Bệnh học bệnh cơ tim phì đại

Ngày: 8 - 10 - 2012

Hỏi bệnh giúp xác định về tiền sử cá nhân gia đình (đột tử, tuổi chết bố mẹ). Có thể phát hiện những dấu hiệu gợi ý như: đau thắt ngực (30%), ngất, xỉu (25%) nhưng phù phổi, rối loạn nhịp ít gặp hơn.


Định nghĩa

Bệnh cơ tim tắc nghẽn cơ tim (BCTTN) là sự phì đại tất cả hay một phần làm tắc nghẽn đường tống máu kỳ tâm thu. Thể phì đại vách tim thường gặp nhất và là nguyên nhân do tắc nghẽn buồng đẩy thất trái.

Nguyên nhân

Di truyền: Theo nhiễm sắc thể trội chiếm 55% trường hợp, có thể do:

Rối loạn hoạt động các catecholamines.

Sự gia tăng lâu dài calcium tế bào gây ra sự rối loạn chức năng cơ tim và mạch máu.

Trong 45% trường hợp: Bệnh xảy ra đơn độc và không rõ nguyên nhân do (2/3 nam giới).

Đôi khi bẩm sinh không có nguồn gốc gia đình.

Sinh lý bệnh

Chức năng tâm thu thất trái: rối loạn và giảm hoạt động tống máu thất trái, qua đó có 2 giải thích:

Gradient ở trong thất trái là hậu quả của sự làm rỗng sớm thất trái tăng động. 75% luồng máu tâm thu được tống ra ở 1/3 đầu kỳ tâm thu. Sự di chuyển van 2 lá ra trước (SAM) chỉ là hậu quả sự xoắn vặn của buồng thất trái.

Sự di chuyển ra trước van 2 lá (hiệu quả Venturi) do sự gia tăng tốc độ qua một buồng đẩy có thể tích thu nhỏ.

Rối loạn chức năng tâm trương thất trái:

Những bất thường về sự dãn nở và sự làm đầy thất trái.

Các rối loạn trên có thể cải thiện với các thuốc ức chế canxi (Verapamil).

Sự di chuyển lá van ra phía trước trong kỳ tâm thu bệnh cơ tim phì đại.

Chẩn đoán xác định

Hoàn cảnh phát hiện: Xảy ra ở người trẻ, tuổi trung bình: 25 - 30 tuổi, không THA, phì đại vách không đối xứng

Khám hệ thống: (nghe tim) vì bệnh nhân thường chịu đựng tốt trong một số nửa trường hợp.

Dấu hiệu chức năng: (không đặc hiệu) phát hiện bằng hỏi bệnh.

Khó thở, gắng sức, hồi hộp, nhịp nhanh, đau ngực không điển hình xảy ra khi gắng sức.

Hỏi bệnh giúp xác định về tiền sử cá nhân gia đình (đột tử, tuổi chết bố mẹ). Có thể phát hiện những dấu hiệu gợi ý như: đau thắt ngực (30%), ngất, xỉu (25%) nhưng phù phổi, rối loạn nhịp ít gặp hơn.

Khám thực thể:

Huyết áp bình thường.

Sờ vùng trước tim có dấu chạm mỏm, lệch trái.

Nghe tim: Thổi tâm thu (90% ca) kiểu tống máu giữa kỳ tâm thu, ở vùng giữa tim lan ra mỏm, cường độ thay đổi theo thời gian, gia tăng khi gắng sức, ngoại tâm thu thất, khi làm nghiệm pháp Valsalva, giảm khi hít vào, các tiếng tim bình thường, có T4 thường. Có thổi toàn kỳ tâm thu do hở 2 lá với cường độ giảm khi hít Nitrite d’ Amyle hay khi làm thủ thuật Valsalva.

Điện tim:

Nhịp tim: Thường là nhịp xoang, ngoài ra còn gặp rung nhĩ (5-10%), rối loạn nhịp thất.

Phì đại thất trái (60%), có khi 2 thất.

Phì đại vách tim: Sóng Q thanh mãnh (< 0,04”), sâu (50%) ở V5, V6, D1, aVL.

Vị trí và tính chất các tiếng thổi trong bệnh cơ tim phì đại

Đôi khi có sóng Q rộng, gợi ý nhồi máu, dễ điều trị nhầm khi có cơn đau thắt.

Vị trí và tính chất các tiếng thổi trong bệnh cơ tim phì đại

Rối loạn tái cực thường gặp với ST chênh xuống, sóng T âm tính.

Rối loạn dẫn truyền: Bloc không hoàn toàn nhánh trái, bloc phân nhánh trái trước.

X quang ngực:

Tim bình thường nhưng khi bóng tim lớn cần tìm dấu hở 2 lá với dãn nhĩ trái. Động mạch chủ nhỏ, mờ, không bị canxi hóa.

Tâm thanh đồ:

Có giá trị hạn chế. Có thể giúp điều trị phân biệt thổi tâm thu tống máu với thổi 2 lá. Giúp tìm tiếng ngựa phi và tiếng T2 tách đôi nghịch lý.

Siêu âm tim:

Siêu âm 2 bình diện:

Tính chất phì đại: Đậm độ bất thường trong vách, phân bố của phì đại, tổn thương phối hợp với thất phải.

Cơ chế tắc nghẽn: Lệch bộ phận van 2 lá, xoắn vặn buồng thất trái.

Kích thước buồng tim (nhĩ trái dãn).

Chỉ số co hồi bình thường hay gia tăng.

Tình trạng van tim: Sự di chuyển van 2 lá ra trước.

Màng ngoài tim bình thường.

Chuyển động ra trước van 2 lá kỳ tâm thu (S.A.M).

Sự đóng lại sớm giữa kỳ tâm thu của van ĐMC kiểu “cánh bướm”. Tuy vậy, 3 dấu này không thuờng xuyên và không đặc hiệu.

Doppler tim:

Doppler màu: Cho thấy sự gia tăng tốc độ ở trong buồng tống máu thất trái giữa kỳ, dấu hở 2 lá phối hợp.

Doppler mạch: Cho thấy những biến đổi đặc biệt của sự làm đầy thất trái.

Doppler liên tục: Có giá trị cao và cho phép xác định gradient tối đa trong buồng thất trái, lỗ dò 2 lá và áp lực động mạch phổi.

Các xét nghiệm đặc hiệu khác:

Để hỗ trợ cho điều trị trước mổ hay khi có nghi ngờ tổn thương vành phối hợp như kỹ thuật thông tin, chụp mạch vành.

Đo điện tim liên tục 24-48 giờ Holter.

Điện tim khuếch đại cao tìm điện thế chậm.

Điện tim gắng sức khi hẹp quá khít.

Đồng vị phóng xạ bằng Thallium, IRM... ít dùng.

Tiến triển

Suy tim trái.

Rối loạn nhịp: rung nhĩ, ngoại tâm thu nhĩ, ngoại tâm thu thất, nhịp nhanh thất.

Biến chứng khác xen kẽ vào: viêm nội tâm mạc, tai biến thuyên tắc.

Đột tử do cơn nhịp nhanh, nghẽn buồng thất, chiếm 2-3%.

Thể lâm sàng đặc biệt

Bệnh cơ tim phì đại không có gradient trong thất trái và cần phải sử dụng các trắc nghiệm dược lý, dựa vào tiền sử gia đình để điều trị.

Bệnh cơ tim phì đại ở mõm: có tiên lượng nhẹ hơn, gặp ở nam giới tuổi trung bình 35, có sóng T âm, sâu khổng lồ trước vùng tim.

Bệnh cơ tim phì đại ở người THA lớn tuổi.

THA trước đây không có tiền sử gia đình bị bệnh cơ tim tắc nghẽn, tiên lượng khá hơn nếu điều trị sớm.

Chẩn đoán phân biệt

Lâm sàng

Hẹp van động mạch chủ: Dựa vào đặc điểm tiếng tim và siêu âm.

Hở 2 lá: Hay kết hợp bệnh cơ tim tắc nghẽn, dựa vào Doppler điều trị.Xa hơn: với thông thất, hẹp phổi.

ECG.

Cần phân biệt sóng Q ở suy vành, nếu cần chụp động mạch.

Siêu âm

Khi có phì đại thất trái, siêu âm cần tìm nguyên nhân (THA, hẹp chủ).

Có thể có sự phối hợp bệnh cơ tim tắc nghẽn và bệnh tim THA.

Điều trị

Thuốc: Chẹn bêta, ức chế canxi,disopyramide, amiodarone.

Điều trị phẫu thuật.

Điều trị biến chứng như phù phổi cấp, rung nhĩ, loạn nhịp thất.

Kháng sinh dự phòng.

Bệnh cơ tim phì đạinặng có triệu chứng ở người trẻ

Điều trị nội khoa là chủ yếu chẹn beta (và/hoặc verapamil).

Phẫu thuật cần bàn đến khi áp lực trong buồng thất trái trên 50mm ở tình trạng cơ bản.

Bệnh cơ tim phì đại ở bệnh nhân THA lớn tuổi

Mục đích điều trị là phải kiểm soát THA, giảm khối lượng thất trái.

Điều trị nội khoa là chính, dùng thuốc liều tăng dần, theo dõi đáp ứng bằng siêu âm.

Điều trị biến chứng:

Phù phổi cấp: Dùng lợi tiểu, chẹn ((celiprolol, propranolol) và /hay Verapamil.

Rung nhĩ: Sốc điện, digital, chống loạn nhịp loại I.C, Amiodarone, kháng vitamin K (chỉ dùng khi rung nhĩ mạn tính và nhĩ trái giãn).

Loạn nhịp thất: Điều trị thường ít hiệu quả, có thể dùng amiodarone đơn thuần hay phối hợp chẹn β và Verapamil.

Kháng sinh dự phòng:

Khi áp dụng các thủ thuật để ngăn ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn.


Bài xem nhiều nhất

Bệnh học viêm tụy cấp

Men tụy thường tăng 4 đến 12h sau khi đau trong viêm tụy cấp thể phù, Amylase thường giảm sau 3-4 ngày, trong viêm tụy cấp phải tăng trên 3 lần bình thường.

Bệnh học viêm phổi (phế quản phế viêm)

Như virus cúm (Influenza virus), virus sởi, Adenovirus, đậu mùa, bệnh tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm khuẩn. Ở Mỹ viêm phổi do virus 73 % nhiễm khuẩn hô hấp- 40% do virus cúm.

Bệnh học đái tháo đường

Yếu tố di truyền trội được gợi ý sau khi nghiên cứu ở các cặp song sinh giống nhau, nếu một người mắc đái tháo đường thì 100% người còn lại cũng mắc đái tháo đường.

Bệnh học viêm khớp dạng thấp

Tiêu chuẩn của hội thấp học Mỹ 1987: Gồm 7 điểm, trong đó tiêu chuẩn từ 1 - 4 phải có thời gian ít nhất 6 tuần, chẩn đoán dương tính cần ít nhất 4 tiêu chuẩn.

Bệnh học hội chứng thận hư

Hội chứng thận hư đơn thuần nguyên phát nhạy cảm với Corticoides thường không có tăng huyết áp, suy thận và tiểu máu. Một số lớn trường hợp không để lại di chứng ở tuổi trưởng thành.

Bệnh học bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (COPD)

Sự liên quan giữa hút  thuốc lá và viêm đã được nghiên cứu rất nhiều. Thuốc lá kích hoạt đại thực bào và tế bào thượng bì sản xuất ra TNFα và một số chất trung gian gây viêm như IL8 và ILB4.

Bệnh học tăng huyết áp

Khi huyết áp tăng, sức cản ngoại biên tăng thể tích huyết tương có xu hướng giảm cho đến khi thận suy thể tích dịch trong máu tăng có thể tăng đưa đến phù.

Bệnh học viêm cầu thận cấp

Có thể phù nặng với phù toàn thân như tràn dịch màng phổi, màng bụng, phù phổi cấp, phù não. Phù trong viêm cầu thận cấp phụ thuộc vào chế độ ăn uống.

Bệnh học suy thận mạn

Suy thận mạn là một bệnh lý xảy ra chủ yếu ở người lớn. Thống kê của Pháp trong số 70 bệnh nhân mới mắc suy thận mạn giai đoạn cuối thì chỉ có 5 bệnh nhân là trẻ em và thanh niên, và 65 bệnh nhân là người lớn. Suy thận mạn cũng có liên quan với giới tính.

Bệnh học Basedow

Liên quan di truyền với 15% bệnh nhân có người thân mắc bệnh tương tự và khoảng chừng 50% người thân của bệnh nhân có tự kháng thể kháng giáp trong máu.

Bệnh học hen phế quản

Do tác động của các chất trung gian hóa học gây viêm và vai trò của hệ thần kinh tự động gồm hệ cholinergic, hệ adrenergic và hệ không cholinergic không adrenergic.

Bệnh học suy tim

Digital ít có lợi và thậm chí có thể còn nguy hiểm khi: nhồi máu cơ tim cấp (ngoại trừ nếu có cơn rung nhĩ nhanh), suy tim nhịp chậm không có máy tạo nhịp, suy tim giai đoạn cuối, tâm phế mãn.

Bệnh học xơ gan

Cổ trướng: thể tự do. Nguyên nhân chính là do tăng áp tĩnh mạch cửa, ngoài ra còn do các yếu tố khác như giãm áp lực keo, giãm sức bền thành mạch, yếu tố giữ muối và nước.

Bệnh học tràn khí màng phổi

Thông thường thì không khí lọt vào màng phổi khi thở vào và thoát ra khi thở ra, nếu thở ra mà khí không thoát ra được là tràn khí có van do đó gây nên khó thở tăng dần và đưa đến suy hô hấp trầm trọng, đẩy lệch trung thất.

Bệnh học sỏi hệ tiết niệu

Các tinh thể của các chất bình thường được hòa tan trong nước tiểu, chủ yếu là Calci và Oxalat. Bên cạnh các chất thường gặp này còn có chất Phosphat, Magié, Urat, Cystine.

Bệnh học hôn mê gan

Do tổn thương gan nặng nề và lan rộng như trong viêm gan tối cấp, viêm gan nhiễm độc do phospho vô cơ, do Tetraclorure de carbone, do nấm Amanite phaloide, do thuốc hay do ung thư gan hoặc xơ gan giai đoạn cuối.

Bệnh học lupus ban đỏ hệ thống

Với các thể đặc biệt của Lupút cần phân biệt với các bệnh có triệu chứng tương tự: xuất huyết giảm tiểu cầu, viêm cầu thận, hội chứng thận hư. Viêm màng tim màng phổi do nguyên nhân khác.

Bệnh học viêm cầu thận mạn

Viêm cầu thận mạn là một bệnh có tổn thương tiểu cầu thận tiến triển từ từ kéo dài nhiều năm có biểu hiện lâm sàng có thể có tiền sử phù, protein niệu, hồng cầu niệu, cao huyết áp nhưng cũng có thể chỉ có hồng cầu niệu, Protein niệu đơn độc.

Bệnh học bệnh gout

Từ khi bị tăng acid uric máu đến cơn gút đầu tiên thường phải qua 20 - 30 năm và người ta thấy 10 - 40% số bệnh nhân gút có cơn đau quặn thận cả trước khi viêm khớp.

Bệnh học bướu cổ đơn thuần

Có nhiều cách bổ sung iode, nhưng iode hóa muối là phương pháp được ưa chuộng nhất trong việc bổ sung iode ở quần thể thiếu hụt iode.

Bệnh học suy hô hấp cấp

Theo dõi nhịp thở rất quan trọng vì nhịp thở chậm có thể là sự cải thiện của trao đổi khí oxy máu nhưng cũng có thể là sự suy kiệt cơ hô hấp nhất là trong trường hợp hen phế quản cấp nặng.

Bệnh học viêm quanh khớp vai

Đau ở vai, ở rảnh chữ V của cơ delta, đôi khi lan xuống cánh tay thậm chí cả cẳng tay, mu tay. Đau kiểu cơ học, tăng khi làm một số động tác của vai, khó nằm nghiêng, nhất là lúc tỳ vào vai.

Bệnh học suy thận cấp

Nếu có dấu hiệu vàng mắt, vàng da là biểu hiện của tổn thương gan mật thường gặp do nguyên nhân Leptospirose, sốt rét đái huyết sắc tố.

Bệnh học hẹp van hai lá

T2 mạnh ở đáy tim do sự tăng áp lực động mạch phổi do hai van động mạch chủ và động mạch phổi đóng không cùng lúc tạo nên T2 tách đôi (van động mạch phổi đóng muộn hơn van động mạch chủ).

Bệnh học xơ vữa động mạch

Giai đoạn hai, mảng vữa đơn thuần xuất hiện. Mảng vữa dày giữa có vùng hoại tử nằm trong một vỏ xơ. Vùng hoại tử chứa rất nhiều acid béo và cholesterol. Mảng vữa xơ tiến triển rất nhanh làm cho động mạch hẹp dần.

Xem theo danh mục