Hội chứng Zollinger Ellison (khối u gastrin, chẩn đoán và điều trị)

Ngày: 24 - 11 - 2016

Phải phân biệt hội chứng Zollinger - Ellison với các nguyên nhân khác gây tăng gastrin huyết. Viêm teo dạ dày với giảm tiết acid được phát hiện bằng phân tích dịch tiết của dạ dày.

Các yếu tố thiết yếu trong chẩn đoán

Bệnh loét tiêu hóa; có thể nặng.

Tăng bài tiết acid dạ dày.

Tiêu chảy thường.

Có khối u gastrin; có thể có di căn.

Là những trường hợp lẻ tẻ; 25% kèm theo bệnh ruột kém hấp thu I.

Các nhận định chung

Hội chứng Zollinger - Ellison do các u bài tiết gastrin (u gastrin) gây ra, dẫn đến tăng gastrin huyết và tăng tiết acid. Dưới 1% bệnh loét tiêu hóa là do các u gastrin gây ra. Các u gastrin có thể phát sinh trong tụy (40%), vách tá tràng (40%) hoặc các hạch lympho (5 - 15%). Xấp xỉ 90% phát sinh bên trong "tam giác u gastin" có giới hạn là vùng cửa gan, cổ tụy và đoạn thứ ba của tá tràng. Phần lớn các u gastrin là các hạch nhỏ đơn lẻ hoặc nhiều ổ, có khả năng cắt bỏ. Hơn một nửa các u gastrin là ác tính và gần 40% các bệnh nhân phát triển bệnh di căn. Xấp xỉ 25% các bệnh nhân có các u gastrin đa tâm liên kết với bệnh ruột kém hấp thu I khó cắt bỏ hơn.

Các triệu chứng và dấu hiệu

Hơn 90% các bệnh nhân với hội chứng Zollinger - Ellison có các ổ loét tiêu hóa. Trong phần lớn trường hợp, các triệu chứng không phân biệt được với các nguyên nhân khác của bệnh loét tiêu hóa và vì vậy có thể diễn ra trong nhiều năm mà không được phát hiện. Các ổ loét thường đơn lẻ và nằm ở hành tá tràng, nhưng chúng có thể tụ thành cụm hoặc xảy ra ở phía xa hơn của tá tràng. Các triệu chứng chảy ngược dạ dày - thực quản thường hay xẩy ra. Tiêu chảy xẩy ra ở hơn nửa số bệnh nhân, tuy nhiên trong một số trường hợp có thể không có các triệu chứng tiêu hóa. Tăng tiết acid dạ dày có thể gây ra tổn thương niêm mạc trực tiếp và sự mất hoạt năng của enzym tụy đưa đến tiêu chảy, phân ngấm mỡ, và sụt cân. Kiểm tra tìm hội chứng Zollinger - Ellison với các mức độ gastrin khi nhịn ăn phải được thực hiện cho các bệnh nhân với các ổ loét không đáp ứng với các điều trị tiêu chuẩn, các ổ loét khổng lồ, các ổ loét ở xa hành tá tràng, các ổ loét tá tràng tụ thành cụm, các tái phát loét thường xuyên, các ổ loét kèm theo tiêu chảy, các ổ loét xẩy ra sau phẫu thuật cắt bỏ và các bệnh nhân với các biến chứng do loét. Các bệnh nhân loét với tăng calci huyết hoặc tiền sử gia đình bị loét tiêu hóa (làm nghĩ đến bệnh ruột kém hấp thu I) cũng phải được kiểm tra. Cuối cùng các bệnh nhân với các ổ loét tiêu hóa H. pylori âm tính không uống các thuốc kháng viêm không steroid cũng phải được kiểm tra.

Các phát hiện labo

Phương pháp nhạy và đặc trưng nhất để xác định hội chứng Zollinger - Ellison là việc chứng minh nồng độ gastrin huyết thành lúc nhịn ăn tăng lên (> 150 picogam/mL). Phải tìm các mức độ này với các bệnh nhân không dùng các thuốc đối kháng H2 hoặc omeprazol trong 6 ngày. Giảm acid clohydric dịch vị với tăng pH dạ dày là một nguyên nhân thường gặp hơn của tăng gastrin huyết so với u gastrin. vì vậy, đo pH dạ dày (và nơi nào có điều kiện, nghiên cứu về bài tiết của dạ dày) phải được thực hiện cho các bệnh nhân với tăng gastrin huyết lúc nhịn ăn. Phần lớn các bệnh nhân có lượng tiết acid cơ bản trên 15 mEq/giờ. pH dạ dày > 3,0 gián tiếp chứng tỏ là giảm acid clohydric dịch vị và loại trừ u gastrin. Ở một bệnh nhân với mức gastrin huyết thanh > 1000 picogam/mL và tăng tiết acid, chấn đoán hội chứng Zollinger - Ellison được xác lập. Với các mức gastrin thấp hơn (150 - 1000 picogam/mL) và bài tiết acid thấp sẽ phải làm một test kích thích tiết bằng secretin để phân biệt hội chứng Zollinger - ELLison với các nguyên nhân khác gây tăng gastrin huyết. Secretin tiêm tĩnh mạch làm tăng gastrin lên trên 200 picogam/mL trong vòng 2 - 30 phút ở 85% các bệnh nhân với u gastrin. Calci huyết thanh tăng lên làm nghĩ đến cường cận giáp trạng và hội chứng ruột kém hấp thu I.

Ghi hình ảnh

Các nghiên cứu hình ảnh được thực hiện để cố gắng định vị khối u và xác định co bệnh di căn hay không. Việc định vị trước mổ có thể cực kỳ kho khăn. Chụp cắt lớp vi tính và hình ảnh cộng hưởng từ chỉ phát hiện nửa số u gastrin nguyên phát, nhưng một tỷ lệ phần trăm cao hơn về bệnh di căn. Khi các nghiên cứu hình ảnh không xâm nhập này là âm tính, chụp mạch bụng chọn lọc được thực hiện và có thể phát hiện thêm 15 - 30% các tổn thương. Tuy nhiên vẫn còn 20 - 80% các bệnh nhân không tìm thấy các khối u tuy đã thực hiện các nghiên cứu này.

Chẩn đoán phân biệt

Phải phân biệt hội chứng Zollinger - Ellison với các nguyên nhân khác gây tăng gastrin huyết. Viêm teo dạ dày với giảm tiết acid được phát hiện bằng phân tích dịch tiết của dạ dày. Các bệnh khác như bệnh loét tiêu hóa thường lệ, tăng chức năng tế bào G hang vị và tắc đường ra của dạ dày liên quan với các test kích thích secretin âm tính.

Điều trị

Bệnh di căn và bệnh ruột kém hấp thu

Đối với các bệnh nhân này không có việc lo toan cát bỏ u gastrin. Các bệnh nhân có thể còn sống thêm mặc dầu nhiều người chết sau 5 năm, Điều trị ban đầu hướng vào việc kiềm chế tăng tiết acid dạ dày. Omeprazol được cho với liều 40 - 120 mg/ngày được chuẩn độ để đạt tới lượng tiết acid cơ bản < 10 mEq/giờ. Với liều này, các triệu chứng giảm hoàn toàn và ổ loét được lành. Hóa liệu pháp đã không đem lại kết quả trong bệnh này nhưng có thể cân nhắc dùng cho các bệnh nhân với các di căn gây triệu chứng.

Bệnh khu trú

Chỉ có thể đạt tới chữa khỏi nếu phát hiệu và cắt bỏ u gastrin trước khi di căn lan ra. Việc mở bụng phải được xem xét cho mọi bệnh nhân mà các nghiên cứu trước mổ hoặc không định vị được khối u hoặc làm nghĩ đến một tổn thương biệt lập, có thể cắt bỏ. Việc sờ nán kỹ lưỡng khi mổ phối hợp với phép ghi vọng âm trong lúc mổ có thể xác định các u gastrin trong phần lớn các bệnh nhân. Việc chữa khỏi đạt trên 30% các trường hợp.


Bài xem nhiều nhất

Hội chứng Mallory Weiss (vết rách niêm mạc chỗ nối dạ dày thực quản)

Các bệnh nhân thường bộc lộ nôn ra máu cùng với hoặc không có đại tiện máu đen. Một lịch sử quá khứ về nôn, nôn khan hoăc cố gắng rặn được khai thác trong khoảng 50% các trường hợp.

Bệnh trào ngược dạ dày thực quản (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh trào ngược dạ dày thực quản là thuật ngữ dùng cho các triệu chứng hoặc tổn hại các mô do dòng trào ngược các dung lượng dạ dày (thường là acid) đi vào thực quản gây ra.

Hội chứng Zollinger Ellison (khối u gastrin, chẩn đoán và điều trị)

Phải phân biệt hội chứng Zollinger - Ellison với các nguyên nhân khác gây tăng gastrin huyết. Viêm teo dạ dày với giảm tiết acid được phát hiện bằng phân tích dịch tiết của dạ dày.

Viêm túi thừa Meckel (chẩn đoán và điều trị)

Các triệu chứng và dấu hiệu của bệnh giống viêm ruột thừa cấp và tắc ruột cấp tính do viêm tụi thừa Meckel gây nên không thể phân biệt nổi với các quá trình nguyên phát trừ phi bằng cách thăm dò.

Viêm ruột thừa (chẩn đoán và điều trị)

Viêm ruột thừa gây ra do tắc ống ruột thừa bởi một sỏi phân, viêm, dị vật hoặc khối u ác tính. Tiếp theo tắc là nhiễm khuẩn, phù và thường xuyên là nhồi máu vách ruột thừa.

Giãn tĩnh mạch thực quản (chẩn đoán và điều trị)

Đếm máu toàn bộ, đếm tiểu cầu, thời gian prothrombin, thời gian thromboplastin cục bộ, các test chức năng gan, các điện giải huyết thanh, và albumin huyết thanh phải được thực hiện cho mọi bệnh nhân.

Bệnh Crohn (chẩn đoán và điều trị)

Thăm khám lâm sàng phải tập trung vào thân nhiệt của bệnh nhân, cân nặng, trạng thái dinh dưỡng, tăng cảm giác đau khi sờ chạm và nổi khối ở bụng, thăm khám trực tràng và những biểu hiện bên ngoài ruột.

Bệnh viêm ruột (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh Crohn là một bệnh mạn tính, tái phát do đặc điểm là niêm xuyên vách ruột từng mảng gây tổn thương ở bất kỳ đoạn nào của đường dạ dày ruột, từ miệng tối hậu môn.

Tiêu chảy mạn tính (triệu chứng và dấu hiệu của bệnh dạ dày ruột)

Một khoảng trống thẩm thấu xác nhận tiêu chảy thẩm thấu. Độ thẩm thấu phân thấp hơn độ thẩm thấu huyết thanh gợi ý rằng nước hoặc nước tiểu đã được cộng thêm vào mẫu (tiêu chảy giả tạo).

Các khối u dạ dày (u lành tính, ung thư biểu mô tuyến và u lympho)

Ung thư biểu mô dạ dày thường không có triệu chứng cho đến khi bệnh đã tiến triển. Các triệu chứng không đặc trưng và được xác định một phần do vị trí của khối u.

Bệnh ỉa chảy mỡ và tiêu chảy (hội chứng kém hấp thu, bệnh niêm mạc ruột nguyên phát)

Mặc dầu chưa có chứng minh quyết định nguyên nhân nhiễm khuẩn, tiêu chảy nhiệt đới hoạt động về mặt lâm sàng giống như một bệnh nhiễm khuẩn. Nó đáp ứng với acid folic và các kháng sinh phổ rộng.

Tiêu chảy cấp tính (triệu chứng và dấu hiệu của bệnh dạ dày ruột)

Ở trên 90% bệnh nhân tiêu chảy cấp tính thấy bệnh nhẹ và tự khỏi, đáp ứng trong vòng 5 ngày với liệu pháp tiếp nước đơn giản hoặc các tác nhân chống tiêu chảy.

Các u của ruột non (chẩn đoán và điều trị)

Các u lành tính có thể không có triệu chứng hoặc là sự phát hiện tình cờ khi phẫu thuật hoặc mổ xác. Điều trị bằng phẫu thuật cắt bỏ.

Hơi dạ dày ruột (đầy hơi, triệu chứng và dấu hiệu của bệnh dạ dày ruột)

Các trạng thái lo âu thường liên kết với thở sâu và thở dài, do đó nuốt vào một lượng không khí lớn. Việc nhai kẹo cao su góp phần vào việc nuốt hơi.

Bệnh Whipple (bệnh loạn dưỡng mỡ ruột) và bệnh ruột mất protein

Sự rò rỉ protein huyết tương vào ống ruột là một giai đoạn không thể thiếu của chuyển hóa các protein huyết tương. Trong một số trạng thái bệnh đường ruột, sự mất protein quá mức vào ống ruột có thể gây nên giảm protein huyết.

Xem theo danh mục