Bệnh học ngoại khoa teo thực quản

Ngày: 16 - 10 - 2012

Teo thực quản typ III được xem là thuận lợi về mặt phẫu thuật, bởi vì thông thường, khoảng cách giữa các túi bịt thực quản không dài quá 3 đốt sống.


Đại cương

Bệnh teo thực quản là hậu quả của rối loạn trong quá trình tạo phôi giữa tuần thứ 4 và tuần thứ 6, điều này giải thích cho hiện tượng teo thực quản thường kèm theo nhiều dị tật phối hợp khác. Chẩn đoán thường dựa vào lâm sàng  và X quang ngay sau sinh.

Giải phẫu bệnh

Các thể giải phẫu bệnh

Mô tả theo bản phân loại  kinh điển của Ladd và Gross đưa ra năm 1953, chia teo  thực quản thành 5 thể:

Typ I

Theo phần lớn tác giả, thể này chỉ gặp trong chưa đến 10% tống số trường hợp teo thực quản.

Trong teo thực quản typ I, 2 túi bịt thực quản ở 2 đầu nằm cách xa nhau, thường khoảng cách giữa 2 túi bịt này dài trên 4 đốt sống, làm cho việc thực hiện miệng nối một thì rất khó khăn. Trong typ này, cũng không có dò khí- thực quản.

Typ II

Hiếm, chỉ chiếm chưa đến 1% số  trường hợp. Về mặt giải phẫu bệnh, typ này bao gồm túi bịt  thực quản ở cả 2 đầu nhưng có thêm đường rò khí-thực quản ở đầu trên.

Typ III và typ IV

Teo thực quản typ III là thể thường gặp nhất, nó chiếm khoảng 75% trường hợp teo thực quản. Về mặt giải phẫu bệnh học, thể này được đặc trưng bởi  túi bịt thực quản ở đầu trên, và đường rò khí-thực quản ở đầu dưới. Đường rò này có thể giữa thực quản và khí quản, nhưng cũng có thể giữa thực quản và nhánh phế quản gốc bên trái.

Khi tổn thương tương tự như mô  tả bên trên, nhưng rò nằm giữa thực quản và phế quản gốc phải, Ladd phân nó thành teo thực quản typ  IV.

Teo thực quản typ III được xem là thuận lợi về mặt phẫu thuật, bởi vì thông thường, khoảng cách giữa các túi bịt thực quản không dài quá 3 đốt sống.

Typ V

Thể này được xem là ngoại lệ vì nó chiếm chưa đến 0,5% tổng số các trường hợp teo thực quản. Về mặt giải phẫu bệnh, nó được đặc trưng bởi 2 đường rò với khí quản, một của  túi bịt trên và một của túi bịt thực quản dưới. Và thường thì 2 túi bịt này nằm sát nhau.

Các dị tật kèm theo

Theo phần lớn các nghiên cứu, tỷ lệ dị tật kèm theo trong teo thực quản là hơn 30%, có nghĩa là gần 1/3 số trường hợp. Điều này được giải thích do sự bất thường xảy ra trong thời kỳ rất sớm của bào thai như đã nói  trong phần bào thai học.

Nếu tính theo thứ tự thường gặp của các dị tật kèm theo, đứng đầu là dị tật tim bẩm sinh, dị tật  cột sống, tiêu hoá, thận và các chi.

Dị tật tim mạch

Tần suất có thể lên đến gần 20% tổng số trẻ sinh ra bị teo thực quản. Thường gặp nhất theo thứ tự các dị tật tim mạch là: Thông liên thất, tứ chứng Fallot, thiểu sản thất trái. Các dị tật khác ít gặp.

Dị tật đốt sống

Thường gặp nhất là các dị tật  dạng đốt sống đôi (chẽ đôi) và dị tật thừa

đốt sống. Tần suất dị tật đốt sống gặp trong teo thực quản khoảng 4-8%, tuy nhiên tần suất này có thể lên đến trên 10% trong một số nghiên cứu gần đây.

Dị tật tiêu hoá

Tương đối ít gặp hơn các dị tật trên, chiếm  khoảng 4-6%. Dạng dị tật thường gặp nhất là hẹp tá tràng và teo tá tràng.

Dị tật hậu môn-trực tràng gặp trong khoảng 4% trường hợp.

Dị tật tiết niệu

Có thể gặp  tất cả các thể dị tật, tuy nhiên dường như loại dị tật thường gặp nhất là thận-niệu quản ứ nước do hẹp bẩm sinh đoạn niệu quản cắm vào bàng quang.

Hội chứng Vacterl

Bao gồm:

V: đốt sống ( Vertebres).

A: HM-TT ( Anus-Rectum).

C: tim mạch ( Coeur).

T: khí quản ( Trachée).

E: thực quản (Esophage).

R: xương quay (Radius).

R: thận-tiết niệu (Rein).

Chẩn đoán

Chẩn đoán trước sinh

Việc chẩn đoán trước sinh chủ yếu dựa vào hình ảnh siêu âm học, tuy nhiên hình ảnh trực tiếp gần như không có. Việc gợi ý chẩn đoán chủ yếu dựa vào hình ảnh gián tiếp, bao  gồm:

Mẹ đa ối.

Không thấy được hình ảnh  dạ dày.

Phát hiện dị tật  bẩm sinh khác kèm theo.

Chẩn đoán sau sinh

Lâm sàng

Sau sinh, trẻ có thể bình thường. Điển  hình, ngay khi cho trẻ bú lần đầu tiên trong đời, trẻ ho sặc thậm chí tím  tái. Khi trẻ nằm yên hay ngủ, có hình ảnh đặc biệt là nước bọt  trào ra xung quanh miệng, liên tục, mà y văn nước ta dùng chữ  “sùi bọt cua”  để mô tả hình ảnh này. Ngoài  ra, nếu trẻ đến muộn, trẻ có thể ở trong tình trạng viêm phổi do sặc hay suy hô hấp. Đứng trước bệnh cảnh lâm sàng như vậy phải ngay lập tức nghĩ đến teo thực quản bẩm  sinh, đồng thời tiến hành động tác thăm khám đầu tiên là kiểm tra sự thông thương của thực quản bằng cách sử dụng một xông chất dẻo, không quá  cứng nhưng cũng không được quá mềm để đưa vào dạ dày.

Nếu có cảm giác xông bị vấp khi đang đưa vào thì đo khoảng cách từ cung răng cho đến nơi xông  bị vấp. Sau đó, chụp phim để xác định chẩn đoán.

Hình ảnh

Phim ngực-bụng thường quy: Nhằm mục đích trước hết là xem xông đưa vào  bị vấp ở đâu, tương ứng với đốt sống thứ bao nhiêu và giúp tiên lượng cuộc  mổ. Trường hợp còn nghi ngờ, có thể bơm một ít hơi qua ống xông vào túi bịt trên để đánh giá tốt hơn. Nó còn giúp đánh giá thể giải phẫu bằng cách dựa vào hình ảnh có hơi trong ống tiêu hoá bên dưới hay không. Nếu có hơi trong ống tiêu hoá, bệnh nhi có thể  bị teo thực quản dạng có kèm theo rò thực quản-khí quản như typ III, IV hay V. Ngược lại, nếu ống tiêu hoá bên dưới hoàn toàn không có hơi thì đó là typ  I hoặc II.

Phim ngực thẳng còn giúp đánh giá được dị tật đốt sống kèm theo.

Phim thực quản có thuốc cản quang: Tương tự như X quang thường quy, nhưng nó cho chúng ta có được các hình ảnh khách quan và rõ ràng hơn. Tuy nhiên, một số tác giả cho rằng việc sử dụng thuốc cản quang để chụp đầu trên cần hạn chế tối  đa do  trẻ có thể hít, sặc và gây nên viêm phổi cũng như suy hô hấp.

Siêu âm: Chủ yếu phục vụ cho việc phát hiện các dị tật kèm theo, đặc biệt là dị tật tim mạch và thận-tiết niệu.

Điều trị

Vận chuyển bệnh nhân và săn sóc trước mổ

Trẻ được đặt xông dạ dày (có nghĩa là đặt xông vào túi bịt  thực quản trên) hút ngắt quãng, nếu cần có thể hút liên tục với áp lực nhẹ.

Trẻ được truyền dịch, điện giải và đường để nuôi dưỡng. Cho kháng sinh để điều trị cũng như dự phòng viêm phổi do hít, sặc.

Vận chuyển trẻ ở tư thế đầu cao (nửa nằm) hay cũng có thể cho trẻ nằm nhưng với đầu nghiêng trái và hơi thấp so với thân.

Phẫu thuật

Chỉ định phẫu thuật

Typ I và II:

Phần lớn tác giả đồng ý là chỉ nên làm mở thông thực quản cổ và mở thông dạ dày nuôi dưỡng trong giai đoạn sơ sinh. Sau 4-12 tháng, tạo hình thay thế thực quản.

Một số tác giả mổ nối ngay thì đầu, tuy nhiên, tỷ  lệ thất bại cũng như biến chứng cao.

Typ III và IV:

Xu hướng hiện nay: Phẫu thuật đóng đường rò và nối một thì.

Trường hợp trẻ quá thiếu cân (< 2000g) và/hoặc tình trạng toàn thân hay hô  hấp xấu, có thể chỉ mở thông dạ dày nuôi dưỡng và hút đầu trên liên tục trong lúc chờ phẫu thuật  triệt để khi tình trạng trẻ cho phép. Tuy nhiên, chỉ định này ngày càng trở nên hiếm.

Phương pháp phẫu thuật

Typ I và II:

Mở thông thực quản cổ có thể được làm bên trái hay bên phải. Thông thường, nó được làm bên trái, bờ trước của cơ ức-đòn-chũm.

Mở thông dạ dày nuôi dưỡng.

Typ III và IV:

Đóng đường rò khí-thực quản: Cần cẩn thận, đóng ngay sát khí quản, mục đích là giảm thiểu nguy cơ mở rò trở lại sau mổ và di chứng mềm khí quản về sau. Nối thực quản-thực quản.

Chăm sóc sau mổ và biến chứng sau mổ

Hậu phẫu bình thường

Xông dẫn lưu ngực thường được rút vào ngày thứ 2-3 sau mổ.

Chụp kiểm tra miệng nối vào ngày thứ 5-7 sau mổ. Cho bú được thực hiện ngay sau đó nếu kết quả kiểm tra miệng nối  tốt.

Biến chứng

Các biến chứng liên quan đến cơ địa trẻ: Đẻ non,  nhiễm trùng mẹ-con, bệnh màng trong, dị tật nặng kèm theo.

Các biến chứng liên quan đến phẫu thuật: Bục-rò miệng nối, mở lại đường rò.

Biến chứng muộn: Trào ngược dạ dày-thực quản, yếu khí quản, hẹp miệng nối.


Bài xem nhiều nhất

Bệnh học ngoại khoa thoát vị bẹn

Thoát vị nói chung gặp trong khoảng 5% dân số thế giới. Trong đó thoát vị bẹn chiếm khoảng 80% trong tổng số các loại thoát vị. Trong thoát vị bẹn, nam giới bị gấp 7-8 lần nữ giới.

Bệnh học ngoại khoa viêm ruột thừa cấp

Dấu hiệu đau thực thể kinh điển ở hố chậu phải chỉ có khi ruột thừa bị viêm nằm ở vị trí phía trước. Cảm giác đau thường nhiều nhất ngay ở điểm đau  Mac Burney hoặc gần với điểm Mac  Burney.

Bệnh học ngoại chấn thương cột sống

Các thương tổn mô tủy do hoại tử mô tủy vì thiếu máu tại chỗ và tụ máu trong mô tủy. Đối với các đoạn lưng nhất là đoạn ngang khoanh tủy sống lưng thứ tư tuần hoàn rất nghèo nàn các thương tổn ở đây rất trầm trọng.

Bệnh học ngoại chấn thương sọ não kín

Là những tổn thương xảy ra sau chấn thương, thường là các loại máu tụ trong hộp sọ cấp, bán cấp và mãn tính. Ngoài màng cứng, dưới màng cứng và trong não hoặc phối hợp các loại máu tụ trên cùng một bệnh nhân.

Thuốc điều trị tại chỗ vết bỏng

Khám vết bỏng hàng ngày là công việc thường xuyên của bác sỹ điều trị bỏng để bổ xung chẩn đoán độ sâu của bỏng và chỉ định thuốc điều trị tại chỗ và toàn thân phù hợp.

Bệnh học ngoại gẫy hai xương cẳng tay

Kéo theo trục cẳng tay với lực kéo liên tục và tăng dần, đến khi hết  di lệch chồng (= do chiều dài)  thì nắn các di  lệch sang bên, gập góc còn lại. Di lệch xoay đã được nắn khi đặt tư thế.

Bệnh học ngoại gẫy xương cẳng chân

Rối loạn dinh dưỡng biểu hiện sớm, xuất hiện các nốt phỏng có dịch và máu. Rối loạn muộn sau tháo bột thường thấy bàn chân sưng nề, da khô, đau. Để đề phòng cần tập vận động sớm và chống huyết khối ở bệnh nhân nằm lâu.

Bệnh học ngoại khoa tắc ruột

Tắc ruột do liệt ruột gặp trong các trường hợp: sỏi  tiết niệu, chấn thương cột  sống hoặc khung chậu (tụ máu sau phúc mạc), viêm phúc mạc, viêm phúc mạc mật, tràn dịch tiêu hóa hoặc dịch tụy trong ổ phúc mạc.

Bệnh học ngoại khoa thủng dạ dày tá tràng

Thường chỉ một lỗ, rất ít khi 2 hay nhiều lỗ. Có thể thủng ở một ổ loét non  hay ở một ổ loét chai cứng. Có thể ở một ổ loét đã được khâu lần trước hay một ổ loét ở miệng nối.

Bệnh học ngoại gẫy thân xương đùi

Vị trí gãy ở vùng 5cm dưới mấu chuyển bé. Đây là vị trí gãy có nhiều di lệch phức tạp do sự co kéo mạnh của các khối cơ theo nhiều hướng khác nhau ở đầu trên xương đùi.

Bệnh học ngoại u xơ tiền liệt tuyến

Hai phần tách biệt nhau bởi một màng trung gian. U xơ tiền liệt tuyến luôn luôn được sinh ra ở phần trên ụ núi trong khi ung thư tiền liệt tuyến luôn luôn ở phần ngoại vi.

Bệnh học ngoại sỏi hệ tiết niệu

Thành phần cấu tạo sỏi rất khác nhau và quá trình hình thành sỏi cũng rất phức tạp. Hiện nay chưa có một lý thuyết tổng quát về hình thành sỏi.

Bệnh học ngoại khoa sỏi ống mật chủ

Khi tắc mật, dịch mật không xuống tá tràng mà ứ đọng trong gan. Sắc tố mật, muối mật vào máu, bilirubin máu tăng cao, do sắc tố mật có màu vàng nên da, giác mạc mắt có màu vàng.

Bệnh học ngoại gẫy xương hở

Ngoài vết thương phần mềm gây chảy máu, trong gãy xương hở cũng có thể kèm theo các tổn thương động mạch, có thể do đầu xương gãy chọc thủng hoặc đứt. Cần phải phát hiện kịp thời và xử trí đúng mức. 

Bệnh học ngoại trật khớp vai

Nhìn phía nghiêng rãnh delta ngực không rõ. Chỏm xương cánh tay gồ lên ở phía trước khiến đường kính trước sau vai dày ra.

Bệnh học ngoại khoa hẹp môn vị

Loét dạ dày-tá tràng là nguyên nhân hay gặp nhất. Tất cả mọi vị trí của ổ loét ở dạ dày hay tá tràng, ở gần hay xa môn vị, đều có thể gây nên hẹp môn vị tạm thời hay vĩnh viễn.

Bệnh học ngoại phình đại tràng bẩm sinh (Hirschsprung)

Đoạn đại tràng hẹp là đoạn vô hạch, chiều dài trung bình của đoạn vô hạch là 6-10cm. Chiều dài này có liên quan đến các biểu hiện lâm sàng của bệnh.

Bệnh học ngoại gãy trên lồi cầu xương cánh tay

Gãy trên lồi cầu đứng thứ mười trong các loại gãy xương ở trẻ con nói chung, thường tỷ lệ biến chứng cao hơn so với các gãy chi khác, hay gặp di chứng vẹo khuỷu vào trong hoặc vẹo khuỷu ra ngoài nếu điều trị không tốt.

Bệnh học ngoại chấn thương thận

Trên thực tế chính nhu mô thận là tổ chức dễ bị rách nhất, trong khi đó mạch máu - nhất là động mạch lại chịu đựng tốt hơn đối với lực chấn thương.

Chẩn đoán độ sâu của tổn thương bỏng

Có rất nhiều phương pháp chẩn đoán diện tích, độ sâu của tổn thương bỏng, cùng với sự phát triên khoa học và công nghệ. Trong phạm vi bài giảng, chỉ đề cập những phương pháp cơ bản, dễ áp dụng trong thực tế.

Bệnh học ngoại gẫy cổ xương đùi

Nếu điều trị tốt có thể tránh được các biến chứng toàn thân, xương liền sau 3-4 tháng, không có di chứng. Nếu điều trị không tốt thì để lại nhiều biến chứng.

Bệnh học ngoại gãy thân xương cánh tay

Gãy giữa chỗ bám của cơ ngực lớn và chỗ  bám của cơ delta: Đầu trên khép (do cơ ngực lớn kéo), đầu dưới di lệch lên và ra ngoài (do cơ delta kéo).

Bệnh học ngoại chấn thương ngực kín

Đối với trường hợp tràn máu màng phổi số lượng lớn, có thể đặt ra vấn đề truyền máu hoàn hồi lượng máu dẫn lưu. Cần đảm bảo vô trùng và bộ phận lọc máu đúng quy cách.

Bệnh học ngoại khoa xuất huyết tiêu hóa

Các nguyên nhân hay gặp của xuất huyết tiêu hóa cao bao gồm: Loét dạ dày  - tá tràng, viêm dạ dày - tá tràng cấp, vỡ tĩnh mạch thực quản giãn do tăng áp tĩnh mạch cửa.

Bệnh học ngoại trật khớp háng

Chi bị trật khớp mất cơ năng hoàn toàn, với kiểu chậu sờ phát hiện được mấu chuyển lớn lên cao hơn so với đường Nélaton - Roser do đó có dấu  hiệu ngắn chi.

Xem theo danh mục