Bệnh học bệnh cơ tim hạn chế


Ngày: 8 - 10 - 2012

Vùng ôn đới, bệnh nhân trẻ, tăng bạch cầu ái toan, biểu hiện suy tim 2 thất và thuyên tắc, siêu âm cho thấy dày vách tim khu trú, van 2 lá lệch ra sau, dãn nhĩ, hở van nhĩ thất.

Định nghĩa

Bệnh cơ tim hạn chế là một triệu chứng liên quan đến trở ngại làm đầy thất với bất thường chức năng tâm trương (sự dãn cơ tim) do bệnh nội tâm mạc, dưới nội mạc và cơ tim.

Nguyên nhân

Xơ hóa nội mạc cơ tim là nguyên nhân thường gặp của bệnh cơ tim hạn chế ở vùng nhiệt đới. Bệnh Loeffler: hay gặp ở Châu Âu. Cần phải phân biệt 3 giai đoạn qua sinh thiết cơ tim: giai đoạn hoại tử sớm, giai đoạn thuyên tắc và giai đoạn xơ hóa muộn.

Các nguyên nhân khác: bệnh nhiễm kết, nhiễm huyết tố, bệnh sarcoidose, xơ cứng bì, bệnh glycogen, K, chiếu xạ, thải ghép.

Lâm sàng

Hỏi bệnh

Tiền sử (dị ứng, đi xa...).

Triệu chứng: suy nhược, khó thở gắng sức, suy thất phải, phù cổ chướng.

Lâm sàng: Đo HA, nhịp nhanh xoang thường xuyên, phát hiện các dấu hiệu suy tim (P) (dễ nhầm viêm màng ngoài tim co thắt) và dấu suy tim (T).

Cận lâm sàng

X quang lồng ngực: Bóng tim lớn, vừa phải, tràn dịch màng phổi, các dấu hiệu dãn nhĩ, xung huyết phổi.

ECG: Dấu dày thất (P), thất (T), biến đổi đoạn ST-T, có thể có giảm điện thế.

Sinh học: Công thức máu có bạch cầu ái toan tăng trong xơ hóa nội mạc-cơ tim. Định lượng sắt huyết thanh, ferritin. Bilan miễn dịch (xơ cứng bì).

Siêu âm doppler tim:

Siêu âm tim hai bình diện và TM.

Xơ hóa nội mạc-cơ tim: Hình ảnh chẹt mỏm tim trái và / hay thất phải, dãn nhĩ, dãn TM, cục máu đông trong buồng tim.

Đánh giá tình trạng thất, chức năng tim, van và màng tim.

Doppler tim: Phát hiện hở 2 lá và các van khác, rối loạn chức năng tâm trương như bất thường như dãn, dãn nở tim của thất.

Các xét nghiệm đặc biệt khác như: Thông tim, chụp mạch, sinh thiết cơ tim, Holter...

Các thể đặc biệt

Xơ hóa nội mạc cơ tim: Bệnh ở Châu Phi và bán nhiệt đới, tổn thương xơ hóa đầu ở mõm tim, sau đó lan ra, bệnh cảnh lâm sàng tùy theo vị trí thất bị tổn thương.

Viêm nội tâm mạc Loeffer: Vùng ôn đới, bệnh nhân trẻ, tăng bạch cầu ái toan, biểu hiện suy tim 2 thất và thuyên tắc, siêu âm cho thấy dày vách tim khu trú, van 2 lá lệch ra sau, dãn nhĩ, hở van nhĩ thất.

Tiến triển

Vô tâm thu nặng, rối loạn nhịp nhĩ và thất, thuyên tắc.

Ammylose: Tử vong trong 6 tháng khi điều trị. Sarcoidose: suy tim, đột tử. Xơ cứng bì: bệnh cơ tim trái, tăng áp phổi. Loeffler: nặng.

Chẩn đoán phân biệt

Viêm màng ngoài tim co thắt.

Bệnh cơ tim dãn.

Bệnh cơ tim phì đại.

Điều trị

Điều trị không đặc hiệu

Không dùng lợi tiểu và dãn mạch. Digital chỉ cho khi rụng nhĩ. Tạo nhịp: khi rối loạn nhịp chậm trầm trọng. Chống đông khi có cục máu đông, tắc mạch.

Điều trị đặc hiệu:

Sarcoidose: Corticotd.

Xơ cứng bì: Corticoid và hay ức chế miễn dịch.

Nhiễm thiết huyết tố: Trích máu. Có lợi nếu thực hiện sớm. Thuốc desferoxamine giúp làm giảm nhiễm sắt cơ tim.

Điều trị ngoại khoa:

Khi điều trị nội khoa thất bại. Cắt lọc lớp nội mạc bị xơ và thay van tim bị ảnh hưởng của bệnh. Có ích trên một số người bệnh

Ghép tim.

Phòng ngừa

Cần phát hiện sớm ở trẻ dưới 15 tuổi qua bạch cầu acid không hạt.

 


Bài xem nhiều nhất

Bệnh học viêm tụy cấp

Men tụy thường tăng 4 đến 12h sau khi đau trong viêm tụy cấp thể phù, Amylase thường giảm sau 3-4 ngày, trong viêm tụy cấp phải tăng trên 3 lần bình thường.

Bệnh học đái tháo đường

Yếu tố di truyền trội được gợi ý sau khi nghiên cứu ở các cặp song sinh giống nhau, nếu một người mắc đái tháo đường thì 100% người còn lại cũng mắc đái tháo đường.

Bệnh học viêm phổi (phế quản phế viêm)

Như virus cúm (Influenza virus), virus sởi, Adenovirus, đậu mùa, bệnh tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm khuẩn. Ở Mỹ viêm phổi do virus 73 % nhiễm khuẩn hô hấp- 40% do virus cúm.

Bệnh học tăng huyết áp

Khi huyết áp tăng, sức cản ngoại biên tăng thể tích huyết tương có xu hướng giảm cho đến khi thận suy thể tích dịch trong máu tăng có thể tăng đưa đến phù.

Bệnh học bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (COPD)

Sự liên quan giữa hút  thuốc lá và viêm đã được nghiên cứu rất nhiều. Thuốc lá kích hoạt đại thực bào và tế bào thượng bì sản xuất ra TNFα và một số chất trung gian gây viêm như IL8 và ILB4.

Bệnh học viêm khớp dạng thấp

Tiêu chuẩn của hội thấp học Mỹ 1987: Gồm 7 điểm, trong đó tiêu chuẩn từ 1 - 4 phải có thời gian ít nhất 6 tuần, chẩn đoán dương tính cần ít nhất 4 tiêu chuẩn.

Bệnh học hội chứng thận hư

Hội chứng thận hư đơn thuần nguyên phát nhạy cảm với Corticoides thường không có tăng huyết áp, suy thận và tiểu máu. Một số lớn trường hợp không để lại di chứng ở tuổi trưởng thành.

Bệnh học viêm cầu thận cấp

Có thể phù nặng với phù toàn thân như tràn dịch màng phổi, màng bụng, phù phổi cấp, phù não. Phù trong viêm cầu thận cấp phụ thuộc vào chế độ ăn uống.

Bệnh học suy thận mạn

Suy thận mạn là một bệnh lý xảy ra chủ yếu ở người lớn. Thống kê của Pháp trong số 70 bệnh nhân mới mắc suy thận mạn giai đoạn cuối thì chỉ có 5 bệnh nhân là trẻ em và thanh niên, và 65 bệnh nhân là người lớn. Suy thận mạn cũng có liên quan với giới tính.

Bệnh học Basedow

Liên quan di truyền với 15% bệnh nhân có người thân mắc bệnh tương tự và khoảng chừng 50% người thân của bệnh nhân có tự kháng thể kháng giáp trong máu.

Bệnh học hen phế quản

Do tác động của các chất trung gian hóa học gây viêm và vai trò của hệ thần kinh tự động gồm hệ cholinergic, hệ adrenergic và hệ không cholinergic không adrenergic.

Bệnh học suy tim

Digital ít có lợi và thậm chí có thể còn nguy hiểm khi: nhồi máu cơ tim cấp (ngoại trừ nếu có cơn rung nhĩ nhanh), suy tim nhịp chậm không có máy tạo nhịp, suy tim giai đoạn cuối, tâm phế mãn.

Bệnh học xơ gan

Cổ trướng: thể tự do. Nguyên nhân chính là do tăng áp tĩnh mạch cửa, ngoài ra còn do các yếu tố khác như giãm áp lực keo, giãm sức bền thành mạch, yếu tố giữ muối và nước.

Bệnh học tràn khí màng phổi

Thông thường thì không khí lọt vào màng phổi khi thở vào và thoát ra khi thở ra, nếu thở ra mà khí không thoát ra được là tràn khí có van do đó gây nên khó thở tăng dần và đưa đến suy hô hấp trầm trọng, đẩy lệch trung thất.

Bệnh học sỏi hệ tiết niệu

Các tinh thể của các chất bình thường được hòa tan trong nước tiểu, chủ yếu là Calci và Oxalat. Bên cạnh các chất thường gặp này còn có chất Phosphat, Magié, Urat, Cystine.

Xem theo danh mục