Bệnh cơ tim phì đại (chẩn đoán và điều trị)

Ngày: 3 - 11 - 2016

Triệu chững thường gặp nhất là khó thở vá đau ngực. Ngất cũng thường gặp và rất điển hình là sau gắng sức là lúc mà đổ đầy tâm trương giảm xuống trong khi sự tắc nghẽn đường ra lại tăng lên.


Các bệnh cơ tim là một nhóm thực thể không đồng nhất có tổn thương cơ tim tiên phát và không kết hợp với nguyên nhân chủ yếu của bệnh tim như bệnh tim thiếu máu cục bộ, tăng huyết áp, bệnh van tim, hoặc bệnh tim bẩm sinh. Trong khi một số có nguyên nhân đặc hiệu thì nhiều trường hợp là tự phát. Hiện nay đã có sự thống nhất chung về một cách phân loại bệnh cơ tim thành 3 loại dựa trên những đặc điểm chung của những biểu hiện và sinh lý bệnh của chúng. Một số bệnh nhân có những đặc điểm chồng chéo, nhưng sự phân loại này được sử dụng để đánh giá chẩn đoán và điều trị.

Vai trò của sinh thiết cơ bản

Việc sử dụng sinh thiết cơ tim để đưa ra chẩn đoán đặc hiệu ở những bệnh nhân bị bệnh cơ tim ngày càng tăng lên. Các chỉ định cho thủ thuật này vẫn đang còn thảo luận, nhưng nó cần thiết để phát hiện sớm sự loại bỏ mảnh ghép. Sinh thiết cũng đã giúp ích trong việc phân biệt bệnh cơ tim hạn chế với co thắt màng ngoài tim, một vấn đề còn rất khó khăn. Đôi khi có thể đựa ra chẩn đoán đặc hiệu như thoái hóa dạng tinh bột, bệnh sarcoid, nhiễm sắc tố sắt hoặc một loại nhiễm trùng ít gặp nhưng trong hầu hết các trường hợp những tình trạng này thường được gợi ý bởi các dấu hiệu tại tim hay toàn thân. Sinh thiết có thể cho thấy nhưng bằng chứng của viếm cơ tim cấp và nếu dự định điều trị ức chế miễn dịch thì nên tiến hành sinh thiết ở những bệnh nhân thích hợp.

Những điểm cơ bản trong chấn đoán

Có thể có khó thở, đau ngực, ngất.

Thăm khám cho thấy đập ở mỏm tim, tiếng tim thứ tư (S4), tiếng thổi tâm, thu tống máu.

Điện tâm đồ cho thấy phì đại thất trái.

Siêu âm thấy phl đại, có thể là lệch tâm, chức năng co bóp bình thường hoặc tăng và có dấu hiệu của tắc nghẽn huyết động.

Nhận định chung

Trong bệnh cơ tim, sự phì đại cơ tim thường không cân đối - không có liên quan tới sự quá tải về áp lực hoặc thể tích - sự phì đại cơ tim có khuynh hướng xâm phạm chủ yếu buồng thất trái. Điểm đặc trưng là vách liên thất bị tổn thương không cân xứng (phì đại vách lệch tâm), nhưng trong một số trường hợp sự phì đại lại khu trú ở mỏm. Đường ra của thất trái thường bị hẹp trong thời kỳ tâm thu giữa cho phình lên của vách liên thất và lá trước của van hai lá di chuyển ra phía trước gây ra tắc nghẽn huyết động (vì vậy bệnh còn có tên hẹp phì đại dưới van động mạch chủ tự phát, IHSS). Sự tắc nghẽn bị nặng lên bởi các yếu tố làm tặng cường sức co bóp cơ tim (kích thích giao cảm, digoxin, nhát bóp sau ngoại tâm thu) hoặc do giảm đổ đầy thất trái (nghiệm pháp Valsalva, dãn mạch ngoại biên).

Bệnh cơ tim phì đại trong một số trường hợp dược di truyền tính trội nhiễm sắc thể với sự xâm nhập khác nhau gây ra bởi những đột biến của mã gen cho các chuỗi nặng myosin. Các bệnh nhân này thường ở tuổi thanh niên. Một số khác là những người già và nhiều trong số bệnh nhân này có tiền sử tăng huyết áp lâu ngày. Một số trường hợp xảy ra không thường xuyên.

Ngoại trừ ở các giai đoạn muộn, bệnh cơ tim phì đại được đặc trưng bằng thất trái nhỏ, tăng co bóp. Mặc dù khó thở là một triệu chứng thường gặp, nó trước hết là do rối loạn chức năng tâm trương bị tổn thương rõ rệt hơn là rối loạn chức năng tâm thu hoặc tắc nghẽn đường ra.

Bảng. Phân loại các bệnh cơ tim

 

Bệnh cơ tim dãn

Bệnh cơ tim phì đại

Bệnh cơ tim hạn chế

Các nguyên nhân thường gặp

Tự phát, rượu, viêm có tim, sau đẻ, doxorubicin, các bệnh lý nội tiết, các bệnh di truyền

Hội chứng di truyền, có thể tăng huyết áp lâu ngày

Nhiễm tinh bột, sau chiếu xạ, sau phẫu thuật tim mở, đái tháo dưòng, xơ nội mạc có tim

Các triệu chứng

Suy tim trái hoặc suy tim toàn bộ

Khó thở, đau ngực, có thể ngất

Khó thở, mệt mỏi, suy tim phải

Khám thực thể

Tim to, tiếng thứ 3 (S3), áp lực tĩnh mạch cảnh tăng, ran ở phổi

Tiếng tim S4, có thể có tiếng thổi tâm thu, mạch dội đôi ở mạch cảnh

Áp lực tĩnh mạch cảnh tăng, dấu hiệu Kussmaul

Điện tâm đồ

Những thay đổi của ST-T, rối loạn dẫn truyền, ngoại tâm thu thất

Phì đại thất trái, sóng Q vách liên thất Iớn

Những thay đổi ST-T, rối loạn dận truyền, điện thế thấp

X quang ngực

Tim to, ứ huyết phổi

Tim to vừa phải

Tim hơi to đến to vừa phải

Siêu âm, các thăm dò hạt nhân

Dãn và rối loạn chức năng thất trái

Dày thất trái, phì đại vách liên thất lệch tâm, kích thưỏc thất trái nhỏ, chức năng thất bình thường hoặc tăng, di động của van hai lá ra phía trước thì tâm thu. Rối loạn chức năng tâm trương

Kích thưóc thất trái nhỏ hoặc bình thường. Chức năng thất trái giảm nhẹ hoặc bình thường

Thông tim

Dãn và rối loạn chức năng thất trái, áp lực tâm trương cao, cung lượng tim thấp

Thất trái nhỏ, tăng co bóp, chênh áp đường ra, rối loạn chức năng tâm trương

Áp lực tâm trương cao, dấu hiệu "rễ vuông", chức năng thất trái giảm nhẹ hoặc bình thường

Các triệu chứng và dấu hiệu

Triệu chững thường gặp nhất là khó thở vá đau ngực. Ngất cũng thường gặp và rất điển hình là sau gắng sức là lúc mà đổ đầy tâm trương giảm xuống trong khi sự tắc nghẽn đường ra lại tăng lên. Loạn nhịp là rất quan trọng. Rung nhĩ là biến chứng muộn của tăng áp lực nhĩ trái kéo dài và là dấu hiệu tiên lượng xấu. Loạn nhịp thất cũng thường gặp và có thể gây đột tử, thường gặp ở vận động viên điền kinh sau luyện tập quá mức.

Điểm đặc trưng khi thăm khám thực thể là mạch cảnh đập thất thường, mỏm tim đập nhịp ba (do sóng đổ đầy nhĩ lớn, sớm và xung động tâm thu muộn), nghe thấy tiếng tim thứ tư (S4). Trong những trường hợp có tắc nghẽn đường ra, nghe thấy một tiếng thổi tâm thu to tăng lên ở tư thế đứng hoặc nghiệm pháp Valqalva và giảm đi khi ngồi xổm.

Điện tâm đố và x quang ngực

Hầu như bao giờ cũng thấy phì đại thất trái, một sóng Q vách quá lớn phía trước gợi ý có nhồi máu cơ tim. Phim xoang ngực thường không có gì đặc biệt.

Các thăm dò

Điện tâm đồ chẩn đoán cho thấy phì đại thất trái lệch tâm, di động của lá trước van hai lá ra phía trước thì tâm thu, đóng sớm của van hai lá tiếp theo bằng tái mở lại của van động mạch chủ, thất trái nhỏ và tăng co bóp, dãn và đổ đầy chậm của thất trái trong thì tâm trương. Siêu âm Doppler cho thấy dòng máu hỗn loạn phụt hình ống và có sự chênh áp qua van động mạch chủ và thường có hở van hai lá. Thông tim có thể xác nhận sự chênh áp nhưng chỉ có thể bổ sung một chút cho siêu âm.

Điều trị

Chẹri beta là thuốc đầu tiên được sử dụng cho những bệnh nhân có những triệu chứng, đậc biệt là khi tấc nghẽn đường ra thấy rõ trên siêu âm. Khó thở, đau ngực và rối loạn nhịp đáp ứng vào khoảng 50% các bệnh nhân. Các thuốc chẹn dòng calci đặc biệt là verapamil cũng có hiệu quả ở những bệnh nhân có triệu chứng. Tác dụng của chúng trước hết có thể là do cải thiện chức năng tâm trương, nhưng tác dụng giãn mạch của chúng cũng có thể làm tăng sự tấc nghẽn đường ra. Cắt một phần cơ tim cùng vách đã đem lại kết quả ở những bệnh nhân có triệu chứng nặng nề do các nhà phẫu thuật có kinh nghiệm thực hiện. Những nghiên cứu mới đây chứng tỏ rằng tạo nhịp hai buồng có thể ngăn cản sự tiến triển nặng lên của phì đại và tắc nghẽn. Amiodaron và có thể cả sotalol có giá trị bởi vì hay có rối loạn nhịp thất và nguy cơ chết đột ngột liên quan loạn nhịp thất.

Tiên lượng

Lịch sử tự nhiên của bệnh cơ tim phì đại rất thay đổi. Một số bệnh nhân có thể không có triệu chứng trong nhiều năm hoặc suốt đời. Chết đột ngột, đặc biệt là trong gắng sức, có thể là biểu hiện đầu tiên. Thật vậy, bệnh cơ tirn phì đại do các đặc điểm giải phẫu bệnh nên hay kết hợp nhiều nhất với chết đột ngột ở các vận động viên điềnn kinh. Các bệnh nhân khác có bệnh sử với các triệu chứng tiến triển dần dần. Giai đoạn cuối có thể trở thành bệnh cơ tim dãn. Nhiều ý kiến ủng hộ dùng amiodaron cho các bệnh nhân này.


Bài xem nhiều nhất

Điều trị tăng Cholesterol LDL (mỡ máu)

Các chế độ ăn làm giảm cholesterol cũng có thể có ảnh hưởng biến thiên trên các phân đoạn lipid. Vi dụ, các chế độ ăn có chất béo toàn phần rất thấp hoặc có chất béo bão hòa rất thấp có thể làm hạ thấp cholesterol HDL nhiều bằng cholesterol LDL.

Lipid máu và các bất thường về lipid (mỡ máu)

Hai loại lipid chính trong máu là cholesterol và triglycerid. Chúng được mang trong các phân tử lipoprotein và các túi hình cầu cũng chứa cả các protein được biết đến như là các apoprotein.

Triglycerid máu cao (chẩn đoán và điều trị)

Điều trị cơ bản với chứng tăng triglycerid là chế độ ăn, tránh dùng rượu và thức ăn béo, hạn chế calo. Sự kiểm soát các nguyên nhân thứ phát gây tăng nồng độ triglycerid cũng có thể hữu ích.

Các triệu chứng và dấu hiệu bệnh tim (chẩn đoán bệnh tim mạch)

Việc nhận thấy nhịp đập của tim có thể là hiện tượng bình thường hoặc có thể phàn ánh tăng cung lượng tim hoặc tăng cung lượng nhát bóp tim ở những bệnh nhân với nhiều tình trạng bệnh ngoài tim.

Đau thắt ngực không ổn định (chẩn đoán và điều trị)

Hầu hết các bệnh nhân bị đau thắt ngực không ổn định sẽ có những thay đổi điện tâm đồ trong cơn đau, thường thấy sự chênh xuống của đoạn ST hoặc sóng T dẹt hoặc đảo ngược nhưng đôi khi ST lại chênh lên.

Tăng huyết áp (chẩn đoán và điều trị)

Tăng huyết áp thoáng qua do sự xúc động hoặc lo sợ gây ra không nên chẩn đoán là bệnh tăng huyết áp nhưng có thể chỉ ra một xu hướng tiến triển của nó.

Các xét nghiệm và thủ thuật chẩn đoán bệnh tim mạch

Các thủ thuật chẩn đoán không chảy máu đã ngày càng tăng về số lượng và ứng dụng trong chẩn đoán. Tuy nhiên chúng thường bị lạm dụng quá mức.

Hở van hai lá (chẩn đoán và điều trị)

Hở van hai lá có thể do nhiều quá trình gây ra. Bệnh thấp kết hợp với van dày và giảm di động của lá van và thường có bệnh cảnh hỗn hợp của hẹp và hở.

Hẹp hở van ba lá (chẩn đoán và điều trị)

Hở van ba lá thứ phát do bệnh van hai lá nặng hoặc các tổn thương tim trái khác có thể thoái lui khi bệnh cơ sở được điều trị. Khi cần phải phẫu thuật, sửa van hoặc tạo hình van ba lá là thích hợp hơn thay van.

Bệnh mạch vành (bệnh xơ cứng động mạch vành, bệnh tim thiếu máu cục bộ)

Các quá trinh này tiến triển chậm qua nhiều thập kỷ trong hầu hết các trường hợp. Trái lại, lịch sử tự nhiên của mảng xơ vữa chín khó có thể dự đoán được.

Hẹp eo động mạch chủ (chẩn đoán và điều trị)

Huyết áp sẽ tăng ở động mạch chủ và các nhánh của nó ở phần trước chỗ hẹp còn huyết áp lại giảm ở phần sau chỗ hẹp. Tuần hoàn bàng hệ phát triển qua các động mạch liên sườn và các nhánh của động mạch dưới đòn.

Block nhĩ thất (chẩn đoán và điều trị)

Những bệnh nhân bị blốc tim hoàn toàn từng cơn hoặc blốc dưới nút hoàn toàn mạn tính cần phải tạo nhịp vĩnh viễn, và tạo nhịp tạm thời được chỉ định nếu tạo nhịp cấy chưa được tiến hành ngay.

Đánh giá ngất (chẩn đoán và điều trị)

Ghi lại các kết quả và theo dõi điện tâm đồ liên tục truyền qua điện thoại có thể giúp cho việc chẩn đoán ở những bệnh nhân có thoáng ngất từng cơn.

Thông liên nhĩ (chẩn đoán và điều trị)

Những bệnh nhân với shunt nhỏ có thể có cuộc sống bình thường, các shunt lớn sẽ gây ra biến chứng ở tuổi bốn mươi. Tăng sức cản mạch máu phổi thứ phát dẫn tới tăng huyết áp động mạch phổi hiếm khi xảy ra ở trẻ em.

Đau thắt ngực (chẩn đoán và điều trị)

Đau thắt ngực thường do bệnh xơ vữa các động mạch vành gây ra. Co thắt động mạch vành cũng có thể xẩy ra ở vị trí tổn thương hoặc hiếm hơn, ở những động mạch hoàn toàn bình thường.

Nhồi máu cơ tim cấp (chẩn đoán và điều trị)

Kích thước và vị trí của ổ nhồi máu quyết định bệnh cảnh lâm sàng cấp, các biến chứng sớm và tiên lượng lâu dài. Các dấu hiệu huyết động có liên quan trực tiếp tới mức độ lan rộng của những lần nhồi máu trước.

Hở van động mạch chủ (chẩn đoán và điều trị)

Hở van động mạch chủ đã trở nên ít gặp hơn từ thời đại kháng sinh, nhưng các nguyên nhân không do thấp lại thường gặp hơn, và là nguyên nhân chủ yếu gây hở van động mạch chủ đơn độc.

Hẹp van hai lá (chẩn đoán và điều trị)

Hầu hết tất cả các bệnh nhân hẹp van hai lá đều có bệnh tim từ trước là bệnh thấp tim mặc dù tiền sử thấp tim thường không rõ ràng.

Thông liên thất (chẩn đoán và điều trị)

Trong tổn thương này, có một lỗ thông ở phần trên của vách liên thất do không hợp nhất được với thành động mạch chủ nên máu đi từ tâm thất trái có áp lực cao sang thất phải có áp lực thấp.

Còn ống động mạch (chẩn đoán và điều trị)

Ống động mạch từ thời kỳ bào thai không thể đóng lại được và vẫn tồn tại một shunt nối động mạch phổi trái với động mạch chủ, thường ở gần chỗ xuất phát của động mạch dưới đòn trái.

Hẹp van động mạch chủ (chẩn đoán và điều trị)

Hẹp van động mạch chủ có thể xảy ra sau thấp tim nhưng nguyên nhân thường gặp là do sự calci hóa van dần dần chồng chéo lên bệnh van động mạch chủ hai lá bẩm sinh hoặc ở người già có van bình thường trước đó.

Thủ thuật tái tưới máu cho các bệnh nhân bị đau thắt ngực

Sau khi phẫu thuật thành công các triệu chứng nói chung là giảm bớt. Nhu cầu các thuốc chống đau thắt ngực cũng giảm đi và chức năng thất trái tốt lên.

Hẹp phổi (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh nhân bị hẹp động mạch phổi nhẹ có thể có tuổi thọ bình thường. Hẹp nặng thường gắn liền với chết đột ngột và có thể gậy ra suy tim vào những năm 20 đến 30 tuổi.

Lựa chọn và theo dõi các van tim giả

Việc nhận biết rối loạn chức năng van có thể rất khó khăn nhưng siêu âm Doppler đặc biệt là qua đường thực quản có thể phát hiện thấy hẹp trong hầu hết các trường hợp.

Đánh giá những người thoát khỏi chết đột ngột do tim

Một vấn đề điều trị quan trọng ở những bệnh nhân đã bị ngất, tim nhanh thất có triệu chứng hoặc thoát khỏi chết đột ngột là đưa ra những lời khuyên liên quan tới việc lái xe ôtô.

Xem theo danh mục