Đông máu rải rác nội mạch (chẩn đoán và điều trị)

Ngày: 18 - 11 - 2016

Quá trình đông máu thường được hạn chế ở một diện tích khu trú bởi sự phối hợp của dòng máu và các chất ức chế động máu lưu hành, đặc biệt là antithrombin III.


Những yếu tố cần thiết cho chẩn đoán

Giảm fibrinogen máu, giảm tiểu cầu, có sản phẩm thoái giáng fibrin và thời gian prothrombin kéo dài.

Bệnh gốc rất nặng

Có thể có huyết tán bệnh lý tiểu động mạch.

Nhận dịnh chung

Quá trình đông máu thường được hạn chế ở một diện tích khu trú bởi sự phối hợp của dòng máu và các chất ức chế động máu lưu hành, đặc biệt là antithrombin III. Nếu những kích thích đông máu là quá lớn, những cơ chế kiểm soát này có thể bị áp đảo dẫn đến hội chứng đông máu rải rác nội mạch. Trong thuật ngữ sinh lý bệnh học, đông máu rải rác nội mạch có thể được coi như hậu quả của hiện diện thrombin lưu hành (bình thường giới hạn ở một vùng khu trú). Tác dụng của thrombin là chia tách fibrinogen thành fibrin monomer kích thích sự ngưng tập tiểu cầu, hoạt hóa yếu tố V và VIII, phóng thích chất hoạt hóa plasminogen để sinh plasmin. Lần lượt, plasmin chia tách fibrin sinh ra những vật phẩm thoái giáng fibrin và hơn nữa làm bất hoạt các yếu tố V và VIII. Như vậy những hoạt động quá mức của thrombin gây ra giảm fibrinogen máu, giảm tiểu cầu, suy giảm các yếu tố đông máu và tiêu fibrin.

Đông máu rải rác nội mạch có thể gây nên bởi một số các bệnh nặng gồm nhiễm khuẩn (nhất là bởi các vi khuẩn gram (-) nhưng có thể với bất cứ vi khuẩn phổ biến nào hoặc là nhiễm nấm), tàn phá nặng các mô (đặc biệt bỏng và tổn thương ở đầu), các biến chứng phụ khoa (tắc mạch do nước ối, xẩy thai nhiễm trùng, thai chết lưu); ung thư (bệnh bạch cầu cấp thể tủy bào, adenocarcinoma tuyến nhầy) và những phản ứng truyền máu gây huyết tán nặng.

Triệu chứng và dấu hiệu

Đông máu rải rác nội mạch dẫn đến cả chảy máu lẫn huyết khối. Chảy máu gặp nhiều hơn huyết khối nhưng huyết khối có thể nổi trội nếu hiện tượng đông máu được hoạt hóa vượt xa hiện tượng tiêu fibrin. Chảy máu có thể xẩy ra ở bất cứ đâu nhưng chảy máu tự phát, máu rỉ ra từ chỗ chọc tĩnh mạch hay từ vết thương là những đầu mối quan trọng cho chẩn đoán. Huyết khối thường phần lớn được biểu hiện bằng thiếu máu cục bộ vùng xa, hoại thư, nhưng những sự kiện bi thảm như hoại tử vùng vỏ thận và nhồi máu tủy thận xuất huyết có thể xẩy ra. Đông máu rải rác nội mạch cũng có thể thứ phát gây ra thiếu máu huyết tán bệnh tiểu động mạch.

Đông máu rải rác nội mạch bán cấp thường thấy ở những bệnh nhân ung thư và được biểu hiện trước hết như những huyết khối tái phát tĩnh mạch nông và sâu.

Xét nhiệm

Đông máu rải rác nội mạch gây ra một bệnh lý đông máu phức tạp với một dấu hiệu đặc hiệu fibrinogen máu thấp, sản phẩm thoái giáng fibrin tăng cao, giảm tiểu cầu và thời gian prothrombin kéo dài. Một trong những sản phẩm thoái giáng fibrin nhậy cảm nhất là chuỗi đôi D vì những liên kết chéo của chúng bao hàm nguyên uỷ từ fibrin trong một cục đông. Tất cả những sản phẩm thoái giáng fibrin đều được thanh lọc ở gan và điều này có thể làm tăng lên những rối loạn chức năng gan. Giảm fibrinogen máu là một nét đặc biệt chẩn đoán labô quan trọng khác, vì chỉ một số rất ít rối loạn khác (như giảm fibrinogen máu bẩm sinh, bệnh gan nặng) có hạ thấp trị giá fibrinogen. Trong một vài trường hợp đông máu rải rác nội mạch khi trị giá cơ bản của fibrinogen của bệnh nhân tăng cao rõ rệt, thì trị giá ban đầu fibrinogen có thể là bình thường. Tuy nhiên vì nửa đời sống của fibrinogen vào khoảng 4 ngày nên một trị giá fibrinogen hạ thấp đáng kể sẽ khẳng định chẩn đọán đông máu rải rác nội mạch.

Những bất thường về labô khác thường là lúc có lúc không. Thời gian thromboplastin một phần có thể bị hoặc không bị kéo dài. Khoảng 1/4 các trường hợp có thiếu máu huyết tán thể động mạch và có những hồng cầu bị phân mảnh trên kính phết máu ngoại biên. Trị giá antithrombin III có thể bị suy giảm rõ rệt. Khi hiện tượng tiêu fibrin được hoạt hóa trị giả plasminogen và α2 - antiplasmin có thể thấp.

Đông máu rải rác nội mạch bán cấp tạo ra một hình ảnh labô rất khác nhau. Giảm tiểu cầu và tăng cao chuỗi đôi D thường là những bất thường duy nhất. Trị giá thời gian thromboplastin một phàn và fibrinogen có thể bình thường.

Chẩn đoán phân biệt

Bệnh gan có thể làm dài cả thời gian prothrombin lẫn thời gian thromboplastin một phần nhưng trị giá fibrinogen thường là bình thường. Số lượng tiểu cầu thường là bình thường hoặc chỉ giảm nhẹ. Nhưng bệng gan nặng khó có thể phân biệt với đông máu rải rác nội mạch. Thiếu vitamin K không gây tổn hại trị giá fibrinogen hay số lượng tiểu cầu và sẽ được điều chỉnh hoàn toàn bằng thay thế vitamin K.

Nhiễm khuẩn có thể gây giảm tiểu cầu thiếu máu cục bộ vùng xa và bệnh lý đông máu có thể có vì thiếu vitamin K. Tuy nhiên, trong những trường hợp này, trị giá fibrinogen vẫn bình thường.

Xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối có thể gây sốt và thiếu máu huyết tán bệnh lý tiểu động mạch. Nhưng trị giá fibrinogen và những test đông máu khác vẫn bình thường.

Điều trị

Trọng tâm đầu tiên là chẩn đoán và điều trị bệnh nguyên nhân đã gây ra tăng đông máu rải rác nội mạch. Trong nhiêu trường hợp có nhiều bất thường về labô mà chỉ có những biểu hiện lâm sàng nhẹ. Những trường hợp như vậy không cần điều trị đặc hiệu.

Khi nguyên nhân gây đông máu rải rác nội mạch nhanh chóng được phục hồi (như những trường hợp về phụ khoa) có thể có chỉ định điều trị thay thế đơn thuần. Vai trò của heparin trong điều trị đông máu rải rác nội mạch rất trái ngược nhau. Trong một vài trường hợp, khi bất kỳ một gia tăng chảy máu là không thể chấp nhận được (như các thủ thuật phẫu thuật thần kinh) thì điều trị heparin là chống chỉ định. Tuy vậy, khi đông máu rải rác nội mạch gây ra những hậu quả lâm sàng nghiêm trọng và nguyên nhân gây bệnh không phục hồi nhanh chóng, điều trị heparin có thể cần thiết để kiểm soát hội chứng. Việc điều trị như vậy được sử dụng một cách thường quy trong điều trị bệnh bạch cầu cấp thể tiền tủy bào. Trongnhững trường hợp mà đông mẳu rải rác nội mạch gây huyết khối, điều trị heparin là bắt buộc.

Trong điều trị thay thế, truyền tiểu cầu rất hay được áp dụng để duy trì số lượng tiểu cầu 30.000 / µL và nếu có thể là 50.000/ µL. Fibrogen được thay thế bằng truyền tủa lạnh và người ta có thể nhằm đạt trị giá fibrogen huyết tương đến 150 mg/dL. Một đơn vị tủa lạnh thường làm tăng trị giá fibrogen lên 6 - 8 mg/dL. Như vậy 15 đơn vị tủa lạnh sẽ làm tăng trị giá từ 50 đến 150 mg/ dL. Thiếu yếu tố đông máu có thể đòi hỏi thay thế bằng huyết thanh đông lạnh.

Điều trị heparin cần áp dụng phối hợp với điều trị thay thế bởi khi cho heparin đơn thuần sẽ dẫn đến tăng chảy máu không thể chấp nhận được. Điều trị heparin thường đòi hỏi một liều 500 - 750 đơn vị mỗi giờ. Heparin có thể không có hiệu quả nếu trị giá mức antithrombin giảm rõ rẽt. Antithrombin III phải được đo lường và huyết tương đông lạnh được dùng để trị giá tăng lên hơn 50%. Trong lúc dùng heparin, không cần thiết kéo dài thời gian thromboplastin một phần. Điều trị có hiệu quả được đòi hỏi bằng một trị giá fibrinogen tăng lên. Sản phẩm thoái giảng fibrin sẽ hạ xuống trong 1- 2 ngày. Sự cải thiện số lượng tiểu cầu có thể chậm hơn một tuần sau sự kiểm soát bệnh lý đông máu.

Trong một vài trường hợp, khi đông máu rải rác nội mạch bị biến chứng tiêu fibrin quá mức, ngay cả việc phối hợp heparin với điều trị thay thế có thể không còn đủ để kiểm soát chảy máu. Trong những trường hợp này, cần cho thêm acid aminocaproic 1 g tiêm tĩnh mạch mỗi giờ hay acid tranexamic 10 mg/kg tĩnh mạch mỗi 8 giờ để làm giảm tỉ lệ tiêu fibrin, tăng trị giá fibrinogen và kiểm soát chảy máu. Chú ý: cần phải nhấn mạnh rằng acid aminocaproic không bao giờ được dùng mà không có heparin trong các đông máu rải rác nội mạch vì có thể xẩy ra huyết khối tàn khốc.

Tiên lượng

Tiên lượng là tiên lượng của bệnh chính gây ra. Đông máu rải rác nội mạch nặng có thể gây tử vong.


Bài xem nhiều nhất

Hội chứng tán huyết tăng ure huyết (rối loạn cầm máu)

Bệnh nhân đến với thiếu máu, chảy máu hay suy thận. Suy thận có thể có hoặc không có thiểu niệu. Trái với xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, không có những biểu hiện thần kinh nào ngoài những biểu hiện do tình trạng urê huyết cao.

Bệnh bạch cầu cấp (chẩn đoán và điều trị)

Thăm khám thấy bệnh nhân xanh xao, xuất huyết dưới da, ban xuất huyết và nhiều dấu hiệu khác của nhiễm khuẩn. Viêm miệng và phì đại lợi có thể thấy ở những bệnh nhân bị bệnh bạch cầu thế bạch cầu đơn nhân.

Bệnh bạch cầu thể lympho mạn tính (chẩn đoán và điều trị)

Những bệnh tăng sinh lympho khác như macroglobulin máu Waldenstrom, bệnh bạch cầu tế bào tóc hay u lympho ở giai đoạn bệnh bạch cầu được phân biệt trên cơ sở hình thái các lympho bào lưu hành và tủy xương.

Macroglobin máu Waldenstrom (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh biểu hiện một cách âm thầm ở những bệnh nhân ở tuổi 60 - 70. Bệnh nhân thường bị mệt do thiếu máu. Tăng quánh của huyết thanh có thể biểu hiện trên một số mặt.

Bệnh Hodgkin (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh có sự phân phối theo hai nhóm tuổi: đỉnh thứ nhất ở tuổi 20 và đỉnh thứ hai trên 50 tuổi. Đa số bệnh nhân đến vì một khối không đau, thường là ở cổ. Những dấu hiệu khác yêu cầu sự chú ý về y tế là các triệu chứng thể trạng như sốt.

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (rối loạn cầm máu)

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối là một hội chứng ít gặp đặc trưng bởi bộ năm triệu chứng của thiếu máu huyết tán bệnh động mạch nhỏ, giảm tiểu cầu, những bất thường về thần kinh, sốt và những bất thường của thận.

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát (tự miễn, rối loạn cầm máu)

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn là một bệnh tự miễn trong đó một tự kháng thể IgG được tạo thành gắn vào tiểu cầu. Còn chưa rõ là kháng nguyên nào trên bề mặt tiểu cầu tham gia vào.

Hội chứng loạn sản tủy (chẩn đoán và điều trị)

Loạn sản tủy bao gồm nhiều hội chứng không thuần nhất. Những loạn sản tủy không có tăng nguyên bào trong tủy được gọi là "thiếu máu kháng điều trị" có hoặc không có hồng cầu non chứa sắt.

Bệnh bạch cầu thể tủy mạn tính (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh tiến triển thường có sốt mà không có nhiễm khuẩn, đau xương, lách to. Trong các cơn tăng nguyên bào, bệnh nhân có thể bị chẩy máu và nhiễm khuẩn do suy tủy xương.

U lympho không Hodgkin (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh nhân u lympho không đau thường có hạch to, đau và khu trú hoặc phát triển rộng. Các hạch bạch huyết to có thể ở sau phúc mạc, mạc treo và hố chậu.

Bệnh đa u tủy (chẩn đoán và điều trị)

U tủy là một bệnh của người lớn tuổi (tuổi trung bình lúc bị bệnh là 60). Đa số phàn nàn vì những triệu chứng liên quan đến thiếu máu, đau xương và nhiễm khuẩn. Phần nhiều là đau xương sống, xương sườn.

Bệnh bạch cầu tế bào tóc (chẩn đoán và điều trị)

Đa số bệnh nhân bị tăng dần mệt nhọc. Một số khác thường phàn nàn vì triệu chửng có liên quan đến lách to nhiều và một số khác thì được chú ý vì nhiễm khuẩn.

Các thể bệnh Thalassemia (chẩn đoán và điều trị)

Hội chứng α thalassemia thường gặp trước hết ở những người từ Đông Nam chẩu Ấ, Trung Quốc ít gặp hơn ở những người da đen bình thường, người trưởng thành có 4 mẫu chuỗi α globin.

Thiếu vitamin B12 (chẩn đoán và điều trị)

Vitamin B12 có trong mọi thực phẩm nguồn gốc động vật nên chế độ ăn thiếu vitamin B12 là rất hiếm và chỉ gặp ở những người ăn chay, hoàn toàn ăn rau và tránh mọi thực phẩm nguồn gốc động vật như thịt, cá.

Thiếu máu hồng cầu hình liềm và các hội chứng liên quan (chẩn đoán và điều trị)

Mức độ hóa liềm chịu ảnh hưởng của một số những yếu tố, quan trọng hơn cả là nồng độ hemoglobin S trong từng hồng cầu. Hồng cầu bị mất nước làm cho nó nhanh chóng dễ bị tổn thương dẫn đến liềm hóa.

Xơ tủy (chẩn đoán và điều trị)

Xơ tủy phát triển ở những người lớn trên 50 tuổi và thường bát đầu âm thầm. Bệnh nhân rất hay thấy yếu mệt do thiếu máu hay cảm giác đầy bụng do lách to. Biểu hiện ít gặp là chảy máu và đau xương.

Thiếu máu hồng cầu non chứa sắt không Hemoglobin (chẩn đoán và điều trị)

Khi nhiễm độc chì là nguyên nhân, có thể điều trị bằng liệu pháp chelat hóa. Đôi khi bệnh giảm với những liều folat hoặc pyridoxin 200 mg/ngày, nhưng đa số không đáp ứng với điều trị.

Thiếu máu huyết tán tự miễn dịch (chẩn đoán và điều trị)

Gần một nửa các trường hợp thiếu máu huyết tán tự miễn dịch không rõ nguyên nhân. Bệnh có thể cũng gặp phối hợp với luput ban đỏ hệ thống, bệnh bạch cầu mạn tính thể lympho hay khối u lympho toàn thân.

Thiếu máu thiếu sắt (chẩn đoán và điều trị)

Cũng có thể bị thiếu sắt vì chế độ ăn thiếu thốn nhưng điều này hiếm có ở người trưởng thành. Giảm hấp thụ sắt có thể là nguyên nhân thiếu sắt và thường do phẫu thuật dạ dày.

Thiếu men Glucose 6 phosphat dehydrogenase (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh nhân thường vẫn khoẻ, không có thiếu máu mạn tính hay lách to. Huyết tán xẩy ra là kết quả của các stress oxy hóa trên hồng cầu phát sinh ra hoặc bởi nhiễm khuẩn hoặc do dùng một số thuốc nào đó.

Truyền máu (làm test hòa hợp, phản ứng và bệnh lây truyền)

Hồng cầu đóng gói là một hợp thành được dùng nhiều nhất để làm tăng hematocrit. Mỗi đơn vị có một thể tích khoảng 300 mL trong đó gần 200 mL chứa hồng cầu.

Bệnh hồng cầu hình thoi di truyền (chẩn đoán và điều trị)

Trong đa số thể bệnh hồng cầu hỉnh thoi di truyền, rối loạn huyết tán nhẹ được bù trừ tốt và chỉ thiếu máu ít hoặc không có. Tuy nhiên, những thể nặng hơn có thể gây thiếu máu, lách to và sỏi sắc tố mật.

Thiếu acid folic (chẩn đoán và điều trị)

Acid folic là một thuật ngữ chung dùng cho acid pteroylmonoglutamic. Ở dạng như tetrahydrofolat, nó được dùng như một chất trung gian quan trọng của nhiều phản ứng.

Thiếu máu huyết tán (chẩn đoán và điều trị)

Thiếu máu huyết tán là một nhóm bệnh trong đó đời sống hồng cầu bị giảm ngắn, hoặc từng thời kì hoặc liên tục. Tủy xương có khả năng tăng sản xuất hồng cầu lên gấp 8 lần để đáp ứng với đời sống hồng cầu bị giảm.

Thiếu máu trong bệnh mạn tính (chẩn đoán và điều trị)

Việc chẩn đoán nhầm thiếu máu thiếu sát có thể xảy ra nếu hiện tượng tăng quá mức được thay thế bằng sắt huyết thanh giảm.

Xem theo danh mục