Bài giảng bệnh Duhring Brocq

Ngày: 18 - 8 - 2013

Bằng test miễn dịch huỳnh quang trực tiếp, lắng đọng IgA thành hạt ở 85- 90% bệnh nhân và tạo thành đường (thành vạch ở 10 - 15%) ở bệnh nhân Duhring - Brocq, cùng với lắng đọng C3 xắp xếp thành từng hạt ở lớp ngũ bì.


Định nghĩa

Bệnh Duhring - Brocq là một bệnh da mạn tính, có ở mọi lứa tuổi, được xếp vào nhóm bệnh có cơ chế tự miễn với 4 triệu chứng lâm sàng điển hình, nhìn chung điều trị có kết quả tốt nhưng dự phòng tái phát còn nhiều khó khăn.

Bệnh có tiên lượng tốt ở người trẻ tuổi, tiến triển từng đợt, thất thường, các tổn thương để lại các dát thẫm màu rồi dần dần mất. Khi bệnh nhân trên 60 tuổi, tiên lượng dè dặt hơn hay sốt, gầy , mất ngủ và thậm chí tử vong.

Căn nguyên bệnh học

Cho đến nay phần lớn các tác giả đều cho rằng:

Yếu tố di truyền

Ở bệnh nhân DH có một tỉ lệ cao 85- 90% HLA- B8 và HLA- DRW3. 2.2. Yếu tố kháng thể và bổ thể.

Năm 1967 Cormane , Meer (1969) đã phát hiện thấy sự lắng đọng kháng thể IgA ở đỉnh nhú bì, của bệnh nhân Duhring - Brocq, còn với pemphigoid bọng nước thì IgG là lớp kháng thể phổ biến nhất 

Bằng test miễn dịch huỳnh quang trực tiếp, lắng đọng IgA thành hạt ở 85- 90% bệnh nhân và tạo thành đường (thành vạch ở 10 - 15%) ở bệnh nhân Duhring - Brocq, cùng với lắng đọng C3 xắp xếp thành từng hạt ở lớp ngũ bì.

Liên quan với những bệnh tự miễn

Bệnh Duhring - Brocq được mô tả với một số bệnh tự miễn như: viêm cầu thận, thiếu máu Bermeer, viêm tuyến giáp, lupus ban đỏ hệ thống, viêm đa sụn mạn tính teo.

Vai trò của gluten

Gluten được đề cập nhiều trong căn nguyên của bệnh và được xem như là một kháng nguyên phổ biến ở bệnh nhân Duhring - Brocq. Gluten là một protin có trong ngũ cốc (loại trừ lúa và ngô). Trong thành phần của gluten có gliadin. Gliadin liên kết với reticulin. Chính reticulin là thành phần quan trọng ở vùng màng đáy, nó đóng một vai trò làm tăng sự bám dính của màng đáy. Gliadin kết hợp với chất ngoài tế bào làm tăng độ nhớt của mô. Trong Duhring - Brocq, tăng độ nhớt ngoài tế bào sẽ kết hợp với sự khuyếch tán của dịch tổ chức ở nhú bì và dẫn đến hình thành mụn nước.

Duhring - Brocq và bệnh iả chảy mỡ (coeliac disease- CD)

Năm 1966 Marks , là người đầu tiên mô tả bệnh lý dạ dày- ruột không triệu chứng ở bệnh nhân Duhring - Brocq. Một vài tác giả khác còn thấy có sự teo nhung mao ruột non là thứ phát đối với sự nhậy cảm gluten và không thể phân biệt được với bệnh CD. Ngày nay đã được xác định rõ, cả hai bệnh Duhring - Brocq và CD đều có những rối loạn nhậy cảm với gluten, đều có khuynh hướng gia đình và đều có rối loạn chức năng ở ruột non. Nhưng bệnh ruột non ở bệnh nhân Duhring - Brocq thường nhẹ hơn ở bệnh CD.

Triệu chứng lâm sàng

Tổn thương thường xuất hiện từ từ trên một thể trạng hầu như không có biến đổi gì đặc biệt, bệnh nhân sốt nhẹ hoặc không sốt, mệt mỏi, sút cân, kém ăn không đáng kể. Trên các vùng da sắp tổn thương thường có dấu hiệu báo trước mà điển hình là ngứa, sau đó là rát bỏng hoặc đau.

Vị trí tổn thương chủ yếu là ở da, mang tính chất đối xứng, ở mặt gấp cẳng chân, cẳng tay, cánh tay, kế tiếp là ở mông, kẽ mông, đùi, sau đó là ở lưng và bụng, hiếm khi có tổn thương ở kẽ nách, ở vùng xương cùng. Tổn thương ở niêm mạc miệng chỉ phát hiện được ở 4,6% số bệnh nhân Duhring - Brocq.

Tổn thương lúc khởi phát là các ban đỏ, mụn nước, sẩn, sau dần dần trở thành bọng nước, sắp xếp lẻ tẻ hay cụm lại như trong bệnh ecpét. Các bọng nước này to bằng hạt ngô căng, trong chứa dịch màu vàng chanh, hiếm có bọng nước xuất huyết. Bọng nước tồn tại 5 - 7 ngày , sau đó làm mủ và vỡ ra để lại vết trợt, đóng vẩy tiết,vẩy mủ, dấu hiệu miết da Nikolsky thường âm tính. Các tổn thương ở đây có nhiều lứa tuổi, có chỗ là ban đỏ, có chỗ là bọng nước, có chỗ loét,thậm chí có chỗ chỉ để lại một dát sẫm mầu. Dù có phỏng mủ nhưng ít khi có biến chứng viêm hạch hoặc viêm đường bạch huyết. 

Bệnh tiến triển thành từng đợt, có lúc tăng lúc giảm, có lúc tạm ổn định nhưng sau lại tái phát, có trường hợp bệnh kéo dài suốt đời nhưng bệnh nhân vẫn sinh hoạt lao động gần như bình thường, trừ một vài trường hợp ở người cao tuổi, lâu ngày có thể bị suy kiệt.

Các xét nghiệm chẩn đoán, chẩn đoán phân biệt bệnh Duhring - Brocq

Xét nghiệm máu

Có thể có bạch cầu ái toan tăng > 10% (thậm chí từ 20- 90%).

Test KI

Test được tiến hành với iodua kali (KI) bằng đường uống, liều duy nhất 1 gam, hoặc bằng cách bôi tại chỗ mỡ KI 50% trong vaseline lên da thường. Phản ứng xuất hiện sau 24 - 48 giờ dưới dạng ban đỏ ngứa hoặc bọng nước ngứa.

Tế bào Tzanck

Đây là những tế bào gai Malpighi có hình ảnh quái dị do bị phân ly bởi mất các cầu nối liên kết. 

Test miễn dịch huỳnh quang trực tiếp

Đây là test có giá trị nhất trong chẩn đoán bệnh Duhring - Brocq. Tỉ lệ dương tính 85- 90% trường hợp. Test cho ta thấy có lắng đọng IgA ở đỉnh nhú bì.

Mô bệnh học

Hình ảnh điển hình là bọng nước ở dưới lớp thượng bì. Không có hiện tượng tiêu gai. Dịch bọng nước màu vàng chanh. Thâm nhiễm bạch cầu trung tính và bạch cầu ái toan chiếm ưu thế. ở trung bì có sự thâm nhiễm xung quanh mạch máu bởi tế bào lymphô, bạch cầu trung tính, bạch cầu ái toan. Hình ảnh vi áp xe ở đỉnh nhú bì.

Chẩn đoán

Chẩn đoán xác định

Lâm sàng (điển hình với 4 triệu chứng ): có ngứa ở da trước khi xuất hiện tổn thương , ban đỏ, sẩn, mụn nước, bọng nước. Tổn thương niêm mạc rất hiếm.

Dấu hiệu Nikolsky thường âm tính.

Bệnh tiến triển nhiều đợt, toàn trạng ít biến đổi.

Cận lâm sàng: bạch cầu ái toan tăng trong máu.Test KI dương tính. Tế bào Tzack âm tính. Xét nghiệm mô bệnh học là chắc chắn nhất. Test miễn dịch huỳnh quang trực tiếp dương tính ngay cả trong thời kỳ bệnh ổn định.

Chẩn đoán phân biệt

Pemphigus thông thường: ở đây tổn thương mang tính chất đơn dạng là bọng nước ở lớp thượng bì và test KI âm tính...

Pemphigoid bọng nước: bệnh thường gặp ở người cao tuổi, bọng nước căng to khó vỡ, nếu vỡ thì chóng lành, test miễn dịch huỳnh quang trực tiếp phát hiện lắng đọng kháng thể IgG và bổ thể ở màng đáy...

Ban đỏ đa dạng: tổn thương bị nhiễm tế bào như trong Duhring – Brocq.

Chốc: bọng nước trên nền da viêm đỏ, bọng nước nhanh chóng vỡ để lại vẩy tiết màu vàng chanh...

Mày đay: tổn thương là ban đỏ, sẩn, phù, thường có ngứa nhưng đặc biệt xuất hiện nhanh và mất đi nhanh.

Ngoài ra còn phân biệt với bệnh zona, sẩn ngứa thể bọng nước, ly thượng bì bọng nước bẩm sinh.

Điều trị và dự phòng

Tại chỗ

Chủ yếu dùng các dung dịch sát khuẩn Milian, tím metyl, xanh metylen bôi vào các tổn thương ( nếu tổn thương còn phỏng nước nên dùng kim vô khuẩn chọc thấm dịch trước khi bôi). Khi tổn thương khô có thể bôi mỡ cloroxit, flucina. 

Toàn thân

Corticoid 30 - 40 mg/ ngày, sau đó hạ liều dần trong 4 - 8 tuần, chỉ dùng cho các trường hợp nặng.

Erythromyxin 1 - 1,5 gam/ ngày cho từng đợt 7 ngày x vài 3 đợt.

DDS mỗi ngày 50- 300 mg dùng kéo dài 1 - 2 tháng.

Sulfapiridin mỗi ngày 1 - 3 gam, 1 - 2 tháng liên tục.

Đặc biệt chú ý: động viên tinh thần tư tưởng bệnh nhân, bổ sung dinh dưỡng, chăm sóc tại chỗ, giữ vệ sinh răng miệng, nâng cao thể trạng chung cho bệnh nhân.

Dự phòng: chế độ ăn cần hạn chế ăn thực phẩm có nhiều gluten như gạo, ngô.


Bài xem nhiều nhất

Thuốc bôi ngoài da bệnh da liễu

Thuốc bôi ngoài da còn có tác dụng toàn thân, gây nên những biến đổi sinh học nhất định, do thuốc ngấm vào dịch lâm ba, vào máu, tác động lên đầu dây thần kinh thụ cảm ngoại vi, hoặc tác động lên các trung tâm của thần kinh thực vật.

Bài giảng bệnh eczema (chàm)

Dù nguyên nhân nội giới hay ngoại giới cũng đều có liên quan đến phản ứng đặc biệt của cơ thể dẫn đến phản ứng dị ứng ,bệnh nhân có "thể địa dị ứng".

Bài giảng viêm loét niêm mạc miệng lưỡi

Đặc biệt, các vết loét cấp ở niêm mạc miệng lưỡi thường tái phát, gây đau đớn và làm giảm chất lượng cuộc sống của người bệnh.

Bài giảng các bệnh nấm da (dermatomycoses)

Trường hợp do loài nấm Trichophyton thì tổn thương thường đỏ, róc da ở gót chân, rìa bàn chân, các kẽ chân, và có khi có mụn nước sâu hoặc có tổn thương ở móng, móng sẽ mủn trắng vàng.

Sử dụng thuốc mỡ corticoid bôi ngoài da

Thành công hay thất bại trong điều trị phụ thuộc phần lớn vào việc lựa chọn Corticoids bôi tại chỗ có độ mạnh phù hợp với tính chất bệnh lý, vùng da tổn thương.

Bài giảng bệnh ghẻ (scabies, gale)

Tác nhân gây bệnh do ký sinh trùng ghẻ (Sarcoptes scabiei hominis). Bệnh do ghẻ cái gây nên là chủ yếu, ghẻ đực không gây bệnh vì chết sau khi giao hợp.

Bài giảng bệnh giang mai (Syphillis)

Bệnh ảnh hưởng tới sức khoẻ bệnh nhân thậm chí gây tử vong hoặc tàn phế suốt đời nếu không được điều trị kịp thời. Nó ảnh hưởng sâu sắc sức khoẻ và sự phát triển nòi giống của dân tộc.

Bài giảng bệnh phong, hủi (leprosy)

Trực khuẩn hình gậy, kháng cồn, kháng toan về phương diện nhuộm, kích thước 1,5 - 6 micron, nhuộm bắt màu đỏ tươi theo phương pháp Ziehl - Neelsen.

Bài giảng viêm da mủ (Pyodermites)

Điều trị viêm da mủ không những chỉ điều trị chứng nhiễm khuẩn tại chỗ ngoài da, mà còn phải chú ý nâng cao sức đề kháng, thay đổi phản ứng của cơ thể, nhất là đối với viêm da mủ mãn tính, tái phát dai dẳng.

Bài giảng nấm candidas

Triệu chứng chủ yếu là ngứa. Da âm hộ đỏ và nhẵn. Trong kẽ mép có bợt da (macẻation) trên phủ một chất như kem màu trắng. Bên dưới là tổn thương đỏ tươi hoặc đỏ sẫm, bờ không đèu, nham nhở, xung quanh có viền vảy da.

Bài giảng bệnh lậu (Gonorrhoea)

Sau khi quan hệ với bạn tình có bệnh, vi khuẩn lậu có sức bám dính vào màng tế bào biểu mô trụ của đường tiết niệu sinh dục người lành, nên việc nhiễm bệnh xảy ra rất nhanh ngay sau khi quan hệ tình dục.

Thuốc điều trị bệnh nấm da liễu

Nystatin được tổng hợp từ loài xạ khuẩn streptomyces noursei. Là thuốc nhóm polyene có cơ chế tác dụng như amphotricin B. Thuốc có tác dụng với nấm men, được chỉ địng trong những trường hợp candidiasis da, niêm mạc.

Bài giảng hội chứng Steven Johnson

Trước đây hội chứng S. J được xem là thể cấp tính của ban đỏ đa dạng.Tuy nhiên gần đây một số tác giả cho rằng nên xếp riêng vì bệnh có tính chất riêng biệt.

Bài giảng bệnh zona thần kinh, giời leo (herpes zoster)

Trước khi tổn thương mọc 2 - 3 ngày thường có cảm giác báo hiệu như: rát dấm dứt, đau vùng sắp mọc tổn thương kèm theo triệu chứng toàn thân ít hoặc nhiều như mệt mỏi, đau đầu... Hạch ngoại vi lân cận có thể sưng và đau.

Bài giảng bệnh Pemphigus

Bệnh tự miễn, có tự kháng thể IgG lưu hành trong máu chống lại bề mặt tế bào keratinoaftes, phá huỷ sự liên kết giữa các tế bào tạo lên phỏng nước trong lớp biểu bì.

Bài giảng bệnh vẩy nến (Psoriasis)

Dưới tác động của các yếu tố gây bệnh (yếu tố khởi động, yếu tố môi trường) như stress, nhiễm khuẩn, chấn thương cơ học, vật lý, rối loạn nội tiết, các thuốc... gen này được khởi động dẫn đến tăng sản tế bào biểu bì sinh ra vẩy nến.

Bài giảng bệnh trứng cá (Acne)

Tuyến bã có ở hầu khắp các vùng da của cơ thể trừ lòng bàn tay, lòng bàn chân, mặt mu ngón chân và môi dưới, tuyến bã thường tập trung nhiều ở vùng mặt, ngực, lưng, phần trên cánh tay.

Bài giảng hội chứng Lyell

Bệnh tiến triển cấp tính trong một vài giờ, đôi khi đột ngột xuất hiện sốt cao, rét run, đánh trống ngực, suy nhược cơ thể, nhức đầu, mất ngủ, đau miệng, ăn không ngon, đau và nhược cơ.

Bài giảng ban đỏ nhiễm sắc cố định tái phát trên da

Cơ chế bệnh sinh của ban đỏ nhiễm sắc cố định thuốc đáp ứng miễn dịch dị ứng týp III và IV và được xem như là do mẫn cảm, tái phát khi bệnh nhân dùng lại thứ thuốc đã dùng hoặc có công thức hóa học gần gũi.

Các phương pháp xét nghiệm nấm gây bệnh da liễu (Mycosis diagnosis)

Để làm tiêu bản xét nghiệm được trong, giữ tiêu bản được lâu dài phục vụ xét nghiệm và huấn luyện thì dung dịch KOH có thêm glycerin theo công thức sau hoặc dung dịch DMSO.

Bài giảng viêm niệu đạo sinh dục do chlamydia trachomatis

Trừ bệnh hột soài có thể chẩn đoán dựa vào lâm sàng còn các viêm nhiễm đường sinh dục, niệu đạo mãn tính không phải do lậu rất khó chẩn đoán nếu không có các xét nghiệm kèm theo.

Bài giảng mô học da trong da liễu

Các tế bào của lớp hạt gồm từ 3- 4 hàng, chúng có hình dẹt, nằm trên lớp gai. Trong bào tương chứa các hạt sừng keratohyalin. Những hạt này xuất hiện chứng tỏ quá trình sừng hoá bắt đầu.

Bài giảng viêm da thần kinh (Nevrodermite)

Dần dần vùng da ngứa bị gãi nhiều trở thành đỏ sẩn hơi nhăn, hơi cộm, nổi những sẩn dẹt bóng, sau thành một đám, có xu hướng hình bầu dục, đôi khi thành vệt dài có viền không đều, không rõ.

Yếu tố nguy cơ và phòng bệnh lây truyền qua đường tình dục, HIV, AIDS

Một số bệnh lây truyền qua đường tình dục như giang mai, nhiễm HIV/ AIDS thực chất là lây truyền trực tiếp qua đường máu, mà hoạt động tình dục chỉ là một cách để cho virus, vi khuẩn truyền từ máu người bệnh sang máu người lành.

Sẩn ngứa do côn trùng cắn hoặc chích

Ngay sau khi bị đốt sẩn tịt giống nốt muồĩ đốt đường kính 2 - 3 mm hoặc 1 - 2 cm cao trên mặt da, đỏ ngứa nhiều, giữa có điểm rớm dịch trong, đầu khô đóng vảy mầu nâu.

Xem theo danh mục