Bệnh học lupus ban đỏ hệ thống

2012-10-04 08:38 PM

Với các thể đặc biệt của Lupút cần phân biệt với các bệnh có triệu chứng tương tự: xuất huyết giảm tiểu cầu, viêm cầu thận, hội chứng thận hư

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Định nghĩa

Là bệnh có tỷ lệ cao nhất trong nhóm bệnh tạo keo (60%) biểu hiện viêm lan tỏa hay rải rác ở tổ chức liên kết, nguyên nhân do tự miễn.

Dịch tễ

Bệnh gặp chủ yếu ở phụ nữ trẻ, tỷ lệ nữ/nam: 8/1.

Tỷ lệ mắc bệnh cao nhất ở lứa tuổi 20 - 40.

Người da đen có tỷ lệ bệnh và tỷ lệ tử vong cao gấp 3 lần da trắng, tỷ lệ bệnh cao theo thứ tự: da đen, Châu Á, da trắng.

Nguyên nhân và cơ chế

Ngày nay được xem là bệnh tự miễn trên 1 cơ địa đặc biệt.

Bằng chứng về tự miễn

Trong thể dịch bệnh nhân có nhiều tự kháng thể: kháng thể kháng nhân, kháng thể kháng acid nhân (AND, ARN), kháng các huyết cầu (hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu). Lượng bổ thể giảm rõ rệt trong máu (CH50, C3, C4), phản ứng BW dương tính giả, phát hiện các phức hợp miễn dịch trong máu và tổ chức.

Tỷ lệ Limpho B và T thay đổi trong máu.

Có thể gây bệnh trên súc vật bằng phương pháp miễn dịch.

Điều trị các thuốc ức chế miễn dịch có kết quả.

Yếu tố cơ địa

Phụ nữ, trẻ tuổi.

HLA-DR3 cao hơn hẳn so với người bình thường.

Một số trường hợp có tính chất gia đình.

Yếu tố nguyên nhân

Nguyên nhân trực tiếp gây bệnh chưa biết rõ. Tuy nhiên có một số yếu tố sau:

Một số thuốc có thể gây bệnh Lupút: Hydralazine, dihydralazine, procainamide, Acébutolol, D pénicillamine, quinidine, Isoniazide, chlorpromazine, sulfasalazine, minocycline, carbamazépine, interfenon α và γ.

Các sản phẩm kỷ nghệ: Formaldéhyde, isocyanate và anhydride phtalique.

Các chất cytokine như interfon, yếu tố kích thích sinh bạch cầu hạt, các kháng thể dùng trong lâm sàng như anti TNF.

Tác nhân nhiễm trùng: như parvovirus B19.

Những xu hướng mới về nguyên nhân bệnh sinh của Lupút

Xác định những gen có thể dẫn tới bệnh này:

Gen C4A liên quan đến biểu hiện bệnh Lupút.

Thiếu hụt đoạn Fc YRIIa - H131 liên quan đến viêm thận Lupút.

Bất thường trong tế bào T hoặc TCR:

Tế bào T ở bệnh nhân Lupút thiếu men proteinkinase A (PKA).

Sự biến đổi protein tế bào theo kiểu phosphoryl hóa có thể làm biến đổi sự hằng định nội môi và thậm chí làm rối loạn chức năng miễn dịch.

Hoạt động quá mức của tế bào B và sản sinh tự kháng thể là đặt trưng của bệnh Lupút:

Sự tiến triển của Lupút liên quan đến tăng sản phẩm interlenkin 10.

Tăng Apoptosis tham gia vào sự phát triển của việc giảm tế bào và giải phóng các thành phần của nhân tế bào, những chất có thể kích thích hệ thống miễn dịch sản sinh ra tự kháng thể.

Lâm sàng

Trên lâm sàng chủ yếu gặp thể bán cấp.

Khởi phát

Đa số bắt đầu từ từ, tăng dần: sốt dai dẳng không rõ nguyên nhân, đau khớp hoặc viêm khớp giống như VKDT.

Một số trường hợp khởi phát nhanh, các triệu chứng đầy đủ ngay giai đoạn đầu.

Có khi bệnh xuất hiện sau những nguyên nhân thuận lợi: nhiễm trùng, chấn thương, Stress, dùng các thuốc có thể gây Lupút.

Toàn phát

Tổn thương nhiều cơ quan.

Toàn thân: Sốt dai dẳng kéo dài, mệt mỏi, gầy sút.

Cơ xương khớp: Đau, viêm, biến dạng khớp, loạn dưỡng cơ, hoại tử xương.

Da niêm mạc: Ban đỏ hình cánh bướm ở mặt, ban dạng đĩa ở ngoài da, xạm da do nắng, loét niêm mạc miệng, mũi, rụng tóc, viêm mao mạch dưới da.

Máu và cơ quan tạo máu: Thiếu máu kéo dài, chảy máu dưới da, lách to, hạch to.

Thần kinh tâm thần: Rối loạn tâm thần, động kinh.

Tuần hoàn, hô hấp: Tràn dịch màng tim, màng phổi, viêm cơ tim, viêm nội tâm mạc, hội chứng Raynaud, viêm phổi kẽ, viêm tắc động mạch, tĩnh mạch.

Thận, gan: Protein niệu, tế bào trụ niệu, cổ trướng, rối loạn chức năng gan.

Mắt: Tắc tuyến lệ (hội chứng Sjogren) viêm kết mạc, viêm võng mạc.

Xét nghiệm

Các xét nghiệm không đặc hiệu:

Công thức máu: Giảm các dòng huyết cầu một phần hay toàn thể, giảm ngoài tủy:

Hồng cầu giảm (thông thường là thiếu máu huyết tán): 65%.

Bạch cầu giảm, chủ yếu là đa nhân trung tính: 32%.

Tiểu cầu giảm: 10%.

Tốc độ lắng máu tăng cao 92%, sợi huyết tăng: 45%.

Điện di huyết thanh: γ Globulin tăng 86%.

Tìm thấy phức hợp miễn dịch trong máu.

Phản ứng BW (+).

Các xét nghiệm đặc hiệu:

Tế bào Hargraves (LE): Là những bạch cầu đa nhân đã thực bào những mảnh nhân của tế bào khác đã bị tiêu hủy do kháng thể kháng nhân xuất hiện trong bệnh Lupút.

Người ta thường tính tỷ lệ % của tế bào LE so với tổng số bạch cầu trong máu. Tỷ lệ 5% thì có giá trị chẩn đoán. Trong Lupút 60% - 90% có tế bào LE.

Tìm các kháng thể thể dịch:

Kháng thể kháng nhân: được xem là dương tính khi độ pha loãng huyết thanh > 1/32.

Kháng thể kháng DNA rất đặc hiệu trong bệnh Lupút.

Kháng thể chống lại các kháng nguyên nhân hòa tan: KT kháng Sm (+) trong 50%.

Kháng thể kháng hồng cầu, kháng Limpho bào, kháng tiểu cầu.

Bổ thể giảm trong máu.

Giảm tỷ lệ Lympho bào so với tế bào B.

Sinh thiết:

Sinh thiết da: lắng đọng globulin miễn dịch: IgM, IgG và bổ thể thành một lớp giữa thượng bì và trung bì của da (+ 70%).

Thận: viêm cầu thận, dày màng đáy do lắng đọng IgG, IgM và bổ thể.

Màng hoạt dịch khớp: tổn thương gần giống viêm khớp dạng thấp.

Tiến triển

Tùy thuộc thể bệnh

Thể cấp: Tổn thương nhiều nội tạng và nặng, tiến triển nhanh và tử vong sau vài tháng do các thương tổn ở thận, thần kinh, phổi nhiễm khuẩn.

Thể mạn: Ít tổn thương nội tạng, biểu hiện ngoài da nhẹ, tiến triển chậm, tiên lượng tốt.

Thể bán cấp: Tiến triển từng đợt, ngày càng nặng dần. Bệnh nặng thêm nếu có thai, nhiễm khuẩn, chấn thương, phẫu thuật, Stress, lạm dụng thuốc. Thường tử vong vì các biến chứng ở thận, thần kinh, nhiễm khuẩn. Thời gian sống trung bình 5 - 10 năm.

Hội chứng Sharp: Là thể bệnh hỗn hợp giữa Lupút và xơ cứng bì, có các dấu viêm đa khớp, hội chứng Raynaud, ngón tay sưng to hình khúc dồi lợn, xơ hẹp thực quản, viêm đa cơ. Do ít biểu hiện nội tạng nên tiên lượng tốt hơn và nhạy cảm với Steroid.

Chẩn đoán xác định

Dựa vào 11 tiêu chuẩn của hội thấp học Mỹ, có cải tiến năm 1997, chẩn đoán xác định khi có ít nhất 4 tiêu chuẩn:

Ban đỏ hình cánh bướm ở mặt.

Ban đỏ dạng đĩa ở mặt, thân.

Xạm da do nắng.

Loét miệng hoặc mũi hầu.

Viêm đa khớp.

Viêm màng tim hoặc màng phổi.

Tổn thương thận: Protein niệu > 0,5g/24 giờ hoặc trụ niệu.

Tổn thương thần kinh: Co giật hoặc loạn thần.

Rối loạn về máu:

Thiếu máu tan máu (tăng hồng cầu lưới); Bạch cầu < 4000/mm3.

Lympho < 1500/mm3 hoặc tiểu cầu < 100.000/mm3.

Rối loạn miễn dịch: Trong máu có:

Kháng thể kháng ADN hoặc kháng thể kháng Sm.

Nồng độ bất thường của IgG hoặc IgM anti - Cardiolipine, hoặc hiện diện yếu tố chống đông lưu hành (anticoagulant circulant).

Kháng thể kháng nhân (+).

Chẩn đoán phân biệt

Thấp khớp cấp.

Viêm khớp dạng thấp.

Bệnh trong nhóm tạo keo: xơ cứng bì, viêm đa cơ, viêm nút quanh động mạch.

Với các thể đặc biệt của Lupút cần phân biệt với các bệnh có triệu chứng tương tự: xuất huyết giảm tiểu cầu, viêm cầu thận, hội chứng thận hư. Viêm màng tim màng phổi do nguyên nhân khác.

Thực tế ở Việt Nam

Khi có 5 yếu tố sau đây xuất hiện trên 1 bệnh nhân nữ, trẻ tuổi thì có hướng chẩn đoán Lupút

Sốt dai dẳng kéo dài không tìm thấy nguyên nhân.

Viêm nhiều khớp.

Ban đỏ hình cánh bướm ở mặt.

Protein niệu.

Tốc độ lắng máu cao.

Điều trị

Chung cho mọi trường hợp Lupút: Giáo dục bệnh nhân tránh những điều có hại như thuốc lá, tránh ánh nắng mặt trời trực tiếp hoặc gián tiếp, kế hoạch hóa gia đình, tránh lạm dụng thuốc.

Chỉ định điều trị phụ thuộc vào mức độ nặng nhẹ của bệnh:

Thể nhẹ

Tổn thương da - khớp.

Loại thuốc dùng: Aspirine và kháng viêm nonstéroid, thuốc chống sốt rét tổng hợp.

Aspirine và AINS: chú ý tác dụng phụ nhất là tiêu hóa, thận, thần kinh giác quan.

Hydroxychloroquine: 400mg/ngày trong nhiều năm.

Tác dụng điều trị tổn thương da và khớp, tác dụng dự phòng xuất hiện các đợt mới, có khả năng chống huyết khối.

Theo dõi mắt đều đặn: thị lực, nhìn màu sắc, điện võng mạc đồ.

Các tác dụng phụ khác hiếm: mất bạch cầu hạt, bệnh thần kinh cơ hoặc bloc nhĩ thất khi điều trị kéo dài.

Với điều trị như trên, các triệu chứng khớp vẫn tồn tại, có thể hỗ trợ thêm prednisone < 0,3 mg/kg/ ngày.

Thể nặng

Tổn thương các nội tạng.

Liệu pháp corticoide:

Trong những đợt nặng: thường bắt đầu dưới dạng bolus.

Methylprednisolone 1g chuyền TM trong 90 phút (sau khi kiểm tra kali máu và ECG) trong 3 ngày liên tiếp. Sau đó dùng đường uống.

Prednisone: 1mg/kg/ngày trong thể tổn thương nhiều tạng (bệnh thận tăng sinh, tổn thương thần kinh lan tỏa, giảm tiểu cầu hoặc tan máu nặng) và 0,5mg/kg/ngày trong những thể nhẹ hơn. Ban đầu liều corticoide chia thành 2 - 3 lần trong ngày. Về sau chỉ dùng 1 lần vào buổi sáng. Khi bệnh đã được khống chế cho dùng 1 lần vào buổi sáng. Khi bệnh đã được khống chế cho dùng mỗi 2 ngày 1 lần với liều gấp đôi, thường được chỉ định cho trẻ em để bảo vệ sự tăng trưởng.

Liệu pháp Corticoide tấn công được chỉ định trong 4 tuần. Sau đó giảm liều dần (giảm 10% liều /mỗi 10 - 15 ngày).

Hydroxychloroquine được dùng khi liều prednisone < 0,5mg/kg.

Liệu pháp corticoide duy trì (0,15 - 0,25mg/kg/ngày) thường được chỉ định lâu dài, phụ thuộc vào độ trầm trọng ban đầu hoặc các tái phát trước đây.

Thuốc ức chế miễn dịch:

Điều trị loại thuốc này là vấn đề còn tranh luận, dù lợi ích của chúng đã được thừa nhận trong các bệnh thận tăng sinh. Nó đáp ứng 2 mục đích: cải thiện bệnh trong những thể đề kháng corticoide, cho phép giảm lượng corticoide.

Nguy cơ tiềm tàng, nhất là nhiễm trùng và sinh u làm hạn chế chỉ định trong một số tổn thương tạng nặng. Hai loại thuốc thường dùng là:

Cyclophosphamide: Hiện nay ít dùng bằng đường uống vì có nhiều tác dụng phụ, mà thường dùng bằng đường tĩnh mạch gián đoạn với liều 0,5 - 0,8g/m2 phụ thuộc chức năng thận và lượng bạch cầu.

Azathioprine: 2 - 4mg/kg/ngày bằng đường uống.

Khác với cyclophospharnide là không đe dọa chức năng sinh dục và không chống chỉ định trong lúc có thai.

Đa số tác giả điều trị thuốc ức chế miễn dịch phối hợp với liệu pháp corticoide trong các bệnh thận tăng sinh và các tổn thương thần kinh trung ương không thiếu máu, đặc biệt là trong trường hợp tái phát. Phác đồ thường dùng là: chuyền TM cyclophosphamide mỗi tháng trong 6 tháng, rồi mỗi 3 tháng trong 2 năm. Đối với azathioprine thời gian dùng từ 12 - 24 tháng.

Các can thiệp miễn dịch khác:

Chỉ chiếm một vị trí hạn chế trong điều trị Lupút.

Ciclosporine A: có tác dụng thuận lợi trong một số série hạn chế.

Methotrexate: Kết quả không như trong điều trị viêm khớp dạng thấp, có lợi trong một số trường hợp tổn thương thận và viêm cơ.

Lọc huyết tương: Kết quả đạt được trái ngược nhau trong viêm thận Lupút. Lợi ích không được chứng minh trong điều trị tấn công các bệnh thận nặng.

Immunoglobuline tĩnh mạch hiện nay chỉ dùng trong một số trường hợp giảm tiểu cầu nặng.

Các điều trị mới đang trong thời gian thử nghiệm:

Kháng thể đơn dòng chống interleukine 10.

Thử nghiệm Bromocriptine và ghép tế bào gốc trong trường hợp nặng và đề kháng với các điều trị khác.

Tiên lượng

Tiên lượng bệnh Lupút ban đỏ hệ thống đã được cải thiện từ 20 năm nay, hiện nay tỷ lệ sống 10 năm vượt quá 90%.

Một số yếu tố có ý nghĩa tiên lượng nặng là: nam giới, thuộc chủng tộc da đen, khởi bệnh lúc còn trẻ em, có tổn thương thận, thần kinh hoặc hội chứng kháng phospholipide phối hợp.

Nguyên nhân tử vong có phần gia tăng do các nhiễm trùng cơ hội, xơ mỡ mạch vành tăng và các u tân sinh, cần nhấn mạnh các nguy cơ do sử dụng kéo dài corticoide và ức chế miễn dịch.

Bài viết cùng chuyên mục

Bệnh học viêm cầu thận mạn

Viêm cầu thận mạn là một bệnh có tổn thương tiểu cầu thận tiến triển từ từ kéo dài nhiều năm có biểu hiện lâm sàng có thể có tiền sử phù, protein niệu, hồng cầu niệu.

Bệnh học viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn

Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn ở bệnh nhân chích ma túy: thường gặp ở nam trẻ tuổi không có bệnh tim, da thường là nguồn lây nhiễm, van 3 lá thường hay bị tổn thương hơn cả.

Bệnh học tim bẩm sinh

Các bệnh người mẹ mắc phải trong thời kỳ thai nghén: Nhiễm siêu vi chủ yếu là bệnh đào ban (Rubella), hội chứng Rubella thường có điếc, đục thủy tinh thể, đầu bé và có thể phối hợp với còn ống động mạch, hẹp van động mạch phổi, thông liên thất.

Bệnh học viêm màng ngoài tim

Trên thực tế lâm sàng khi có tràn dịch màng ngoài tim số lượng nhiều, có fibrin tạo vách ngăn khu trú lúc đó nghe vẫn thấy tiếng tim rõ. Có thể có tiếng cọ màng ngoài tim.

Các thuốc chống loạn nhịp tim theo bệnh học

Ngoài ra còn có một số thuốc có tác dụng chống rối loạn nhịp tim nhưng chưa phân loại chính thức vào nhóm của Vaughan-Williams. Đó là digital và ATP.

Bệnh học xơ vữa động mạch

Giai đoạn hai, mảng vữa đơn thuần xuất hiện. Mảng vữa dày giữa có vùng hoại tử nằm trong một vỏ xơ. Vùng hoại tử chứa rất nhiều acid béo và cholesterol

Bệnh học bệnh cơ tim hạn chế

Bệnh cơ tim hạn chế là một triệu chứng liên quan đến trở ngại làm đầy thất với bất thường chức năng tâm trương (sự dãn cơ tim) do bệnh nội tâm mạc, dưới nội mạc và cơ tim.

Bệnh học nội khoa bệnh cơ tim phì đại

Bệnh cơ tim tắc nghẽn cơ tim (BCTTN) là sự phì đại tất cả hay một phần làm tắc nghẽn đường tống máu kỳ tâm thu. Thể phì đại vách tim thường gặp nhất và là nguyên nhân do tắc nghẽn buồng đẩy thất trái.

Bệnh học bệnh cơ tim giãn

Bệnh cơ tim dãn là hội chứng dãn thất trái với sự gia tăng khối lượng thất chủ yếu là thất trái với rối loạn chức năng tâm thu hay tâm trương mà không có tổn thuơng nguyên phát màng ngoài tim, van tim hay thiếu máu cơ tim.

Bệnh học bệnh mạch vành (suy vành)

Dòng vành thường tối đa kỳ tâm trương. Do khả năng dãn các mạch máu nội tâm mạc rất yếu, vì vậy khi có giảm lưu lượng vành sự tưới máu sẽ xảy ra chủ yếu ở dưới nội mạc.

Bệnh học suy tim

Suy tim là trạng thái bệnh lý, trong đó cơ tim mất khả năng cung cấp máu theo nhu cầu cơ thể, lúc đầu khi gắng sức rồi sau đó cả khi nghỉ ngơi. Quan niệm này đúng cho đa số trường hợp, nhưng chưa giải thích được những trường hợp suy tim có cung lượng tim cao.

Bệnh học tăng huyết áp

Tăng huyết áp là triệu chứng của nhiều bệnh, nhiều nguyên nhân nhưng có thể là một bệnh, bệnh tăng huyết áp, nếu không tìm thấy nguyên nhân. Ở các nước Châu Âu - Bắc Mỹ tỷ lệ tăng huyết áp trong nhân dân chiếm 15 - 20% ở người lớn.

Bệnh học hẹp van hai lá

Hẹp van hai lá là một bệnh khá phổ biến ở nước ta chiếm khoảng 40,3% các bệnh tim mắc phải. Bệnh được phát sinh ở loài người từ khi bắt đầu sống thành từng quần thể do điều kiện sinh sống thấp kém, chật chội thiếu vệ sinh dễ gây lây nhiễm bệnh.

Bệnh học thấp tim

Chưa rõ, nghiêng về tự miễn. Có sự tương tự giữa kháng nguyên của liên cầu và kháng nguyên tim

Bệnh học ung thư phế quản phổi

U phát triển trong lòng phế quản gây nghẽn phế quản không hoàn toàn làm rối loạn thanh thải nhầy lông, gây ú trệ, từ đó dễ dàng bị viêm phế quản phổi ở thuỳ phổi tương ứng.

Bệnh học tâm phế mạn

Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính là nguyên nhân chính gây nên tăng áp phổi và tâm phế mạn. Sự tăng áp phổi chủ yếu thứ phát sau tình trạng thiếu oxy máu

Bệnh học bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (COPD)

Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính là một bệnh biểu hiện bởi sự giới hạn lưu lượng khí, sự giới hạn này không hồi phục hoàn toàn. Sự giới hạn lưu lượng khí thường xảy ra từ từ và phối hợp với môt sự đáp ừng viêm bất thường của phổi.

Bệnh học giãn phế quản

Giãn phế quản là sự giãn không hồi phục các phế quản nhỏ và trung bình kèm theo sự loạn dạng các lớp phế quản và đa tiết phế quản, có thể do bẩm sinh hay mắc phải, thường bị bội nhiễm định kỳ.

Bệnh học áp xe phổi

Bệnh thường gặp ở mọi lứa tuổi, nhưng tuổi trung niên có tỷ lệ cao hơn, bệnh xãy ra nhiều hơn ở những người cơ địa suy kiệt, giảm miễn dịch, nghiện rượu, thuốc lá, đái tháo đường.

Bệnh học tràn khí màng phổi

Thông thường thì không khí lọt vào màng phổi khi thở vào và thoát ra khi thở ra, nếu thở ra mà khí không thoát ra được là tràn khí có van do đó gây nên khó thở tăng dần

Bệnh học tràn dịch màng phổi không do lao

Tràn dịch màng phổi là bệnh thường gặp trong các bệnh lý của bộ máy hô hấp, chẩn đoán xác định tràn dịch màng phổi thường không  khó lắm, nhưng chẩn đoán nguyên nhân mới là điều quan trọng vì quyết định hướng điều trị.

Bệnh học suy hô hấp mạn

Nguyên nhân gây suy hô hấp mạn có rất nhiều, đa dạng, có thể ở bộ máy hô hấp và ngoài bộ máy hô hấp.

Bệnh học suy hô hấp cấp

Suy hô hấp cấp là sự rối loạn nặng nề của sự trao đổi oxy máu; một cách tổng quát, suy hô hấp cấp là một sự giảm thực sự áp lực riêng phần khí oxy trong động mạch < 60 mmHg, áp lực riêng phần khí carbonic trong động mạch có thể bình thường, giảm hay tăng.

Bệnh học hen phế quản

Do tác động của các chất trung gian hóa học gây viêm và vai trò của hệ thần kinh tự động gồm hệ cholinergic, hệ adrenergic và hệ không cholinergic không adrenergic.

Bệnh học viêm phổi (phế quản phế viêm)

Viêm phổi là một bệnh cảnh lâm sàng do thương tổn tổ chức  phổi (phế nang, tổ chức liên kết kẻ và tiểu phế quản tận cùng), gây nên do nhiều tác nhân như vi khuẩn, virus, nấm, ký sinh trùng, hóa chất.

Bệnh học cường vỏ thượng thận sinh dục

Triệu chứng thay đổi tùy theo bệnh lý khởi đầu từ lúc còn bào thai, sơ sinh, trẻ em hay người lớn. Thường nghĩ đến chẩn đoán cường vỏ thượng thận sinh dục khi có tăng huyết áp, hạ kali máu kết hợp với rậm lông, thiểu kinh, mụn trứng cá và nam hóa.

Bệnh học cường aldosteron nguyên phát

Nhịn đói qua đêm, nằm; truyền tĩnh mạch 2L dung dịch NaCl 0,9%. Sau đó đo aldosteron huyết tương (PAC). Chẩn đoán xác định khi PAC > 10 ng/mL.

Bệnh học nội khoa hội chứng cushing

Sự tăng tiết ACTH xảy ra từng đợt ngẫu nhiên gây ra sự tăng tiết cortisol không còn tuân theo nhịp điệu trong ngày. 90% trường hợp bệnh Cushing gây ra do u tuyến của tuyến yên.

Bệnh học suy tuyến yên

Một sự thừa hoặc thiếu hormon tuyến yên sẽ biểu hiện lâm sàng học bằng sự tăng hay giảm hoạt động của các tuyến đó, đây là hiện tượng Feed- Back. Tuyến yên có hai thùy chính, thùy trước và thùy sau.

Bệnh học đái tháo nhạt

Đái tháo nhạt (ĐTN) là tình trạng bệnh lý do mất khả năng tái hấp thu nước ở ống thận, hậu quả của sự thiếu ADH tương đối hoặc tuyệt đối dẫn đến tiểu nhiều, uống nhiều, nước tiểu có tỉ trọng thấp và uống nhiều.

Bệnh học ung thư tuyến giáp

Ung thư tuyến giáp chiếm tỷ lệ 1% trong số những trường hợp tử vong do ung thư, đây là một nhóm bệnh có tiên lượng rất khác nhau, người ta chia ra: Những ung thư biểu mô tế bào tuyến giáp bao gồm:

Bệnh học viêm tuyến giáp trạng

Viêm tuyến giáp là một nhóm bệnh gây tổn thương tuyến giáp có thể do nhiễm trùng hoặc quá trình viêm xảy ra trên tuyến giáp bình thường. Bệnh cảnh lâm sàng cận lâm sàng, diễn tiến khác nhau tuỳ theo nguyên nhân gây bệnh.

Bệnh học suy giáp trạng

Suy giáp là một bệnh cảnh xuất hiện do sự thiếu hụt hormone giáp, gây nên những tổn thương ở mô, những rối loạn chuyển hóa. Những thay đổi bệnh lý này được gọi là triệu chứng giảm chuyển hóa (hypometabolism).

Bệnh học bướu cổ đơn thuần

Định nghĩa bướu cổ rải rác là sự phì đại tổ chức tuyến giáp có tính chất lành tính toàn bộ hay từng phần không có triệu chứng suy hay cường giáp, không do viêm, không có tính chất địa phương.

Bệnh học Basedow

Basedow là một trong những bệnh lí cường giáp thường gặp trên lâm sàng với các biểu hiện chính: nhiễm độc giáp kèm bướu giáp lớn lan tỏa, lồi mắt và tổn thương ở ngoại biên.

Bệnh học béo phì

Gần đây, thuốc được thêm vào danh mục nguyên nhân của các yếu tố béo phì, bởi vì gia tăng dược liệu pháp. Tăng cân có thể là sản phẩm của các hormone steroides.

Bệnh học hạ đường máu

Hệ thống điều hòa glucose bị tổn thương ở bệnh nhân đái tháo đường bị bệnh lâu ngày. Phần lớn bệnh nhân đái tháo đường týp 1 có sự kém đáp ứng glucagon khi hạ đường huyết.

Bệnh học đái tháo đường

Yếu tố di truyền trội được gợi ý sau khi nghiên cứu ở các cặp song sinh giống nhau, nếu một người mắc đái tháo đường thì 100% người còn lại cũng mắc đái tháo đường.

Bệnh học đường tiêu hóa kém hấp thu

Hội chứng kém hấp thu biểu hiện tình trạng suy giảm một phần hoặc hoàn toàn chức năng hấp thu của ống tiêu hóa. Chẩn đoán hội chứng kém hấp thu thường không khó khăn nhưng việc chẩn đoán nguyên nhân thường phức tạp.

Bệnh học viêm ruột mạn

Do không có tiêu chuẩn đặc hiệu nên chẩn đoán bệnh cần dựa vào tổng thể các triệu chứng lâm sàng và các thăm dò sau.

Bệnh học ung thư đại trực tràng

Ung thư đại trực tràng là nguyên nhân lớn gây tử vong ở các nước Bắc Mỹ, Châu Âu, sau ung thư tiền liệt tuyến, ung thư vú và ung thư phổi. Năm 1996, có khoảng 134 ngàn trường hợp mới mắc ở Hoa Kỳ và 55 ngàn người tử vong đứng hàng thứ hai sau ung thư phổi.

Bệnh học viêm tụy cấp

Viêm tụy cấp là một bệnh lý cấp tính của tuyến tụy, có thể thay đỗi từ viêm tụy phù nề cho đến viêm tụy hoại tử cấp tụy, trong đó mức độ hoại tử liên quan đến độ trầm trọng của bệnh.

Bệnh học viêm gan mật

Gan thường to cả hai thùy hoặc ưu thế ở gan trái, có thể gây hiện thượng ứ mật. Ngoài ra có thể có xơ đường mật hoặc xơ gan ứ mật, viêm túi mật mạn.

Bệnh học viêm nhu mô gan do vi khuẩn

Bạch cầu tăng đa nhân trung tính tăng, thiếu máu, máu lắng tăng cao, Phosphatase kiềm tăng, cấy máu có thể xác định được nguyên nhân.

Bệnh học áp xe gan amip

Kén Amip theo phân ra ngoài, có thể tồn tại 10-15 ngày. Kén không bị tiêu hủy bởi thuốc tím và clor, trong formol 0, 5% sau 30 phút kén mới chết.

Bệnh học ung thư dạ dày

Khoảng 85% ung thư dạ dày thuộc loại adenocarcinomas, 15% là loại lymphomas-non-Hodgkin và leio-myosarcomas và các loại u thứ phát ít gặp.

Bệnh học ung thư gan nguyên phát

Khi AFP > 1000ng/ml: Hầu như chắc chắn ung thư gan nguyên phát. Tăng nhẹ trong u quái buồng trứng, tinh hoàn, một số ung thư tiêu hóa, viêm gan hoại tử.

Bệnh học hôn mê gan

Hôn mê gan còn gọi là bệnh não gan, hoặc não- cửa chủ, được định nghĩa là những rối loạn não thứ phát gây ra do một tình trạng suy gan quá nặng ö do nhiều nguyên nhân hoặc khởi phát sau phẫu thuật nối thông cửa chủ.

Bệnh học xơ gan

Cổ trướng: thể tự do. Nguyên nhân chính là do tăng áp tĩnh mạch cửa, ngoài ra còn do các yếu tố khác như giãm áp lực keo, giãm sức bền thành mạch, yếu tố giữ muối và nước.

Bệnh học viêm gan mạn

Viêm gan mạn (VGM) là biểu hiện của nhiều loại tổn thương gan do nhiều loại nguyên nhân khác nhau trong đó viêm và hoại tử tế bào gan kéo dài > 6 tháng.

Bệnh học nhiễm trùng (viêm) đường mật túi mật cấp

Viêm đường mật túi mật cấp là một cấp cứu nội - ngoại khoa thường gặp, có thể có biến chứng nặng thậm chí tử vong nếu không được chẩn đoán và điều trị kịp thời.

Bệnh học viêm dạ dày

Viêm dạ dày là bệnh mà triệu chứng lâm sàng có khi rầm rộ nhưng có khi rất nhẹ nhàng, âm thầm. Chẩn đoán cần có nội soi và sinh thiết. Điều trị có khi đơn giản nhưng có khi còn nhiều khó khăn.

Bệnh học loét dạ dày tá tràng

Tần suất bệnh tiến triển theo thời gian và thay đổi tùy theo nước, hoặc là theo khu vực. Cuối thế Kỷ 19 ở Châu Âu, loét dạ dày thường gặp hơn, và ở phụ nữ.

Bệnh học đa u tủy xương

Đa u tuỷ xương là một bệnh tăng sinh có tính chất ác tính của tương bào (plasmocyte) ở tủy xương và một số cơ quan khác. Tăng sinh tương bào dẫn đến: Tăng các globulin miễn dịch trong máu.

Bệnh học viêm quanh khớp vai

Viêm quanh khớp vai là một bệnh bao gồm những trường hợp đau và hạn chế vận động khớp vai và tổn thương ở phần mềm quanh khớp chủ yếu là gân, cơ, dây chằng và bao khớp. Không có tổn thương của đầu xương, sun khớp và màng hoạt dịch.

Bệnh học lao cột sống

Bệnh được mô tả lần đầu tiên vào cuối thế kỷ 19 do một thầy thuốc ngoại khoa người Anh tên là Percivall Pott, nên còn gọi là bệnh Pott. Thường thứ phát nhất là sau lao phổi, vi khuẩn lao đến cột sống bằng đường máu.

Bệnh học viêm cột sống dính khớp

Viêm cột sống dính khớp (VCSDK) là một bệnh viêm khớp mạn tính, chưa rõ nguyên nhân, gặp chủ yếu ở nam giới trẻ tuổi, gây tổn thương các khớp gốc chi và cột sống, nhanh chóng dẫn đến dính khớp, biến dạng và tàn phế.

Bệnh học bệnh gout

Từ khi bị tăng acid uric máu đến cơn gút đầu tiên thường phải qua 20 - 30 năm và người ta thấy 10 - 40% số bệnh nhân gút có cơn đau quặn thận cả trước khi viêm khớp.

Bệnh học thoái khớp

Một số phương pháp chụp đặc biệt có thể phát hiện sớm các tổn thương của sụn khớp và đĩa đệm như: chụp cắt lớp, chụp cắt lớp tỷ trọng. Bệnh gặp ở mọi dân tộc, nam và nữ mắc bệnh ngang nhau. Tuổi càng tăng tỷ lệ càng cao.

Bệnh học viêm khớp dạng thấp

Tiêu chuẩn của hội thấp học Mỹ 1987: Gồm 7 điểm, trong đó tiêu chuẩn từ 1 - 4 phải có thời gian ít nhất 6 tuần, chẩn đoán dương tính cần ít nhất 4 tiêu chuẩn.

Bệnh học bệnh tự miễn

Bệnh tự miễn là tình trạng bệnh lý xảy ra do bộ máy miễn dịch mất khả năng phân biệt các kháng nguyên bên ngoài và tự kháng nguyên. Tự kháng nguyên là thành phần của cơ thể.

Bệnh học ngộ độc phospho hữu cơ

Ở khe synape, sau khi gây khử cực ở màng sau synape, Acétylcholin bị Acétylcholinestérase phân hủy thành Acétate và cholin mất tác dụng, kết thúc quá trình khử cực.

Bệnh học Shock nhiễm khuẩn

Shock nhiễm trùng là một trạng thái lâm sàng phát sinh do sự suy tuần hoàn những mô do nhiễm trùng huyết thường là Gram âm. Sự giảm tuần hoàn ở các tổ chức là nhiều yếu tố bệnh lý:

Bệnh học rối loạn thăng bằng nước điện giải toan kiềm

Hệ đệm Bicarbonat có vai trò rất lớn trong điều hòa thăng bằng kiềm toan của cơ thể vì cả hai yếu tố của hệ này có thể được điều chỉnh một cách dễ dàng.

Bệnh học viêm ống thận cấp

Tổn thương chủ yếu của bệnh lý này là hoại tử liên bào ống thận, là một bệnh lý nặng và tỷ lệ tử vong còn rất cao nếu không được xử trí một cách kịp thời và có hiệu quả.

Bệnh học bệnh động mạch thận

Tiến triển của tổn thương xơ vữa dẫn đến hẹp động mạch thận gặp trong khoảng 50% trường hợp, trong đó gần 20% là tắc nghẽn hoàn toàn động mạch thận.

Bệnh học thận bẩm sinh và di truyền

Thận đa nang di truyền theo kiểu gen lặn (Thận đa nang trẻ em): ít gặp, thường được phát hiện ngay sau sinh hoặc trước 10 tuổi. Tiên lượng rất xấu, ít khi sống được đến tuổi thanh niên.

Bệnh học thận đái tháo đường

Bệnh cầu thận đái tháo đường là từ dùng để chỉ những tổn thương cầu thận thứ phát do đái tháo đường. Những tổn thương cầu thận này có những đặc trưng về mặt hình thái được mô tả bởi Kimmelstiel và Wilson từ năm 1936.

Bệnh học suy thận mạn

Suy thận mạn là hậu quả của các bệnh thận mạn tính của thận gây giảm sút từ từ số lượng nephron chức năng làm giảm dần mức lọc cầu thận. Khi mức lọc cầu thận giàm xuống dưới 50% (60ml/phút) so với mức bình thường (120ml/phút) thì được xem là có suy thận mạn.

Bệnh suy thận cấp

Suy thận cấp là một hội chứng xuất hiện khi chức năng thận (chủ yếu là chức năng lọc cầu thận) bị suy sụp nhanh chóng, xảy ra đột ngột ở bệnh nhân không có suy thận trước đó hoặc ở bệnh nhân đã mắc suy thận mạn.

Bệnh học viêm thận bể thận mạn

Cầu thận bị hyalin hóa, mất hình thể bình thường hoặc bị tổ chức xơ bao quanh ngoài màng Bowman, hoặc trong màng Bowman. Mạch thận bị xơ cứng, chèn ép bởi tổ chức xơ.

Bệnh học viêm thận bể thận cấp

Viêm thận bể thận cấp không có yếu tố thuận lợi: tiến triển thường tốt nếu điều trị kháng sinh đúng và đủ liều. Các triệu chứng lâm sàng sẽ giảm nhanh, nước tiểu trở về bình thường sau 1-2 tuần.

Bệnh học viêm thận bể thận

Viêm thận bể thận là bệnh viêm tổ chức kẽ của thận, nguyên nhân do vi trùng. Bệnh có thể ảnh hưởng đến cả hai thận cùng một lúc nhưng cũng có thể chỉ ở tại một thận, và ngay ở một thận có thể khu trú ở một phần thận hoặc lan tỏa toàn bộ thận.

Bệnh học thận và thai nghén

Ở phụ nữ có thai, một nồng độ Creatinine máu trên 80 μmol trên lít và nồng độ Urê máu trên 5 mmol trên lít là có thể biểu hiện một suy giảm chức năng thận trong thai kỳ

Bệnh học cầu thận

Bệnh cầu thận là sự thương tổn chức năng hay thực thể biểu hiện ở cầu thận với đặc điểm lâm sàng là phù, Protéine niệu, tăng huyết áp, diễn tiến mạn tính và thường đưa đến suy thận mạn.

Bệnh học sỏi hệ tiết niệu

Sỏi thận và hệ tiết niệu là bệnh thường gặp nhất của đường tiết niệu và thường gặp ở nam giới nhiều hơn nữ giới. Tuổi mắc bệnh thường là từ 30 - 55, nhưng cũng có thể gặp ở trẻ em (sỏi bàng quang).

Bệnh học viêm cầu thận cấp

Hội chứng viêm cầu thận cấp là biểu hiện lâm sàng của một thương tổn viêm cấp của những cầu thận, đặc trưng với sự xuất hiện đột ngột hồng cầu niệu, protein niệu, phù và tăng huyết áp.

Bệnh học nội khoa hội chứng thận hư

Hội chứng thận hư đơn thuần nguyên phát nhạy cảm với Corticoides thường không có tăng huyết áp, suy thận và tiểu máu.