơ xê mi cấp (acute leukemia) đã được Ebstein sử dụng lần đầu tiên vào năm 1889 để mô tả tình trạng bệnh tiến triển cấp tính và không đáp ứng với những phương pháp điều trị hiện có vào thòi kỳ đó. Tới năm 1900 thì các cụm từ dòng tủy và dòng lympho đã bắt đầu được sử dụng để phân loại lơ xê mi cấp.

Nguyên nhân

Tỷ lệ mắc bệnh lơ xê mi cấp ở Việt Nam vẫn chưa được xác định. Theo các thông kê tại Bệnh viện Bạch Mai thì bệnh lơ xê mi cấp chiếm 21% các bệnh máu vào thòi kỳ 1979- 1984. Thòi icỳ 1997 - 1999, theo Trần Thị Minh Hương & cs, tại Viện Huyết học và Truyền máu, bệnh lơ xê mi cấp là bệnh gặp nhiều nhất trong số các bệnh về máu với tỷ lệ 38,5%, trong đó lơ xê mi cấp dòng lympho chiếm tỷ lệ 17,3%. Tại Mỹ, lơ xê mi cấp dòng tủy chiếm tỷ lệ khoảng 1,2% các bệnh ung thư. Tỷ lệ này tăng cùng với tuổi và tương đối ổn định từ những năm 1960. Theo Đỗ Trung Phấn và cs, đốì vói nhóm bệnh nhân lơ xê mi cấp dòng lympho, nam giới gặp nhiều hơn nữ giới với tỷ lệ chênh lệch khá rõ nét là 1,9/1, còn nhóm lơ xê mi cấp dòng tủy, tỷ lệ này là 1/1. vẫn theo nghiên cứu này, tuổi trung bình của nhóm lơ xê mi cấp dòng lympho là 30,98 trong đó 60,8% là dưới 30 tuổi, tuổi trung bình của các bệnh nhân lơ xê mi cấp dòng tủy là 44,3.

Hiện nay, nguyên nhân gây bệnh lơ xê mi cấp vẫn chưa được xác định một cách chính xác. Yếu tố di truyền, thuốc, yếu tố môi trường, virus được đề cập đến như là những yếu tố nguy cơ gây bệnh.

Yếu tố di truyền

Yếu tố gia đình: Có rất nhiều thông báo về tình trạng mắc bệnh lơ xê mi cấp ố các thành viên trong một gia đình. Khả năng mắc bệnh tăng gấp 3 lần ở những đứa con có bố hoặc mẹ mắc bệnh lơ xê mi cấp. Trong hai trẻ sinh đôi cùng trứng, nếu một trẻ mắc bệnh thì khả năng mắc bệnh của trẻ thứ hai là 25%, thường xẩy ra dưới 2 tuổi, liên tiếp trong cùng một năm và thường cùng một loại lơ xê mi cấp. Khả năng mắc bệnh lơ xê mi cấp ở những trẻ do các bà mẹ lớn tuổi sinh ra cũng cao hơn so với bình thường.

Bệnh di truyền: Tỷ lệ mắc bệnh lơ xê mi cấp trong nhóm các bệnh di truyền như Down, Klinefelter, Fanconi... cao hơn so với nhóm không có các bệnh di truyền. Tỷ lệ mắc bệnh lơ xê mi cấp của quần thể bệnh nhân Down cao gấp 10 lần so với quần thể không mắc HC Down. Trong số các trẻ em lơ xê mi cấp, số các trẻ có hội chứng Down cao gấp 20 lần so với nhóm khác. Theo một số tác giả, thì sự phát triển của bệnh lơ xê mi cấp ở những người mắc bệnh lý di truyền là cả một quá trình gồm nhiều giai đoạn. Những biến loạn gen làm cho các nhiễm sắc thể trỏ nên kém bền vững và dễ dẫn đến những biến loạn thứ phát.

Yếu tố môi trường

Sự tiếp xúc với tia xạ ion hóa và một số chất hoá học cũng liên quan đến sự phát triển của bệnh lơ xê mi cấp.

Tia xạ: Tỷ lệ mắc bệnh lơ xê mi cấp trong nhóm những nạn nhân sống sót sau vụ nổ bom hạt nhân tại Hirosima và Nagazaki cao gấp 20 lần so với nhóm chứng. Thòi gian tiềm tàng từ lúc xảy ra vụ nổ bom đến khi xuất hiện bệnh là từ 5 đến 21 năm mà đỉnh điểm là khoảng năm thứ 6-7. Nguy cơ phát triển bệnh liên quan chặt chẽ với tuổi của người bệnh lúc vụ nổ xảy ra (cao nhất ở người <10 và >50) và cường độ tiếp xúc. Tiếp xúc vối cường độ trung bình cũng có liên quan đến sự phát triển của bệnh. Nhóm những trẻ em sống gần những nhà máy điện nguyên tử có tỷ lệ mắc bệnh lơ xê mi cấp cao hơn so với các nhóm trẻ khác. Qua một số công trình nghiên cứu, các tác giả cũng nhận thấy rằng việc sử dụng tia xạ trong điều trị một số bệnh lành tính như viêm khớp dạng thấp, viêm cột sống dính khớp, u tuyến giáp... cũng có thể làm tăng nguy cơ xuất hiện bệnh lơ xê mi cấp.

Các chất hoá học: Việc sử dụng thường xuyên các chất hóa học như benzen, thorotrast,.. thuốc trừ sâu, thuốc điều trị ung thư., làm cho nguy cơ xuất hiện lơ xê mi cấp tăng cao. Tỷ lệ mắc bệnh lơ xê mi cấp của công nhân các ngành như cao su, thuộc da thường xuyên tiếp xúc với benzen cao hơn hẳn so vối công nhân các ngành khác. Trong các thuốc chống ung thư thì các thuốc thuộc nhóm ankylan, nitrosourea, procarbazin là những thuốc có khả năng gây lơ xê mi cấp thứ phát cao. Việc kết hợp điều trị hoá chất với điều trị tia xạ làm cho nguy cơ mắc bệnh lơ xê mi cấp tăng cao một cách rõ rệt. Trong điều trị bệnh Hodgkin, nguy cơ tích lũy mắc bệnh lơ xê mi cấp tính từ lúc bắt đầu điều trị hoá chất tăng lên một cách đều đặn hàng năm và đạt đến tỷ lệ 13% vào năm thứ 7. Hiện nay, lơ xê mi cấp liên quan đến điều trị hoá chất chiếm 10-15% tổng số lơ xê mi cấp. Bệnh lơ xê mi cấp thứ phát liên quan đến điều trị HC thường đi sau một tình trạng rối loạn sinh tủy và có những biểu hiện lâm sàng cũng như tiên lượng khác với lơ xê mi cấp nguyên phát.

Virus

Cho đến nay thì các nhà huyết học trên thế giới chưa tìm ra được một bằng chứng nào xác nhận môi liên quan trực tiếp giữa bệnh lơ xê mi cấp và virus. Một số công trình nghiên cứu thực nghiệm đã có thể gây ra bệnh lơ xê mi cấp trên động vật bằng virus RNA thuộc nhóm retrovirus. Tuy nhiên hiện nay cũng đã có những bằng chứng xác nhận mối liên quan gián tiếp giữa lơ xê mi cấp và virus: giữa HTLVl (human T cell leukemia virus 1) và bệnh lơ-xê-mi/u lympho tế bào T, giữa virus Epstein- Barr và lơ xê mi cấp thể L3 hoặc u lympho Burkitt.

Cuối cùng là những bệnh lơ xê mi cấp xuất hiện sau các bệnh máu ác tính khác như hội chứng tăng sinh tủy ác tính, đa u tủy xương và Waldenstrom, suy tủy xương vô căn.

Cơ chế sinh bệnh học

Cơ chế sinh bệnh của bệnh lơ xê mi cấp hiện nay vẫn chưa được xác định rõ. Đa số các tác giả trên thế giới đều cho rằng sinh bệnh học của lơ xê mi cấp gắn liền với những biến loạn nhiễm sắc thể kiểu biến đoạn hoặc chuyển đoạn. Các biến loạn nhiễm sắc the nay dẫn đến rối loạn trong quá trình tổng hợp các prôtêin tham gia vào quá trình phát triển và trưởng thành của các tế bào tạo máu, dẫn đến ức chế các quá trình này và gây ra bệnh. Nguyên nhân xâu xa của những biến loạn này chính là các yếu tố nguy cơ mà đã được đề cập đên trong phần trên.

Triệu chứng lâm sàng

Triệu chứng cơ năng

Bệnh nhân có thể biểu hiện các triệu chứng cơ năng như: mệt mỏi, hoa mắt chóng mặt, chán ăn, đau các xương dài, ức, sườn (25%), đau xưng khớp nhất là các khớp lớn, sốt, giảm cân, toàn thân suy sụp.

Triệu chứng thực thể

Các triệu chứng của bệnh lơ xê mi cấp thường không đặc hiệu và thể hiện mối liên quan với quá trình giảm sinh của các dòng tế bào tạo máu do sự tăng sinh của các tế bào lơ-xê-mi và sự xâm nhiễm của các tế bào lơ-xê-mi vào các cơ quan.

Các hội chứng lâm sàng: thiếu máu (dòng hồng cầu), xuất huyết (dòng tiểu cầu) và nhiễm trùng (dòng bạch cầu), hội chứng u hay thâm nhiễm: phì đại lợi, gan to, lách to, hạch to, u trung thất, những tổn thương da, những dấu hiệu thần kinh khu trú như liệt mặt, sụp mi mắt, những dấu hiệu của tăng áp lực nội sọ như đau đầu, nôn, tế đầu chi...

Trong lơ xê mi cấp dòng tủy, các hội chứng do sự giảm sinh các dòng tế bào tạo máu thường trầm trọng hơn và thường gặp hơn còn trong lơ xê mi cấp dòng lympho thì thường gặp hội chứng thâm nhiễm hơn. Các biểu hiện lâm sàng của lơ xê mi cấp dòng lympho thường rầm rộ hơn, điển hình hơn so với các bệnh nhân lơ xê mi cấp dòng tủy.

 So sánh biểu hiện lâm sàng giữa lơ xê mi cấp dòng tủy và lơ xê mi cấp dòng lympho

Bảng. So sánh biểu hiện lâm sàng giữa lơ xê mi cấp dòng tủy và lơ xê mi cấp dòng lympho

Ngoài ra, hội chứng thâm nhiễm cũng hay gặp trong thể lơ xê mi cấp dòng mono và các thể khác của lơ xê mi cấp dòng tủy với số lượng bạch cầu cao. lơ xê mi cấp dòng tủy thể M3 thường có hội chứng xuất huyết nặng hơn các thể khác. Trong lơ xê mi cấp dòng lympho, 85% các trường hợp có u trung thất, tràn dịch màng phổi, màng tim là lơ xê mi cấp dòng lympho T. Sôt kéo dài kèm hay không kèm hội chứng nhiễm trùng gặp ở khoảng 10% số bệnh nhân. Bệnh nhân lơ xê mi cấp thường thể hiện tình trạng nhiễm trùng miệng, thực quản, hậu môn và xung quanh hậu môn, đường hô hấp trên, phổi.

Theo một số các tác giả, khi một bệnh nhân đến khám với các triệu chứng thiêu máu, sôt, gan và/hoặc lách và/hoặc hạch to, chúng ta có thể định hướng chẩn đoán lâm sàng là leukemia cấp và là leukemia cấp dòng lympho. Chẩn đoan của chúng ta sẽ tăng thểm phần chắc chắn nếu đây là một bệnh nhân nam và tuổi trẻ < 30, thiếu máu, sốt, gan+lách+hạch to.

Xét nghiệm và chẩn đoán xác định

Huyết đồ

Đa số các bệnh nhân thể hiện một tình trạng giảm 3 dòng máu ngoại vi và xuất hiện bạch cầu non trong công thức bạch cầu. Các chỉ số hồng cầu máu ngoại vi thể hiện thiếu máu bình sắc hồng cầu bình thường không hồi phục. Số lượng bạch cầu có thể từ dưới 1G/1 cho đến trên 200G/1. Đa số bệnh nhân có số lượng bạch cầu trong khoảng từ 5-30G/1. Theo một thống kê của các tác giả Tây Đức về bệnh lơ xê mi cấp dòng lympho thì số lượng bạch cầu cao trong 59%, bình thường trong 14% và giảm trong 27% các trường hợp, cá biệt có trường hợp số lượng bạch cầu lên trên 500G/1 và trên 90% bệnh nhân có bạch cầu non trong công thức bạch cầu; số lượng tiểu cầu <25G/1 gặp trong 30% các trường hợp.

 Một số đặc điểm cận lâm sàng lơ xê mi cấp dòng tủy và lơ xê mi cấp dòng lympho

Bảng. Một số đặc điểm cận lâm sàng lơ xê mi cấp dòng tủy và lơ xê mi cấp dòng lympho

Tủy đồ

Gai chậu sau trên là vị trí thích hợp nhất để lấy tủy làm xét nghiệm. Tuy nhiên trong các trường hợp ví dụ như trước đó đã điều trị tia xạ vùng xương chậu, vùng dự định chọc tủý có biểu hiện nhiễm trùng, gai chậu sau trên khó xác định, phụ nữ có thai... thì xương ức là vị trí lý tưởng được chọn để làm xét nghiệm tủy đồ. Dịch tủy lấy ra sẽ được sử dụng trong bốn phương pháp xét nghiệm khác nhau: hình thái tế bào học, hoá học tế bào, miễn dịch tế bào và di truyền tế bào và có thể nhuộm Prusian để đánh giá tình trạng dự trữ sắt.

Tủy đồ của bệnh nhân lơ xê mi cấp thường cho thấy một tình trạng tủy giàu tế bào. Tuy nhiên trong những trường hợp lơ xê mi cấp thứ phát, tủy thường nghèo tế bào hoặc có mật độ bình thường. Các dòng tế bào tạo máu bình thường trong tủy bị thay thế bởi những tế bào lơ-xê-mi. Theo tiêu chuẩn chẩn đoán năm 1986 của FAB, các tế bào non ác tính phải chiếm tỷ lệ > 30% các tế bào có nhân trong tủy thì chẩn đoán xác định lơ xê mi cấp. Năm 2001, Tổ chức Y tế thế giới đã đưa ra tiêu chuẩn mói để chẩn đoán xác định lơ xê mi cấp với quy định tỷ lệ tế bào non ác tính > 20% các tế bào có nhân trong tủy. Khi phân tích tiêu bản tủy đồ, có thể quan sát thấy sự trưởng thành không bình thường của các tế bào dòng tủy còn lại, thể Auer trong bào tương của các tế bào lơ xê mi. Thể Auer có thể gặp trong khoảng 50% các trường hợp lơ xê mi cấp dòng tủy, đặc biệt các thể Ml và M2.

Sinh thiết tủy

Chỉ định trong các trường hợp không đủ tiêu chuẩn chẩn đoán xác định lơ xê mi cấp do tủy nghèo tế bào. Sinh thiết tủy sẽ cho biết chính xác mật độ tế bào tạo máu trong tủy, có hay không có tình trạng xâm lấn tủy của các tế bào lơ xê mi, tình trạng xơ, và tình trạng dòng mẫu tiểu cầu.

Hoá học tế bào

Nhuộm hoá học tế bào các tiêu bản tủy cho phép chẩn đoán phân loại lơ xê mi cấp. Bốh phương pháp nhuộm hóa học tế bào hiện đang được sử dụng: periodic acid-Schiff (PAS), Sudan đen, peroxidase và esterase (đặc hiệu và không đặc hiệu). Các tế bào non của dòng bạch cầu hạt, dòng mono thường âm tính đối với PAS trong khi đó tất cả các tế bào non của dòng lympho dương tính mạnh dưới dạng hạt tạo thành những vòng tròn đồng tâm một cách đặc trưng. Thể tiền tủy bào p (romyelocyte) cũng dương tính với PAS nhưng lan tỏa nhạt. Các tế bào thuộc dòng hồng cầu cũng cho phản ứng dương tính với PAS ở dạng hạt nhưng lan tỏa. Như vậy PAS được sử dụng để phân biệt giữa lơ xê mi cấp dòng lympho và dòng không phải lympho.

Đốì với peroxydase: các tế bào non của dòng bạch cầu hạt cho phản ứng dương tính trong khi đó dòng hồng cầu, mono, mẫu tiểu cầu và lympho cho phản ứng âm tính. Nhuộm sudan đen cũng cho kết quả tương tự nhưng sudan thưòng cho phản ứng dương tính mạnh hơn so với peroxydase do vậy phương pháp này có thế giúp chúng ta chẩn đoán phân loại trong một số trường hợp mà peroxydase dương tính yếu.

Phương pháp esterase không đặc hiệu được sử dụng trong chẩn đoán lơ xê mi cấp dòng mono vì các tế bào thuộc dòng mono cho phản ứng dương tính mạnh và bị ức chế bởi sodium íluorid.

Miên dịch tế bào

Đây là phương pháp sử dụng kháng thể đơn dòng để phát hiện những dấu ấn trên bề mặt tế bào. Phương pháp này rất có giá trị để chẩn đoán phân loại, đặc biệt trong những trường hợp tế bào lơ-xê-mi là những tế bào non rất kém biệt hoá đều cho phản ứng âm tính hoặc dương tính yếu đôi với các phương pháp nhuộm hoá học tế bào(15%). Các tế bào lơ-xê-mi thuộc dòng tủy sẽ phản ứng dương tính với các kháng nguyên CD33 hoặc CD14. Các tế bào thuộc dòng lympho B dương tính với CD19, CD20, CD10, HLA-DR, TdT; dòng T dương tính với CD2, CD3, CD5, CD7, CD4, CD8, CD10, TdT(terminal deoxynucleotidyl transferase). CD10 được gọi là kháng nguyên chung của dòng lympho. Đôi khi chúng ta có thể gặp những tế bào lơ-xê-mi dòng tủy mang những kháng nguyên của dòng lympho như CD2 hoặc CD19.

Phân loại lơ xê mi cấp bằng phương pháp miễn dịch 

Bảng. Phân loại lơ xê mi cấp bằng phương pháp miễn dịch

Di truyền tế bào

Những bất thường nhiễm sắc thể là rất hay gặp trong bệnh lơ xê mi cấp: chuyển đoạn 15 và 17, 8 và 21, 9 và 22, đảo ngược nhiễm sắc thể 16, mất một nhiễm sắc thể số

Những bất thường nhiễm sắc thể này có một số giá trị nhất định trong tiên lượng bệnh. Tuy nhiên cho đến nay vẫn chưa xác định được những bất thường đặc hiệu có thể giúp ích trong chẩn đoán phân loại lơ xê mi cấp. Hiện nay, phương pháp sinh học phân tử đã được sử dụng rộng rã trên thể' giới nhằm tiếp tục xác định những biến loạn di truyền ở mức độ phân tử giúp cho chẩn đoán và tiên lượng bệnh.

Tỷ lệ của các bất thường nhiễm sắc thể 

Bảng. Tỷ lệ của các bất thường nhiễm sắc thể

Các xét nghiệm đông và cầm máu: thường có rối loạn đông máu trong lơ xê mi cấp thể M3: đông máu rải rác trong lòng mạch, tiêu sợi huyết hoặc chỉ đơn thuần là giảm tỷ lệ prothrombin.

Sinh hoá: acid uric cao trong khoảng 60-70% trường hợp, LDH tăng, các rối loạn nước và điện giải...

Phân loại lơ xê mi cấp

Lơ xê mi cấp dòng lympho

Hiện bay có hai cách phân loại: theo hình thái tế bào và theo miễn dịch tế bào.

Phân loại theo hình thái:

Ll: các tế bào bạch cầu non có kích thước đồng đều L2 : tế bào to nhỏ khôn

L3 : đa số là tế bào lón có không bào (thể Burkitt)

Phân loại theo miễn dịch:

Phân loại lơ xê mi theo miễn dịch 

Bảng: Phân loại lơ xê mi theo miễn dịch

Lơ xê mi cấp dòng tủy

Phân loại lơ xê mi cấp dòng tủy

Bảng. Phân loại lơ xê mi cấp dòng tủy

Điều trị

Mục đích của điều trị lơ xê mi cấp là tạo ra và duy trì tình trạng lui bệnh hoàn toàn. Theo định nghĩa của Viện Ung thư Quốc gia Mỹ, lui bệnh hoàn toàn có các tiêu chuân sau: số lượng bạch cầu trung tính >1,5G/1, số lượng tiểu cầu >100G/1, tủy có mật độ tế bào gần bình thường và tỷ lệ bạch cầu non trong tủy <5% đồng thòi các dòng tế bào trong tủy phát triển và trưởng thành một cách bình thường.

Quy trình điều trị lơ xê mi cấp thường được phân chia thành hai giái đoạn lớn: giai đoạn điều trị tấn công (để có lui bệnh hoàn toàn) và giai đoạn điều trị sau lui bệnh hoàn toàn (để kéo dài đến mức tối đa có thể thòi gian lui bệnh hoàn toàn). Giai đoạn thứ hai bao gồm điều trị duy trì củng cố và tái tấn công.

Điểu trị lơ xê mi cấp dòng tủy

Điều trị tấn công: Điều trị tấn công dựa trên nguyên tắc phôi hợp các thuốc mà có tác dụng tốt đối với lơ xê mi cấp khi các thuốc này được sử dụng riêng rẽ. Hai nhóm thuốc đang được sử dụng nhiều nhát hiện nay: arabinosylcytosin (ara-C) và anthracyclin. ARA-C, khi được dùng với liều 200mg/m2 da/ngày trong 5 ngày, có thể cho kết quả lui bệnh hoàn toàn khoảng 40%, thời gian lui bệnh hoàn toàn khoảng 1 năm và có khoảng 10% trong số này có thòi gian lui bệnh hoàn toàn là 8 - 10 năm. Daunorubicin (một thành viên của nhóm anthracyclin) vỏi liều trung bình 60mg/m2/ngày trong 3 - 7 ngày cho kết quả lui bệnh hoàn toàn tương tự như ara - c. Các thuốc trên thường gây các tác dụng phụ như suy tủy, rụng tóc, rối loạn tiêu hoá, nôn, chán ăn và bệnh cơ tim đối với anthracyclin. Phác đồ chuẩn phôi hợp hai thuốc trên là 3+7: daunorubicin 45 - 60mg/m2/ngày trong 3 ngày (l-»3) và ara-C 100-200mg/m2/ngày trong 7 ngày (1-+7). Một tuần sau khi ngừng thuôc, bệnh nhân sẽ được làm xét nghiệm tủy đồ, nếu trong tủy vẫn còn >10% bạch cầu non thì bệnh nhân sẽ được điều trị đợt thứ hai tương tự. Với phác đồ điều trị trên, tỷ lệ lui bệnh hoàn toàn có thể đạt được tới 70%, thòi gian lui bệnh hoàn toàn khoảng 1 - 1,5 năm và có khoảng 15-20% duy trì lui bệnh hoàn toàn trong khoảng 5 - 7 năm. Khoảng một nửa số bệnh nhân không đạt được lui bệnh hoàn toàn chết trong giai đoạn suy tủy sau điều trị vì các biến chứng nhiễm trùng và xuất huyết. Một số phác đồ khác cũng đã được sử dụng trên thế giới: TAD (thioguanine - araC - daunorubicin), EAD (etoposide - araC - daunorubicine), ara - c liều cao 2 - 3g/m2 trong 2 - 3 ngày.

Đối với lơ xê mi cấp dòng tủy thể M3: ATRA (all trans retinoic acide), một dẫn chất của vitamin A hiện đang được sử dụng để điều trị lơ xê mi cấp thể M3 (APL). ATRA được sử dụng lần đầu tiên vào năm 1986 và hiện nay trở thành lựa chọn hàng đầu trong điều trị APL. Theo các nghiên cứu, thuốc này có tác dụng làm cho các tế bào tiền tủy bào tiếp tục quá trình biệt hoá và chết theo chương trình bình thường. Phác đồ điều trị phối hợp ATRA và đa hoá trị liệu là phác đồ chuẩn hiện nay trong điều trị APL. ATRA kết hợp với đa hóa trị liệu có thể mang lại kết quả khả quan với tỷ lệ lui bệnh hoàn toàn 90%-95% và khả năng lui bệnh kéo dài hay có thể nói cách khác là khỏi bệnh 70%-75%>. Tác dụng không mong muôn nguy hiểm nhất của ATRA là hội chứng retinoic acid. Một loại dược chất thứ hai cũng rất có hiệu quả trong điều trị APL là arsenic triosid. Arsenic triosid đã được sử dụng từ trên 500 năm trước đây trong y học cổ truyền Trung Quốc. Vào những năm đầu của thập kỷ 70 của thể kỷ 20, một nhóm các nhà khoa học của Trường Đại học Y khoa Harbin (Trung Quôc) đã thông báo rằng dung dịch nguyên chất của arsenic trioxid (As203) có thể dùng để điều trị APL theo nguyên lý dùng độc trị độc của y học cổ truyền Trung Quôc. Từ thời điểm đó, rất nhiều nghiên cứu đã ứng dụng As203 trong điều trị APL, đặc biệt là APL tái phát, mang lại những kết quả rất khả quan với tỷ lệ lui bệnh hoàn toàn khoảng 85% - 90%, tỷ lệ sống không bệnh trên 5 năm có thể đạt đên 80%. Tại Viện Huyêt học — Truyền máu từ 1999 GS. Đỗ Trung Phấn và đồng nghiệp đã áp dụng thuôc này điều trị cho M3. Kết quả thu được rất đáng kích lệ, tỷ lệ lui bệnh đạt > 80% vối ATRA và 90% với As203, nhất là M3 tái phát.

Điều trị sau lui bệnh hoàn toàn: Quy trình điều trị tiến hành đều đặn hàng tháng bằng các thuôc hoá chất nhẹ, kéo dài 2-3 năm sau lui bệnh hoàn toàn gọi là điều trị duy trì. Gọi là duy trì vì mục đích của quá trình điều trị này là duy trì lui bệnh hoàn toàn. Thời gian của quá trình này kéo dài bao nhiêu lâu vẫn chưa được xác định rõ. Điều trị củng cố hoặc tái tấn

công là phương pháp điêu trị sử dụng có thể là phác đồ đã dùng trong điều trị tấn công hoặc phác đồ khác mà cũng có độ mạnh tương tự hoặc hơn để củng cố lui bệnh hoàn toàn, giảm đến mức tối đa nguy cơ tái phát, kéo dài thời gian lui bệnh hoàn toàn. Các thuốc thường được sử dụng là 6MP, thioguanin, etoposid hoặc ara-C liều trung bình hoặc liều cao.

Ghép tế bào gốc tạo máu: Thường được chỉ định cho các trường hợp: điều trị củng cô cho các bệnh nhân có các yếu tố tiên lượng xấu, các bệnh nhân tái phát, và những bệnh nhân không đáp ứng với các phác đồ điều trị thông thường. Ghép tế bào gốc tạo máu được coi như một biện pháp hỗ trợ cho việc sử dụng các phác đồ hóa trị liệu liều cao. Ghép có thể là ghép đồng loài, ghép tự thân hoặc ghép tế bào gôc của máu ngoại vi. Biên chứng gây tử vong của ghép đồng loài là ghép chống chủ, nhiễm trùng, viêm tắc tĩnh mạch nhất là tĩnh mạch trên gan.

Điều trị lơ xê mi cấp dòng lympho

Phác đồ điều trị tấn công thường phối hợp nhiều loại thuốic. Phác đồ chuẩn được nhiều tác giả sử dụng gồm vincristin, prednison, asparaginase hoặc cyclophosphamid, và anthracyclin. Sự kết hợp đơn thuần vincristin-prednison có thể cho kết quả lui bệnh hoàn toàn trong khoảng 36-67% các trường hợp lơ xê mi cấp dòng lympho. Sự góp mặt thểm của anthracyclin vào phác đồ trên có thể tăng tỷ lệ lui bệnh hoàn toàn lên tới 72 - 92%. Một số tác giả thường sử dụng phác đồ phố! hợp cyclophosphamide-ara c trong điều trị lơ xê mi cấp dòng lympho T. 6 mercaptopurin và methotrexat là hai thuốc thường được sử dụng trong điều trị duy trì lơ xê mi cấp dòng lvmpho trong giai đoạn lui bệnh hoàn toàn. Thời gian điều trị duy trì thường kéo dài 24 - 36 tháng. Các thuốc sử dụng trong tái tấn công thường là các thuốc đã sử dụng trong điều trị tấn công và một số thuốc khác như methotrexat liều cao, ara-C liều trung bình hoặc cao, etoposid hoặc 6MP, ghép tủy. Trong điều trị lơ xê mi cấp dòng lympho, điều trị những bệnh nhân có biếu hiện thâm nhiễm thần kinh trung ương là một vấn đề được nhiều tác giả quan tâm. Thường trong các phác đồ điều trị hiện nay đều có chê' độ điều trị dự phòng tình thâm nhiễm hệ thần kinh trung ương bằng tiêm methotrexat trực tiếp vào tủy sống hoặc tia xạ sọ não. Khi bệnh nhân có biểu hiện của thâm nhiễm thần kinh trung ương phát hiện bằng các dấu hiệu thần kinh và sự có mặt của các bạch cầu non ác tính trong dịch não tủy, bệnh nhân được điều trị bằng tiêm phôi hợp methotrexat, ara-C và solumedrol vào tủy sống.

 Phác đổ và kết quả điều trị của một số nước trên thế giới

Bảng. Phác đổ và kết quả điều trị của một số nước trên thế giới

Tiên lượng

Các yếu tố tiên lượng thường được đề cập đến là: tuổi của bệnh nhân, số lượng bạch cầu máu ngoại vi lúc chẩn đoán, các rối loạn nhiễm sắc thể, khả năng đạt được lui bệnh hoàn toàn ngay sau đợt điều trị đầu tiên, thòi gian lui bệnh hoàn toàn, lơ xê mi cấp dòng B hay T... Tuổi thường được coi là yếu tố tiên lượng quan trọng: tuổi càng cao tiên lượng càng xấu. Trong lơ xê mi cấp dòng lympho, tỷ lệ lui bệnh hoàn toàn ở trẻ em là 95% trong khi đó tỷ lệ này của bệnh nhân >50 tuổi là 40-60%. Số lượng bạch cầu cao >30G/1 cũng là yếu tố tiên lượng xấu. Bệnh nhân không có biến loạn nhiễm sắc thể tiên lượng tốt hơn bệnh nhân có biến loạn nhiễm sắc thể. Tuy nhiên, các yếu tố tiên lượng trên chỉ mang tính chất tương đôi, chúng phụ thuộc rất nhiều vào phác đồ điều trị mà chúng ta sử dụng.

Bài viết cùng chuyên mục

Đảm bảo chất lượng trong xét nghiệm huyết học truyền máu

Công tác truyền máu được đảm bảo chất lượng có nghĩa là máu và thành phẩm truyền cho bệnh nhân đáp ứng tốt nhất nhu cầu điều trị và hạn chế đến mức thấp nhất các kết quả không mong muốn.

Bệnh lý suy giảm miễn dịch

Xuất hiện các kháng thể tự miễn dịch như kháng thể chống tiểu cầu, chống bạch cầu trung tính, kháng thể chống lympho, nhưng lại không phát hiện thấy kháng thể chống nhân và yếu tố dạng thấp.

Truyền máu tự thân và ứng dụng

Phải kiểm tra các thành phần bạch cầu, hồng cầu ly giải trong đơn vị máu, tuy nó không có nguy hại lớn về lâm sàng như truyền máu đồng loài, nhưng khi có hàm lượng cao thì truyền cho người bệnh cũng có thể xảy ra tai biến.

Tai biến do truyền máu và cách xử trí

Dự phòng với những người có cơ địa dị ứng và có nổi mề đay nhiều lần cần loại bỏ huyết tương khi truyền máu để loại trừ các dị nguyên hòa tan.

Nguyên tắc và các bước thực hiện truyền máu lâm sàng

Nguyên tắc chỉ định truyền chế phẩm máu hiện nay trên thế giới, và ở Việt Nam, là chỉ định truyền máu hợp lý, trên cơ sở các biểu hiện lâm sàng, và xét nghiệm.

Các chế phẩm máu và sử dụng lâm sàng

Truyền máu ở trẻ sơ sinh mất máu cấp nên sử dụng máu toàn phần bảo quản dưới 5 ngày để tránh những nguy cơ rối loạn điện giải, rối loạn chuyển hóa do máu bảo quản dài ngày và đảm bảo tốt chức năng vận chuyển oxy của hồng cầu truyền vào.

Những tiêu chuẩn cho máu an toàn

Đốì với nam không nên cho quá 4 lần trong một năm. Đối với nữ không nên cho quá 3 lần trong 1 năm. Đối với cho huyết tương, cho tiểu cầu thời gian quy định khác.

Bệnh ghép chống chủ do truyền máu

Năm 1991 nhiều tác giả đã mô tả bệnh ghép chống chủ do truyền máu. GVHD trong truyền máu cũng như trong ghép tủy, có thể gặp cả GVHD cấp tính và GVHD mạn tính, cũng gặp ở các bệnh nhân suy giảm miễn dịch mạnh.

Bạch cầu, cytokin, chất trung gian và gốc tự do trong máu bảo quản

Trước hêt, do xuất hiện một số men bạch cầu làm pH máu bảo quản giảm, pH giảm gây nhiều bất lợi trong đó có một bất lợi đáng chú ý là tạo điều kiện hình thành các gốc tự do có nhiều tác hại.

Các bệnh truyền nhiễm qua đường truyền máu và an toàn truyền máu

HIV có tỷ lệ biến dị khá lớn, trong quá trình sao chép nếu có sự thay đổi một ví trí nào đó của các nucleotid là có thể tạo ra một virus mới khác với virus nguyên bản. Các virus mới sẽ ẩn náu trong các tế bào của cơ thể và trở thành kháng thuốc.

Hệ nhóm máu ABO, Rh, các hệ khác và an toàn truyền máu

Các kháng nguyên nhóm máu, là các sản phẩm protein trên màng hồng cầu, mà quá trình tổng hợp, những protein này được mã hóa.

Bệnh Hemophilia

Bệnh hemophilia là bệnh dễ chảy máu (máu khó đông) do thiếu (hay bất thường) các yếu tố tạo thành thromboplastin nội sinh đó là các yếu tố VIII, IX hay XI .

Tăng đông và huyết khối

Một số tác giả gọi tăng đông là tình trạng tiền huyết khối. Tuy nhiên cần lưu ý răng huyêt khối thường ít khi do một nguyên nhân đơn độc gây nên mà thường là hậu quả của sự kết hợp của một số những rối loạn và yếu tố nguy cơ.

Hội chứng mất sợi huyết (Đông máu rải rác trong lòng mạch)

Phần lớn các tác giả cho rằng đông máu rải rác có thể sinh ra tiêu sợi huyết phản ứng, thứ phát và nhấn mạnh rằng hai cơ chế này có thể song song tồn tại với tỷ lệ khác nhau.

Cơ chế đông máu cầm máu và các xét nghiệm thăm dò

Sự tiếp xúc của máu với tổ chức dập nát, sẽ phát động quá trình đông máu, chất có trách nhiệm là một lipoprotein gọi là yếu tố tổ chức.

Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu

Giảm tiểu cầu miễn dịch ở trẻ sơ sinh là do bất đồng kháng nguyên HPA giữa mẹ và con, gây miễn dịch ở mẹ và giảm tiểu cầu ở con. Hầu hết các trường hợp được chẩn đoán sau đẻ.

Nguồn gốc phát triển, cấu trúc và chức năng của tiểu cầu

Bình thường tiểu cầu không dính vào thành mạch, có lẽ do một chất có tác dụng ức chế dính của tiểu cầu - chất đó có thể là prostaglandin. Tuy nhiên khi có đứt mạch máu thì lập tức tiểu cầu được hoạt hóa và dính vào nơi tổn thương.

Dị ứng miễn dịch liên quan đến huyết học truyền máu

Các phản ứng dị ứng miễn dịch trong huyết học và truyền máu thường do các thành phần gây dị ứng của bạch cầu, tiểu cầu hoặc do tự kháng thể chống lại tự kháng nguyên trên bề mặt hồng cầu, bạch cầu hoặc tiểu cầu.

Bệnh lupus ban đỏ hệ thống (Systemic Lupus Erythematosus - SLE)

Triệu chứng lâm sàng biểu hiện trên nhiều tạng trong cơ thể bệnh nhân, nhưng thường gặp nhiều hơn là sốt, triệu chứng ở da, triệu chứng cơ - khớp, triệu chứng về huyết học, thận và tim mạch.

Chuyển hóa sắt và thiếu máu thiếu sắt

Ngoại trừ một số ít trường hợp quá tải sắt nặng, sắt tự do không có trong huyết tương do sắt được gắn với transferrin ở máu tĩnh mạch cửa.

Thiếu máu tan máu miễn dịch

Hiệu giá kháng thể miễn dịch rất thay đổi tăng lên rõ rệt ở môi trường albumin, còn hiệu giá kháng thể tự nhiên tăng lên rõ rệt ở môi trường muối.

Huyết sắc tố bất thường (tổng hợp chuỗi globin bất thường)

Tùy theo sự thay đổi mà có các biểu hiện khác nhau, rất nhiều loại thay đổi được phát hiện, Tên các huyết sắc tố bất thường được đặt theo địa dư phát hiện nhưng có tên thông nhất.

Thalassemia (thiếu hụt chuỗi globin)

Bình thường gen α nằm trên cánh ngắn nhiễm sắc thể 16, mỗi nhiễm sắc thể có hai gen α như vậy một cơ thể bình thường có bốn gen α.

Phân loại thiếu máu tan máu và điều trị

Tổn thương bơm natri vào màng hồng cầu, có gặp ở châu Âu nhưng ít. Men PK giảm độ 50% ở trường hợp dị hợp tử, không biểu hiện lâm sàng. Men PK giảm dưới 50% ở trưòng hợp đồng hợp tử nặng.

Lâm sàng và xét nghiệm thiếu máu tan máu

Thay đổi cấu trúc xương do tủy xương tăng cường hoạt động, thường chỉ gặp ở trẻ em, đang lúc tuổi phát triển. Hố tủy xương giãn rộng, xương sọ có hình bàn chải.

Phân loại thiếu máu

Thiếu máu nhược sắc giảm siderophilin gặp trong viêm gan gây thiếu siderophilin không vận chuyển được sắt đến nơi tạo hồng cầu.

Đa u tủy xương (Multiple Myeloma)

Bệnh với các biểu hiện bệnh lý: khuyết và loãng xương, giảm sinh tủy, tăng tương bào tại tủy xương, tăng độ nhớt máu, tăng protein đơn dòng, giảm chức năng thận hoặc suy thận.

U lympho ác tính (Malignant lymphomas)

Hạch to là triệu chứng đặc trưng nhất là khi bệnh ở giai đoạn điển hình của u lympho ác tính nói chung, không phân biệt là Hodgkin hay không Hodgkin.

Lơ xê mi kinh dòng lympho - Bệnh tăng sinh Lympho mạn ác tính

Người ta nhận thấy lơ xê mi kinh dòng lympho có nhiều ở châu Au và Mỹ, ít gặp hơn ở châu Á, Ở Mỹ có thể gặp với tỷ lệ cao 2 đến 3 người trên 100.000 dân

Lơ xê mi kinh dòng hạt

Lơ xê mi kinh dòng hạt là một bệnh ác tính hệ tạo máu, đặc trưng bởi sự tăng sinh các tế bào dòng bạch cầu hạt biệt hóa, hậu quả là số lượng bạch cầu tăng cao ở máu ngoại vi với đủ các tuổi của dòng bạch cầu hạt.

Xơ tủy nguyên phát (myelofibrosis)

Nhìn chung ban đầu bệnh có biểu hiện là tăng sinh ở tủy xương với tăng số lượng tế bào, sau đó là giảm sinh tủy với giảm ba dòng tế bào máu ngoại vi.

Tăng tiểu cầu nguyên phát (primary thrombocytopenia)

Hoàn cảnh phát hiện: bệnh thường gặp ở người trên 50 tuổi được phát hiện tình cờ khi làm xét nghiêm hệ thống hoặc khi vào viện vì các biến chứng tắc mạch hoặc chảy máu.

Đa hồng cầu nguyên phát (polycythaemia vera)

Sinh thiết tủy xương. tủy giàu tế bào, tăng sinh ba dòng tế bào đặc biệt là tăng sinh và loạn sản dòng mẫu tiểu cầu, đôi khi kèm theo xơ hoá tủy.

Hội chứng rối loạn sinh tủy (Myelodysplastic syndrome)

Có một số yếu tố được coi là yếu tố thuận lợi tham gia vào qúa trình sinh bệnh như tia xạ, hóa chất nhóm benzen, thuôc nhóm alkylan, virus.

Giảm sinh tủy - Suy tủy xương (Aplastic anemia)

Phần lớn bệnh nhân Fanconi không đáp ứng với ATG hay cyclosporin A, nhưng có đáp ứng tốt vối androgen, Bệnh nhân tủ vong ở tuổi 10 đến 20 tuổi khi suy tủy ngày càng nặng.

Phân loại chẩn đoán bệnh lý tế bào nguồn ngoài tủy

Nội tiết tố, chất kích thích phát triển, muối khoáng, do đó bệnh lý máu ngoại vi có thể chia 2 nhóm như sau, Nhóm bệnh lý tế bào, nhóm bệnh lý huyết tương.

Phân loại và chẩn đoán hội chứng tăng sinh Lympho mạn ác tính

Xét nghiệm miễn dịch: CD3, CD4, CD34, CD19, CD20, Xét nghiệm tế bào di truyền: biến đổi nhiễm sắc thể, Xét nghiệm kháng nguyên gây ung thư.

Phân loại và chẩn đoán hội chứng tăng sinh tủy mạn ác tính

Tuỷ đồ chẩn đoán tế bào học, Sinh thiết: chẩn đoán tổ chức tuỷ, Các xét nghiệm đặc trưng riêng cho từng bệnh.

Phân loại và chẩn đoán Lơxêmi cấp

Tuỷ đồ, tế bào tăng sinh bất thường, tế bào blast trên 30 phần trăm trong số tế bào có nhân, Sinh thiết, tuỷ tràn ngập tế bào blast, các dòng khác bị chèn ép tổ chức tuỷ bị lấn át.

Phân loại và chẩn đoán hội chứng rối loạn sinh tủy

Số lượng hồng cầu, bạch cầu, tiểu câu, huyết sắc tố. Hình thái các loại tế bào. Tuỷ Tuỷ đồ: tế bào học. Sinh thiết tuỷ: tổ chức tuỷ.

Phân loại và chẩn đoán suy tủy

Dịch hút tuỷ xương: tuỷ đồ, tương tự như máu ngoại vi, số lượng tế bào tuỷ giảm, Sinh thiết tuỷ nghèo tế bào, tổ chức mỡ lấn át (mỡ hoá tuỷ), xơ hoá, thâm nhiễm lympho.

Phân loại bệnh lý tế bào nguồn sinh máu và bệnh máu

Tuy phân làm hai nhóm, nhưng cả hai liên quan và gắn bó với nhau rất chặt chẽ như bệnh lý của tuỷ xương lại được phản ánh ở máu ngoại vi và số lượng và hình ảnh máu ngoại vi cũng phản ánh bệnh lý của tuỷ xương.

Các xét nghiệm và ý nghĩa thực tiễn đánh giá sinh lý sinh hóa máu

Chuỗi phản ứng men tác động lên chuyển hóa acid arachidonic tạo ra nhiều chất gây tăng thấm mạch, đồng thời tác động lên hệ thống đông máu gây rối loạn đông máu, đông máu rải rác trong lòng mạch, chảy máu.

Chuyển hóa trong các tế bào máu

Khi thiếu ATP bơm natri không hoạt động do đó Na+ và nước chỉ có vào mà không có ra, làm cho hồng cầu trương to và vỡ.

Các thành phần của máu

Màng hồng cầu có kháng nguyên nhóm máu, các kháng nguyên này nằm trên bề mặt hồng cầu, chúng là các liên kết của carbohydrat lipid protein.

Kỹ thuật tế bào và sinh hóa phân tử trong nghiên cứu bệnh máu

Sử dụng các men hạn chế cắt ADN tại các vị trí đặc hiệu, sau đó điện di và so sánh độ dài của đoạn ADN giữa hai vị trí cắt, Kỹ thuật này có thể giúp phát hiện các thểm đoạn, mất đoạn gen hay phát hiện đột biến điểm tại vị trí men bình thường chọn cắt.

Bất thường vật chất di truyền và bệnh máu

Có thể phân chia bất thường vật chất di truyền theo nguyên nhân bẩm sinh hay măc phải, hoặc phân chia theo mức độ tổn thương: bất thường mức độ nhiễm sắc thể và mức độ gen.

Tổng hợp huyết sắc tố (Hb)

Mỗi loại globin là sản phẩm của một gen, nên cũng có 2 họ gen globin (hình) đó là họ gen a và họ gen không α. Trong các nguyên hồng cầu, tổng hợp globin cũng qua các giai đoạn mã hoá, chín ARN, thông tin và phiên mã.

Cấu trúc và chức năng huyết sắc tố (Hb)

Huyết sắc tố còn gọi là hemoglobin (Hb) là một protein phức có chứa Fe++, làm nhiệm vụ vận chuyển oxy từ phổi đến tổ chức và vận chuyển CO2, từ tổ chức về phổi, Hb ở trong hồng cầu và chiếm 33% trọng lượng hồng cầu.

Ghép tủy tế bào nguồn

Ghép tuỷ tế bào nguồn, nghĩa là truyền tế bào nguồn vào máu như truyền máu, nhưng không dùng màng lọc máu, truyền chậm và dùng kim luồn vào tĩnh mạch trung tâm.

Tế bào nguồn sinh máu (hemopoietic stem cetls)

Vai trò của tế bào stroma tại tuỷ, các tế bào máu có mặt các tổ chức và cơ quan khác nhau. Từ đó phản ảnh lại tuỷ xương để kích thích hoặc ức chế sản xuất (Feed-Back).

Kỹ thuật phát hiện HLA và ứng dụng lâm sàng

Sử dụng xác định các antigen thuộc HLA-A, B, c, DR, DQ. Tuy nhiên HLA-DR kém nhậy đối với phản ứng độc tế bào, do vậy nhiều nước đã dùng kỹ thuật PCR để xác định kháng nguyên thuộc hệ HLA-DR.

Phân bố gen và chức năng của HLA trong cơ thể

HLA lớp I và II hợp tác trong quá trình miễn dịch bao gồm cả trả lời miễn dịch và phản ứng kháng nguyên- kháng thể của cả miễn dịch tế bào.

Cấu trúc kháng nguyên bạch cầu (hệ HLA)

Các loci lại có nhiều Allel (gen). Cho tới nay người ta đã biết khoảng 160 gen, các gen này tạo được kháng thể đặc hiệu để phát hiện. Dự đoán có khoảng 500 gen thuộc hệ HLA. Số gen đã phát hiện ở các locus.

Miễn dịch trung gian tế bào (cellular mediated immunity)

Các tế bào của các tổ chức và cơ quan bình thường có trên bề mặt kháng nguyên hệ HLA. Đó là những kháng nguyên gây đáp ứng miễn dịch tế bào.

Phản ứng kháng nguyên kháng thể dịch thể

Phản ứng kháng nguyên + kháng thể dịch thể là phản ứng đặc hiệu giữa kháng thể là các Ig với kháng nguyên đặc hiệu. Để phát hiện phản ứng này có các kỹ thuật sau đây liên quan đến huyết học - truyền máu:

Bổ thể trong huyết học truyền máu

C8, C9 hai thành phần cuối cùng bị hoạt hoá sẽ tạo ra các lỗ thủng làm thay đổi tính thấm màng tế bào, làm tế bào trương to và chết.

Kháng nguyên kháng thể trong huyết học truyền máu

Kháng nguyên không hoàn toàn là kháng nguyên chỉ có phần đặc hiệu mà không có phần mang tính kháng nguyên, nếu có một mình, chúng không gây đáp ứng miễn dịch.

Miễn dịch cơ bản trong huyết học truyền máu

Miễn dịch không đặc hiệu là miễn dịch không do phản ứng kháng nguyên- kháng thể như hiện tượng thực bào của bạch cầu, các dịch tiết của mắt, đường tiêu hoá.

Cytokin và điều hòa sinh máu, tế bào gốc

Ngoài các chất chính nêu ở bảng trên, người ta còn biết gần 30 cytokin khác cũng có tác dụng kích thích sinh máu. Một số ít như S-CSF và Epo có mặt liên tục ở cơ quan tạo máu.

Đặc điểm và chức năng của các cytokin

IL6 được sản xuất từ nhiều tế bào khác nhau: Tế bào T và B đã hoạt hoá, monocyt, tế bào nội mạc, tế bào gan, tế bào B bị nhiễm EBV, tế bào xơ non.

Các cytokin và điều hòa tạo máu

Các cytokin có tác dụng điều hoà hoạt động và phát triển tế bào đích, do đó chúng đang được sử dụng trên lâm sàng để điều trị bệnh nhất là bệnh suy giảm miễn dịch.

Điều hòa quá trình sinh máu

Ngược lại với các yếu tố phát triển, các yếu tố ức chế sinh máu có thể can thiệp vào một hoặc nhiều khâu khác nhau, một hay nhiều dòng tế bào, hạn chế quá trình tăng sinh, biệt hoá và hoặc chức năng của tế bào.

Quá trình tăng sinh và biệt hóa các tế bào máu

Một tiền nguyên hồng cầu sinh ra hai nguyên hồng cầu ưa base I (erythroblast basophil) và thành bôn nguyên hồng cầu ưa base II. Tuy nhiên dưới kính hiển vi quang học, không thể phân biệt được nguyên hồng cầu ưa base I và nguyên hồng cầu ưa base II.

Quá trình sinh máu bình thường

Trong quá trình phát triển, tế bào nguồn sinh máu có khả năng sinh sản và biệt hoá thành các tế bào máu trưởng thành có chức năng riêng biệt, Người ta chia tế bào nguồn sinh máu thành bốn loại.

Các tiến bộ về huyết học truyền máu

Gây nhiều phản ứng khi truyền máu do có các chất trung gian và hậu quả sau truyền máu do kháng nguyên HLA và HPA.

Lịch sử phát triển truyền máu thế giới

Công trình khoa học có giá trị nhất, lợi ích nhất trong truyền máu là sự phát minh ra các kháng nguyên hệ hồng cầu và nhóm máu của Karl Landsteiner.

Các tiến bộ và hiệu quả truyền máu ở Việt Nam

Truyền máu phát triển ở hầu hết ở các bệnh viện trung ương, và bệnh viện tỉnh, truyền máu toàn phần chưa có chương trình quốc gia về an toàn truyền máu.