Viêm cầu thận có kháng thể kháng màng đáy cầu thận và hội chứng Goodpasture

Ngày: 9 - 1 - 2016

Có thể thấy thiếu máu thiếu sắt nhưng bổ thể máu bình thường. Đờm có nhiều đại thực bào ngậm hemosiderin. X quang phổi có thể thấy hình ảnh thâm nhiễm phổi do xuất huyết phổi. Xác định chẩn đoán khi có kháng thể kháng màng đáy cầu thận trọng máu.

Hội chứng Goodpasture được xác định dựa vào các tổn thương lâm sàng của viêm cầu thận và xuất huyết phổi. Cả hai loại tổn thương này đều thông qua kháng thể kháng màng đáy cầu thận (kháng GBM). Có đến 1/3 số bệnh nhân có kháng thể kháng GBM mà không có biểu hiện gì ở phổi. Viêm cầu thận loại này chiếm khoảng 5% số bệnh nhân có viêm cầu thận cấp tính diễn biến nhanh. Nam giới bị bệnh nhiều gấp 6 lần nữ giới, và đại đa số trường hợp bệnh xảy ra ở lứa tuổi từ 20 - 30 nhưng cũng rất thay đổi và người ta thấy bệnh hay phối hợp với nhiễm virus cúm typ A, tiếp xúc với các chất dung môi hydrocarbon, có nhóm kháng nguyên HLA- DR2 và B7.

Các biểu hiện

Các triệu chứng và dấu hiệu

Bệnh nhân thường có ho ra máu, khó thở và có thể có suy hô hấp. Tăng huyết áp và phù là các biểu hiện của tổn thưong thận.

Các dấu hiệu cận lâm sàng

Có thể thấy thiếu máu thiếu sắt nhưng bổ thể máu bình thường. Đờm có nhiều đại thực bào ngậm hemosiderin. X quang phổi có thể thấy hình ảnh thâm nhiễm phổi do xuất huyết phổi. Xác định chẩn đoán khi có kháng thể kháng màng đáy cầu thận trọng máu.

Điều trị

Cách điều trị thường dùng nhất là phối hợp giữa truyền thay huyết tương để loại bỏ kháng thể khỏi dòng tuần hoàn và thuốc ức chế miễn dịch. Corticoid truyền tĩnh mạch liều ban đầu 1- 2 g trong 3 ngày sau đó là 1 mg/kg/ngày và cyclophosphamid liều 2 - 3mg/kg/ngày. Tiên lượng xấu hơn khi bệnh nhân có thiểu niệu và nồng độ creatinin máu cao > 60 - 70 mg/L. Khi diễn biến lâm sàng được cải thiện, nồng độ kháng thể kháng màng đáy cầu thận giảm.


Bài xem nhiều nhất

Bệnh nang thận (chẩn đoán và điều trị)

Đau bụng và mạng sườn là do nhiễm khuẩn, chảy máu trong nang hoặc do sỏi thận. Điều trị thông thường bằng các thuốc giảm đau và nghỉ ngơi tại giường. Nếu đau mạn tính, có thể cần phải chọc hút để giảm áp lực trong nang.

Suy thận cấp (chẩn đoán và điều trị)

Các dấu hiệu gặp trong suy thận cấp chủ yếu là do hậu quả của tăng urê máu và các nguyên nhân gây suy thận. Tăng urê máu gây buồn nôn, nôn, mệt thỉu, rối loạn cảm giác.

Hội chứng thận hư (chẩn đoán và điều trị)

Protein niệu là do hậu quả hư biến sự tích điện âm của màng đáy cầu thận. Có thể dùng băng giấy để xét nghiệm sàng lọc, nhưng cần nhớ loại xét nghiệm này chỉ xác định được albumin mà thôi.

Bệnh thận mãn tính (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh thận mạn ít khi hồi phục và thường dần dần dẫn đến tới giảm chức năng thận, thậm chí ngay cả khi các nguyên nhân ban đầu đã được loại bỏ. Sự giảm tổng lượng cầu thận làm phì đại các cầu thận còn lại, và như vậy, mức lọc cầu thận trở lại bình thường tức thời.

Viêm cầu thận (chẩn đoán và điều trị)

Viêm cầu thận cấp phối hợp với kháng thể chống màng đáy cầu thận có thể chỉ khu trú ở thận, hoặc kết hợp với xuất huyết phổi trong hội chứng Goodpasture.

Viêm thận kẽ (chẩn đoán và điều trị)

Viêm thận kẽ cấp tính thường có tiên lượng tốt. Thường khỏi sau vài tuần đến vài tháng. Tuy nhiên, có đến 1/3 số trường hợp cần lọc máu ngoài thận trọng khi chờ đợi thận hồi phục

Bệnh ống thận - mô kẽ mạn tính (chẩn đoán và điều trị)

Có bốn nguyên nhân chính gây tình trạng bệnh này. Các nguyên nhân khác là: đa u tủy xương và bệnh gout được mô tả ở phần bệnh đa hệ thống có ảnh hưởng thận ở mức độ khác nhau.

Các bệnh đa hệ thống có tổn thương thận

Cần điều trị bệnh nhân bị đa u tủy xương có protein Bence Jones niệu bằng melphalan và prednison. Tránh làm tăng calci máu và uống nhiều nước đề phòng rối loạn chức năng thận nặng lên.

Hoại tử ống thận cấp (chẩn đoán và điều trị)

Nguyên nhân chủ yếu khác của hoại tử ống thận cấp là do tiếp xúc với các chất gây độc thận. Các chất gây độc thận ngoại sinh thường gây tổn thương nặng hơn các chất độc nội sinh.

Tiếp cận khám và thăm dò bệnh nhân bị bệnh thận

Protein niệu không phải là một bệnh, mà là một dấu hiệu đang có một bệnh lý nào đó của thận. Khi do bệnh thận hoặc bệnh toàn thân, thường có các dấu hiệu bệnh lý khác đi kèm.

Các bệnh ống thận - tổ chức kẽ

Thể mạn tính có thể là giai đoạn tiếp sau của thể cấp, nhưng cũng có thể không có liên quan rõ rệt với các nguyên nhân cấp tính. Xơ mô kẽ và teo ống thận thường gặp với nhiều bạch cầu đơn nhân. Thể mạn tính được mộ tả sau đây.

Bệnh thận thể hiện cả hội chứng thận hư và thận viêm

Bệnh nhân bị viêm cầu thận tăng sinh màng typ II thường đến viện với bệnh cảnh viêm thận và ít gặp hơn typ I, Hình ảnh vi thể qua kính hiển vi thường giống typ I.

Bệnh thận hư trong các bệnh thận tiên phát (chẩn đoán và điều trị)

Đây là thể gặp chủ yếu ở người lớn bị hội chứng thận hư tiên phát và là bệnh miễn dịch qua trung gian tế bào có đặc điểm là lắng đọng phức hợp miễn dịch tại phần dưới liên bào của thành mao mạch cầu thận, chưa rõ kháng nguyên là chất nào trong bệnh tiên phát.

Bệnh thận hư do các bệnh hệ thống (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh thận ở người nhiễm HIV có thể biểu hiện dưới dạng hội chứng thận hư. Đa số là bệnh nhân nam trẻ, da đen, nhiễm HIV do tiêm chích ma túy.

Hội chứng thận viêm (chẩn đoán và điều trị)

Thường xét nghiệm thấy hồng cầu trong nước tiểu, có hình dạng thay đổi do đi qua màng mao mạch bị tổn thương nên được gọi là hồng cầu biến dạng. Trong nước tiểu cũng thường có tru hồng cầu và protein niệu vừa phải.