Bài giảng viêm da cơ (Dermatomyosite)


Ngày: 18 - 8 - 2013

Thường bắt đầu triệu chứng của toàn thân bằng sốt,sổ mũi thường xảy ra sau nhiễm trùng tại chỗ hoặc ở nữ giới sau khi đẻ bắt đầu bằng triệu chứng: Đau, yếu cơ, mệt mỏi toàn thân hoặc xuất hiện hồng ban có phù và ngứa.

Đại cương

Là bệnh có thương tổn chủ yếu ở da và cơ.

Cả 2 giới đều bị như nhau.

Bệnh phát ra ở tuổi trung niên.

Căn nguyên chưa rõ.

Xếp vào nhóm bệnh tổ chức tạo keo (collagénoses ).

Thường phát ra sau 1 bệnh nhiễm khuẩn toàn thân hoặc khu trú như ở vùng hàm mặt. Một số tác giả cho là do thiếu sinh tố.

Điều kiện thuận lợi do tác động của nắng gần đây xếp vào nhóm bệnh tự dị ứng.

Thương tổn ở da bắt đầu bằng ban đỏ cấp và phù thương tổn ở cơ là do quá trình rối loạn chức năng của các chất ví dụ: Na + và Cl thấm vào tổ chức còn Ca++ và phốt pho từ tổ chức thấm vào trong máu, Albumim / máu hạ.

Triệu chứng lâm sàng

Hình thể cấp

Thường bắt đầu triệu chứng của toàn thân bằng sốt,sổ mũi thường xảy ra sau nhiễm trùng tại chỗ hoặc ở nữ giới sau khi đẻ bắt đầu bằng triệu chứng: Đau, yếu cơ, mệt mỏi toàn thân hoặc xuất hiện hồng ban có phù và ngứa.

Các hiện tượng trên có thể phát cùng 1 lúc, nhanh trong vòng vài ngày hoặc chậm hơn trong vòng vài tháng.

Các thương tổn khởi phát khu trú ở mặt thường phù ở mi mắt dưới hoặc ở da đầu, gáy, mặt bên cổ, mu bàn tay, đầu gối, thân mình và các phần khác của các chi. Các vùng thương tổn ở da và cơ có thể không ăn khớp với nhau. Các dát đỏ màu đỏ tím đối xứng có thể xuất hiện trên nền da bình thường hay da phù có khi kèm theo ngứa và bong vảy mảng nhỏ. Trên nền da đỏ còn thấy các chấm xuất huyết sau thành thâm da, dãn mạch , da ở dưới bị teo, dày sừng.

Vành tai thường có hoại tử nhỏ rất đau, hoại tử xuất hiện có thể gặp trên các thương tổn mất cảm giác giống bệnh phong.

Trong các đợt vượng bệnh xuất hiện phù cứng khu trú hoặc lan toả làm hạn chế cử động các khớp, bệnh kéo dài trong vài ngày đến vài tuần, thỉnh thoảng khô niêm mạc miệng. Viêm miệng và các Amidal viêm đỏ.

Đau các cơ theo nhiều trình độ, đau tăng lên khi bóp vào các cơ. Một số động tác như dơ tay lên cao không thể làm được, trước tiên là các cơ bả vai bị thương tổn sau đến các cơ ở cổ thân mình và các chi gây trở ngại khi cử động, lực của các cơ giảm sút, các cơ chóng mệt mỏi và dần dần có khuynh hướng co cứng cơ đi lại khó khăn bước từng bước nhỏ, các phản xạ cơ và gân thường bị giảm và có khi mất hẳn , kích thích điện cơ thường giảm.Điện cơ thấy rõ điện thế nhiều pha, các sóng thấp, đường biểu diễn rung cơ nhanh, nếu quá trình bệnh lý lan rộng thì sẽ phát sinh nuốt khó do thương tổn các cơ thực quản, cơ hoành, cơ ruột, cơ tim, cơ nhãn cầu mắt và rối loạn các cơ thắt.

Các hạch bạch huyết sưng to. Lách sưng to ,gan không to.

Các xương dài có hiện tượng tiêu xương, các ngón tay tê dại, tím tái.

Bệnh nhân sốt nhẹ, sốt tăng trong bệnh vượng, ra mồ hôi nhiều ,người gầy sút, huyết áp hạ. Vss thường tăng, nước tiểu có trụ niệu, Prôtêin niệu,Protein máu thấp, nhưng M globulin ngược lại trong các bệnh tạo keo khác không tăng cao.

Ở trẻ em bắt đầu ở các chi dưới, các cơ thanh quản thường bị thương tổn và có trường hợp các cơ bị can xi hoá mạnh.

Thể kinh diễn

Bệnh tiến triển nhiều năm trở thành kinh diễn hoặc bệnh tự phát ra đã là kinh diễn.

Khởi phát: triệu chứng kín đáo bắt đầu dưới dạng đau mỏi các cơ: nhóm thường bị: cơ bả vai, cơ ở các chi cả 2 bên có tính chất đối xứng.

Đau cơ cường độ đau thay đổi có thể bị lúc đầu sau mất đi, bệnh nhân đau khi đi lại, khi bóp vào cơ kèm theo mỏi cơ gây khó khăn khi cử động đi lại.

Tổn thương da: bệnh phát ra đầu tiên ở mặt, cổ, mặt duỗi các chi sau lan ra cả thân mình. Tổn thương là những hồng ban kết hợp với bong vẩy dãn mạch hình mạng lưới xuất hiện các sẩn nhỏ nổi cao trên mặt da.
Chẩn đoán dựa vào tổ chức học, điện cơ.

Tiến triển

Thời gian kéo dài 2 - 4 năm, bắt đầu cấp tính qua đợt vượng bệnh dần dần biến thành kinh diễn.

Tiến triển nặng bệnh nhân có thể tử vong. Những bệnh nhân trên 40 tuổi thường bị tử vong do viêm phổi, liệt hô hấp. Chết là do viêm cơ tim và nhiễm khuẩn huyết, rất ít khi bệnh lành hoàn toàn, thường để lại di chứng teo cơ ,giảm hoặc mất hẳn phản xạ gân dẫn đến teo và thâm da.

Tổ chức bệnh học

Thấy thượng bì teo lớp gai có khi dày, giữa thượng bì và trung bì trong trường hợp cấp tính có thể thấy 1 lớp khe phân cách , trung bì phù thường các dây chun bị phù. Thâm nhiễm xung quanh mạch máu gồm tế bào lâm ba lẫn lộn với tổ chức bào , tương bào (Plasmocyte) và những đơn bào ít khi thấy tế bào xơ non.

Ở hạ bì: thâm nhiễm gồm tế bào lâm ba và tế bào đơn nhân lớn , trong trường hợp bệnh kinh diễn có hiện tượng teo, xơ hoá, viêm các mao mạch và có các hắc tố ở lớp nhú.

Còn ở các tổ chức cơ : Có hiện tượng thoái hoá mỡ, phù các khe tế bào,các nhân tế bào bị phân ra nhiều nhân và 1 số bị teo.

Điều trị

Biện pháp: cơ bản là corticoide, là vũ khí chính, còn các phương pháp khác coi như hỗ trợ.

Liều tấn công 1- 2 mg/ kg / ngày (Prednisolon 5 mg) dùng có thể 2 ngày lần hoặc 1 lần / 1 ngày .Tác dụng giống nhau mà lại ít tác dụng phụ hơn.

Ban đầu tiêm tĩnh mạch với liều tấn công. Sau đó cho uống. Nếu dùng kéo dài có tác dụng phụ của corticoid. Đau cơ khó phân biệt với đợt vượng bệnh.

Thuốc kháng sốt rét: chloroquin, Nivaquin có kết quả tốt đối với triệu chứng của da còn đối với cơ không có kết quả.

Nếu có nhiễm khuẩn kèm theo: phải dùng kháng sinh chống các nhiễm khuẩn đó, thường dùng nhóm Cycline, Macrolite.

Rovamycine 3 tr / ngày x 10 - 15 ngày.

Sinh tố các loại.

Sinh tố E có tác dụng quan trọng nếu dùng với liều đầy đủ có thể có tác dụng tốt.Dùng kéo dài với liều 400 mg / ngày trong 1- 2 tháng.

Chế độ ăn hàng ngày cần sử dụng dầu thực vật.

Các thuốc ức chế miễn dịch. Dùng trong những trường hợp bệnh kháng corticoid.

Methotrexate 2,5 mg dùng liều hàng tuần / lần 25 - 50 mg tiêm tĩnh mạch, đường uống 7, 5 mg - 30 mg / uống làm 3 lần cách 12 giờ uống 1 lần và uống trong 1 tuần.

Cyclosporine: Dùng 2,5 - 7,5 mg / ngày thì có thể cải thiện hoặc bỏ corticoid đối với những bệnh nhân phụ thuộc vào corticoid.

Điều trị triệu chứng.

Trong đợt vượng bệnh nghỉ ngơi là chính giới hạn vận động, khi bệnh giảm rõ tập vận động các khớp dần dần, từ từ.

Điều trị vôi hoá xương: vôi hoá thường tiến triển nhanh trong đợt vượng bệnh dùng colchicine : 1- 2 mg / kg / ngày dùng bằng đường uống.

Ngày đầu 3 viên chia 3 lần, ngày thứ 2: 2 viên / 2 lần. Ngày thứ 3 trở đi 1 viên / lần

Điều trị đến khi hết đau khớp xương.


Bài xem nhiều nhất

Thuốc bôi ngoài da bệnh da liễu

Thuốc bôi ngoài da còn có tác dụng toàn thân, gây nên những biến đổi sinh học nhất định, do thuốc ngấm vào dịch lâm ba, vào máu, tác động lên đầu dây thần kinh thụ cảm ngoại vi, hoặc tác động lên các trung tâm của thần kinh thực vật.

Bài giảng bệnh eczema (chàm)

Dù nguyên nhân nội giới hay ngoại giới cũng đều có liên quan đến phản ứng đặc biệt của cơ thể dẫn đến phản ứng dị ứng ,bệnh nhân có "thể địa dị ứng".

Bài giảng viêm loét niêm mạc miệng lưỡi

Đặc biệt, các vết loét cấp ở niêm mạc miệng lưỡi thường tái phát, gây đau đớn và làm giảm chất lượng cuộc sống của người bệnh.

Sử dụng thuốc mỡ corticoid bôi ngoài da

Thành công hay thất bại trong điều trị phụ thuộc phần lớn vào việc lựa chọn Corticoids bôi tại chỗ có độ mạnh phù hợp với tính chất bệnh lý, vùng da tổn thương.

Bài giảng các bệnh nấm da (dermatomycoses)

Trường hợp do loài nấm Trichophyton thì tổn thương thường đỏ, róc da ở gót chân, rìa bàn chân, các kẽ chân, và có khi có mụn nước sâu hoặc có tổn thương ở móng, móng sẽ mủn trắng vàng.

Bài giảng bệnh giang mai (Syphillis)

Bệnh ảnh hưởng tới sức khoẻ bệnh nhân thậm chí gây tử vong hoặc tàn phế suốt đời nếu không được điều trị kịp thời. Nó ảnh hưởng sâu sắc sức khoẻ và sự phát triển nòi giống của dân tộc.

Bài giảng bệnh ghẻ (scabies, gale)

Tác nhân gây bệnh do ký sinh trùng ghẻ (Sarcoptes scabiei hominis). Bệnh do ghẻ cái gây nên là chủ yếu, ghẻ đực không gây bệnh vì chết sau khi giao hợp.

Bài giảng bệnh phong, hủi (leprosy)

Trực khuẩn hình gậy, kháng cồn, kháng toan về phương diện nhuộm, kích thước 1,5 - 6 micron, nhuộm bắt màu đỏ tươi theo phương pháp Ziehl - Neelsen.

Bài giảng viêm da mủ (Pyodermites)

Điều trị viêm da mủ không những chỉ điều trị chứng nhiễm khuẩn tại chỗ ngoài da, mà còn phải chú ý nâng cao sức đề kháng, thay đổi phản ứng của cơ thể, nhất là đối với viêm da mủ mãn tính, tái phát dai dẳng.

Bài giảng nấm candidas

Triệu chứng chủ yếu là ngứa. Da âm hộ đỏ và nhẵn. Trong kẽ mép có bợt da (macẻation) trên phủ một chất như kem màu trắng. Bên dưới là tổn thương đỏ tươi hoặc đỏ sẫm, bờ không đèu, nham nhở, xung quanh có viền vảy da.

Bài giảng bệnh lậu (Gonorrhoea)

Sau khi quan hệ với bạn tình có bệnh, vi khuẩn lậu có sức bám dính vào màng tế bào biểu mô trụ của đường tiết niệu sinh dục người lành, nên việc nhiễm bệnh xảy ra rất nhanh ngay sau khi quan hệ tình dục.

Thuốc điều trị bệnh nấm da liễu

Nystatin được tổng hợp từ loài xạ khuẩn streptomyces noursei. Là thuốc nhóm polyene có cơ chế tác dụng như amphotricin B. Thuốc có tác dụng với nấm men, được chỉ địng trong những trường hợp candidiasis da, niêm mạc.

Bài giảng hội chứng Steven Johnson

Trước đây hội chứng S. J được xem là thể cấp tính của ban đỏ đa dạng.Tuy nhiên gần đây một số tác giả cho rằng nên xếp riêng vì bệnh có tính chất riêng biệt.

Bài giảng bệnh zona thần kinh, giời leo (herpes zoster)

Trước khi tổn thương mọc 2 - 3 ngày thường có cảm giác báo hiệu như: rát dấm dứt, đau vùng sắp mọc tổn thương kèm theo triệu chứng toàn thân ít hoặc nhiều như mệt mỏi, đau đầu... Hạch ngoại vi lân cận có thể sưng và đau.

Bài giảng bệnh Pemphigus

Bệnh tự miễn, có tự kháng thể IgG lưu hành trong máu chống lại bề mặt tế bào keratinoaftes, phá huỷ sự liên kết giữa các tế bào tạo lên phỏng nước trong lớp biểu bì.

Xem theo danh mục