Phân loại và chẩn đoán hội chứng tăng sinh Lympho mạn ác tính


Ngày: 2 - 8 - 2015

Định lượng các Ig, tăng đơn dòng IgA hoặc IgG, hoặc chuỗi L,H + Xét nghiệm nước tiểu: protein Bence Jone.

Phân loại


Sơ đồ. Phân loại bệnh lý dòng lympho mạn (Tefferi A, 2001)

Xét nghiệm có giá trị chẩn đoán bệnh lý dòng lympho

Bệnh lý dòng lympho

Xét nghiệm tế bào máu: Số lượng, hình thái tế bào.

Xét nghiệm tuỷ.

- Tuỷ đồ: chẩn đoán tế bào.

- Sinh thiết tuỷ: chẩn đoán tổ chức học.

Xét nghiệm miễn dịch: CD3, CD4, CD34, CD19, CD20.

Xét nghiệm tế bào di truyền: biến đổi nhiễm sắc thể.

Xét nghiệm kháng nguyên gây ung thư.

Bệnh tương bào

Xét nghiệm máu: Số lượng và hình thái tế bào.

Xét nghiệm tuỷ.

+ Tuỷ đồ: chẩn đoán tế bào plasmocyt.

+ Sinh thiết tuỷ: chẩn đoán mô bệnh học.

Xét nghiệm hoá sinh.

+ Điện di protein: A/G đảo ngược + Protein huyết tăng cao (>100g/l)

+ Calci, acid uric, urê, creatinin tăng

Xét nghiệm hình ảnh các xương dẹt: Hình ảnh khuyết xương, loãng xương

Xét nghiệm miễn dịch:

+ CD38+

+ Định lượng các Ig: tăng đơn dòng IgA hoặc IgG, hoặc chuỗi L,H + Xét nghiệm nước tiểu: protein Bence Jone.

Chẩn đoán xác định tiêu chuẩn tối thiểu (Robert và Kyle, 2001)

Tương bào tuỷ > 10%.

Tương bào tuỷ > 5 < 10% + 1 trong 3 tiêu chuẩn sau:

+ Protein đơn dòng huyết thanh > 3g/lít.

+ Protein đơn dòng nưóc tiểu (+).

+ X quang xương: có khuyết xương, hoặc loãng xương.

 


Bài xem nhiều nhất

Nguyên tắc và các bước thực hiện truyền máu lâm sàng

Nguyên tắc chỉ định truyền chế phẩm máu hiện nay trên thế giới và ở Việt Nam là chỉ định truyền máu hợp lý trên cơ sở các biểu hiện lâm sàng và xét nghiệm của bệnh nhân và ưu tiên truyền máu từng phần.

Hệ nhóm máu ABO, Rh, các hệ khác và an toàn truyền máu

Một điều lưu ý là nhiều hệ thống di truyền độc lập nhưng có thể hoạt động liên quan để tạo ra các tính trạng nhóm máu như hệ ABO và Lewis.

Lơ xê mi cấp - Ung thư máu cấp tính

Hiện nay, nguyên nhân gây bệnh lơ xê mi cấp vẫn chưa được xác định một cách chính xác. Yếu tố di truyền, thuốc, yếu tố môi trường, virus được đề cập đến như là những yếu tố nguy cơ gây bệnh.

Giảm sinh tủy - Suy tủy xương (Aplastic anemia)

Phần lớn bệnh nhân Fanconi không đáp ứng với ATG hay cyclosporin A, nhưng có đáp ứng tốt vối androgen. Bệnh nhân tủ vong ở tuổi 10 - 20 tuổi khi suy tủy ngày càng nặng hoặc 10 % chuyển thành lơ xê mi.

Phân loại thiếu máu

Thiếu máu nhược sắc giảm siderophilin gặp trong viêm gan gây thiếu siderophilin không vận chuyển được sắt đến nơi tạo hồng cầu.

Các thành phần của máu

Màng hồng cầu có kháng nguyên nhóm máu, các kháng nguyên này nằm trên bề mặt hồng cầu, chúng là các liên kết của carbohydrat - lipid - protein.

Chuyển hóa sắt và thiếu máu thiếu sắt

Ngoại trừ một số ít trường hợp quá tải sắt nặng, sắt tự do không có trong huyết tương do sắt được gắn với transferrin ở máu tĩnh mạch cửa.

Tai biến do truyền máu và cách xử trí

Dự phòng với những người có cơ địa dị ứng và có nổi mề đay nhiều lần cần loại bỏ huyết tương khi truyền máu để loại trừ các dị nguyên hòa tan.

Bệnh Hemophilia

Đốì với phụ nữ nhò có hai nhiễm sắc thể X nên nếu một nhiễm sắc thể X mang gen bệnh thì còn nhiễm sắc thể X thứ hai. Gen trên nhiễm sắc thể X thứ hai này cũng cho phép tổng hợp VIII hay IX vi vậy phụ nữ rất ít khi bị bệnh.

Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu

Giảm tiểu cầu miễn dịch ở trẻ sơ sinh là do bất đồng kháng nguyên HPA giữa mẹ và con, gây miễn dịch ở mẹ và giảm tiểu cầu ở con. Hầu hết các trường hợp được chẩn đoán sau đẻ.

Đa hồng cầu nguyên phát (polycythaemia vera)

Sinh thiết tủy xương. tủy giàu tế bào, tăng sinh ba dòng tế bào đặc biệt là tăng sinh và loạn sản dòng mẫu tiểu cầu, đôi khi kèm theo xơ hoá tủy.

U lympho ác tính (Malignant lymphomas)

Hạch to là triệu chứng đặc trưng nhất là khi bệnh ở giai đoạn điển hình của u lympho ác tính nói chung, không phân biệt là Hodgkin hay không Hodgkin.

Cấu trúc và chức năng huyết sắc tố (Hb)

Ở ngưòi lớn bình thường chủ yếu là huyết sắc tố A (HbA) được tạo thành từ 2 chuỗi a và 2 chuỗi p ký hiệu là α2β2.

Cơ chế đông máu cầm máu và các xét nghiệm thăm dò

Sự tiếp xúc của máu với tổ chức dập nát sẽ phát động quá trình đông máu, chất có trách nhiệm là một lipoprotein gọi là yếu tố tổ chức hay thromboplastin ngoại sinh.

Phân loại thiếu máu tan máu và điều trị

Tổn thương bơm natri vào màng hồng cầu, có gặp ở châu Âu nhưng ít. Men PK giảm độ 50% ở trường hợp dị hợp tử, không biểu hiện lâm sàng. Men PK giảm dưới 50% ở trưòng hợp đồng hợp tử nặng.

Xem theo danh mục