Giải phẫu bệnh u mô đệm dây giới bào (u mô đệm dục) buồng trứng

27/11/2012 20:34

Kích thước u cũng quan trọng, theo Fox, u có đường kính dưới 5cm sống 100% sau 10 năm, nếu u từ 6-15cm, tỷ lệ sống thêm 10 năm là 37%

U xuất phát từ dây giới bào hoặc từ mô đệm của tuyến sinh dục nguyên thủy và chiếm 6% u buồng trứng.

U hạt vỏ bào

Gồm: u hạt bào, u vỏ bào và u sợi bào, đơn thuần hay phối hợp, với nhiều mức độ khác nhau.

U hạt bào

U chiếm 2-3% u buồng trứng, thường tiết ra estrogen. U có hai dạng mô học khác nhau: u hạt bào ở người lớn và u hạt bào ở tuổi thiếu niên.

U hạt bào ở người lớn: U thường gặp ở lứa tuổi 45-55 tuổi. 1/3 u có trước mãn kinh, 2/3 sau mãn kinh, thường kèm dấu hiệu cường estrogen. Bệnh nhân thường có rối loạn kinh nguyệt hay rong huyết sau mãn kinh. U hạt bào có kèm theo tăng sản nội mạc tử cung (22-65% các trường hợp) hoặc kèm theo ung thư nội mạc tử cung (5% các trường hợp). Có 2,5-5% u ở cả hai buồng trứng.

Đại thể:

U có đường kính trung bình từ 5-15cm. U thường có vỏ bao, dạng đặc hay bọc với dịch xuất huyết. U xám, trắng hay vàng tùy theo có chứa ít hay nhiều lipid.

Vi thể:

U gồm các hạt bào với một ít vỏ bào, sợi bào hay cả hai. Các hạt bào sắp xếp nhiều dạng khác nhau: dạng nang, dạng ốc đảo, dạng lưới, dạng ống đặc, dạng ống rỗng v.v... Dạng nang vi thể thường có nhiều hốc nhỏ tương tự như những thể Call-Exner. Hạt bào ít bào tương, với nhân bầu dục hay có góc cạnh, đều đặn, nhạt màu, với rãnh ở trung tâm, hạt nhân rõ. U hạt bào ở người lớn có thể tái phát trong 1/3 các trường hợp sau 5 năm và trong 1/5 các trường hợp sau 10 năm. U ác tính thấp, tiến triển chậm, nhưng tiên lượng xấu nếu u lớn, lan ra ngoài buồng trứng hay làm nứt vỏ bao.

Nếu u khu trú ở một buồng trứng, tỷ lệ sống thêm 10 năm là 80% với giai đoạn Ia, và là 49% với tất cả u hạt bào. Kích thước u cũng quan trọng, theo Fox, u có đường kính dưới 5cm sống 100% sau 10 năm, nếu u từ 6-15cm, tỷ lệ sống thêm 10 năm là 37%, và nếu u lớn hơn nữa thì tỷ lệ sống sót chỉ còn 33%.

U hạt bào ở tuổi thiếu niên: 85% u hạt bào xảy ra trước tuổi dậy thì có hình ảnh mô học khác hẳn với u hạt bào ở người lớn. Xuất độ u hạt bào này phân phối như sau: 45% u xảy ra 10 năm đầu; 32% u xảy ra từ 11-20 tuổi; 20% u xảy ra từ 21-30 tuổi; 3% u xảy ra sau 30 tuổi. 82% u hạt bào có kèm triệu chứng dậy thì sớm ở trẻ em, nhưng không có hiện tượng rụng trứng kèm theo. Do dư estrogen, bé gái có ngực phát triển, mọc lông nách và lông mu, tăng trưởng cơ thể nhanh, rong huyết bất thường. U này có thể phối hợp với hội chứng Potter, bệnh Ollier, hay hội chứng Maffuci. (Bệnh Ollier hay bệnh đa u lành sụn, bệnh Maffuci hay đa u sụn lành và u lành mạch máu).

Đại thể:

U thường chỉ ở một buồng trứng, đặc hay bọc hay nửa đặc nửa bọc. U thường xuất huyết và có khi vỡ trong ổ bụng.

Vi thể:

U đặc, với nhiều mảng tế bào hạt, có nơi hình thành nang. Lòng nang chứa dịch ái toan, bắt màu nhuộm mucicarmin. Các nang kích thước thay đổi, hình dạng đều, tròn hay bầu dục. Hai đặc điểm mô học phân biệt u hạt bào ở tuổi thiếu niên và u hạt bào ở người lớn là các nhân tròn, đậm màu, hầu hết không có rãnh và bào tương hạt bào nhiều, ưa êosin. Tế bào thường có nhiều phân bào. Nhân dị dạng ít hay nhiều. Tiên lượng u hạt bào ở tuổi thiếu niên tốt nếu u được phát hiện ở giai đoạn sớm, và còn khu trú ở buồng trứng.

U vỏ bào

U thường gặp ở phụ nữ tuổi mãn kinh. 60% các bệnh nhân có xuất huyết tử cung và 21% có ung thư nội mạc tử cung. U thường chỉ ở một buồng trứng, đường kính 5-10cm. U đặc, vàng hay trắng vàng.

 Vi thể:

Các tế bào sáng, có không bào, chứa lipid, nhân tròn hay bầu dục, đều, không dị dạng. Không có phân bào, nhuộm bạc, các sợi võng bao quanh từng vỏ bào, nhiều khi u có nhiều mảng hyalin. Tiên lượng u vỏ bào rất tốt. Hầu như không có u vỏ bào ác.

U sợi

U sợi thường gặp ở lứa tuổi 40, ở một buồng trứng. Kích thước u thường là 6cm, nếu u lớn hơn 10cm, u có thể kèm theo tràn dịch ổ bụng và tràn dịch màng phổi (hội chứng Meigs).

U đặc, mặt cắt cứng, trắng, cuộn.

Vi thể:

U gồm các bó tế bào hình thoi, tạo collagen, theo nhiều chiều hướng khác nhau. Hầu hết u sợi lành tính. Theo Prat và Scully, nếu có ít hơn 3 phân bào cho một quang trường lớn, xem trong 10 quang trường thì u sợi lành. U có từ 4 phân bào trở lên hay có dị dạng nhân được xếp loại sarcom sợi với tiên lượng xấu hơn. Sarcom sợi thường to hơn u sợi, dính vào các cơ quan lân cận và xẻ đôi mặt cắt thường xuất huyết hoại tử.

U nam hoá (U tế bào Sertoli và Leydig)

Hiếm gặp, với xuất độ 0,2% u buồng trứng. U thường gặp ở phụ nữ trẻ với đỉnh cao ở 25 tuổi. Trong 40% trường hợp, u có kèm theo các dấu hiệu nam hoá như bặt kinh, vô kinh, giọng nam, mọc râu mọc tóc, có khi có phì đại âm vật. Đôi khi u tiết ra estrogen, gây dậy thì sớm.

Đại thể:

3% u ở cả hai buồng trứng. U thường có đường kính 10cm, màu xám hay vàng nhạt. U chắc, nhiều thùy, vỏ bao trơn láng, đôi khi nang hoá.

Vi thể:

U có nhiều dạng, biệt hoá rõ, biệt hoá vừa, biệt hoá kém.

Dạng biệt hoá rõ

U nam hoá dạng ống (u tế bào Sertoli): U gồm các ống tròn hay bầu dục, lợp bởi một lớp thượng mô trụ cao, nhân nằm ở đáy, bào tương sáng, nằm rải rác trong mô đệm sợi không có hay có rất ít tế bào Leydig. Tiên lượng rất tốt.

U nam hoá dạng ống, với tế bào mỡ: Các tế bào Sertoli chứa nhiều lipid trong bào tương.

U tế bào Sertoli và Leydig : U tiết ra testosterone. 1/3 bệnh nhân bị u này có triệu chứng nam hoá. Khoảng 2/3 còn lại không có triệu chứng nội tiết. U gồm các ống với tế bào Sertoli nằm rải rác trong mô đệm sợi có nhiều tế bào Leydig. Khi biệt hoá cao, các ống trông giống ống sinh tinh phôi thai.

U tế bào Leydig: chỉ có các tế bào Leydig, phát triển từ tế bào vùng rốn buồng trứng hay từ mô đệm buồng trứng.

Dạng biệt hoá vừa

Các tế bào Sertoli non có nhân nhỏ, tròn, bầu dục hay góc cạnh, họp thành từng đám hay từng dải. Mô đệm sợi nhiều, với các tế bào Leydig. Đôi khi có nang chứa chất chế tiết ưa eosin.

Dạng biệt hoá kém

U có dạng như sarcom sợi, với các tế bào non hình thoi, và có nơi có dạng ống, có nơi có dạng lưới. Các ống hẹp, chia nhánh, đôi khi chỉ còn dạng khe hay dạng nang với nhú trong lòng nang.

U với các thành phần mô đa dạng

20% u Sertoli và Leydig có các thành phần mô đa dạng. U có đường kính từ 10-16cm, 1/3 các trường hợp có u bọc dịch nhầy. Hay gặp nhất là thượng mô tiêu hoá với tế bào đài, tế bào ưa bạc, carcinoid, sụn và cơ vân phôi thai. Sự hiện diện các thành phần mô này được giải thích bằng hiện tượng tân-chuyển sản của các thành phần trung bì. U nam hoá là u ác tính thấp. Các dạng biệt hoá vừa và biệt hoá kém hay gặp nhất. Tiên lượng rất tốt nếu u biệt hoá cao và xảy ra trên phụ nữ trẻ, giai đoạn Ia một bên và có các triệu chứng nam hoá. 92% sống thêm 9 năm (theo Zaloudek). U lớn, vỡ vỏ bao, dạng kém biệt hoá, phân bào nhiều (hơn 10 phân bào), sự có mặt của các thành phần mô khác có tiên lượng xấu hơn.

Gynandrôblastom

Rất hiếm gặp. Mô u có chứa các tế bào Sertoli-Leydig lẫn các hạt bào.