Bệnh lý đông máu trong bệnh gan (chẩn đoán và điều trị)

Ngày: 18 - 11 - 2016

Bệnh lý đông máu do bệnh gan gây ra những bất thường rõ rệt hơn về thời gian prothrombin và thời gian thromboplastin một phần. Rất sớm trong tiến trình bệnh gan, chỉ có thời gian prothrombin bị tổn thương.


Những yếu tố cần thiết cho chẩn đoán

Thời gian prothrombin dài hơn thời gian thromboplastin một phần.

Không đáp ứng với vitamin K.

Nhận định chung

Gan là nơi tổng hợp tất cả những yếu tố đông máu trừ yếu tố VIII. Khi phát hiện suy gan, các yếu tố phụ thuộc vitamin K (yếu tố II, VII, IX, X) và yếu tố V bị tổn hại trước tiên vì độ luân chuyển nhanh (nửa đời sống 6 giờ), mức yếu tố VI xuống thấp đầu tiên. Ngược lại trị giá fibrinogen đặc biệt vẫn giữ được tốt và suy giảm tổng hợp fibrinogen không xảy ra trừ khi bệnh gan quá nặng.

Bệnh gan có một số tác động khác lên hệ thống cầm máu. Hiện tượng tiêu fibrin tăng lên xẩy ra vì gan tổng hợp α2 - antiplasmin (chất ức chế chính của tiêu fibrin) mà chất này chịu trách nhiệm thanh lọc chất hoặt hóa plasminogen. Bệnh đường mật có thể dẫn đến kém hấp thụ vitamin K, và lách to xung huyết có thể gây giảm tiểu cầu nhẹ. Một số các bệnh gan mạn tính gây những thay đổi truyền lại bất thường của fibrinogen tạo rối loạn fibrinogen máu.

Triệu chứng và dấu hiệu

Bệnh lý đông máu của những bệnh gan có thể gây chảy máu ở bất ki chỗ nào. Tiêu fibrin quá mức có thể dẫn đến rỉ máu ở chỗ chọc tỉnh mạnh.

Xét nghiệm

Bệnh lý đông máu do bệnh gan gây ra những bất thường rõ rệt hơn về thời gian prothrombin và thời gian thromboplastin một phần. Rất sớm trong tiến trình bệnh gan, chỉ có thời gian prothrombin bị tổn thương. Trị giá fibrinogen bình thường và thời gian thrombin bình thường trừ khi có rối loạn fibrinogen máu. Số lượng tiểu cầu bình thường từ khi sản xuất bị suy giảm do uống rượu cấp hay có cường lách. Kính phết máu ngoại biên có thể thấy tế bào hình liềm.

Chẩn đoán phân biệt

Bệnh lý đông máu do gan có thể được phân biệt với thiếu vitamin K chỉ bằng cách chứng minh những thất bại của vitamin K trong điều chỉnh những hàm lượng bất thường. Bệnh gan cũng được phân biệt với đông máu rải rác nội mạch bằng mức fibrinogen bình thường và không có giảm tiểu cầu. Bệnh gan giai đoạn cuối thường chắc chắn dẫn đến một số yếu tố của bệnh đông máu rải rác nội mạch và những rối loạn hỗn độn.

Bảng. Những nguyên nhân gây thời gian prothrombrỉn kéo dài đơn độc

Bệnh gan.

Thiếu vitamin K.

Điều trị bằng warfanin.

Thiếu yếu tố VIII.

Bảng. Nguyên nhân gây thời gian prothrombin và thời gian thromboplastin một phân kéo dài

Bệnh gan.

Thiếu vitamin K.

Đông máu rải rác nội mạch.

Hepanin.

Warfarin.

Thiếu từng yếu tố riêng rẽ (ít gặp): II, V, X, I.

Điều trị

Điều trị dài ngày bệnh lý gan bằng thay thế yếu tố thường là không có hiệu quả. Huyết tương đông lạnh là điều trị chọn lọc và thể tích quá tải sẽ hạn chế bản thân khả năng duy trì trị giá yếu tố đông máu. Thí dụ để duy trì trị giá yếu tố chủ yếu lớn hơn 25%, người ta phải trước tiên làm tăng trị giá lên 50% bằng 50% thể tích huyết tương (20 ml/kg) và sau đó thay bằng 10 mL/kg mỗi 6 giờ để duy trì đầy đủ trị giá yếu tố VII. Ở những người có kích thước trung bình, trước tiên cần truyền 1400 mL huyết tương, tiếp sau đó 700 mL mỗi 6 giờ. Yếu tố IX đậm đặc là chống chỉ định trong bệnh gan vì khuynh hướng gây đông máu rải rác nội mạch của yếu tố này. Nếu có giảm tiểu cầu, truyền tiểu cầu có thể giúp ích phần nào nhưng sự hồi phục tiểu cầu thường là không có vì cường lảch.

Tiên lượng

Tiên lượng bệnh là tiên lượng của bệnh gan.


Bài xem nhiều nhất

Hội chứng tán huyết tăng ure huyết (rối loạn cầm máu)

Bệnh nhân đến với thiếu máu, chảy máu hay suy thận. Suy thận có thể có hoặc không có thiểu niệu. Trái với xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, không có những biểu hiện thần kinh nào ngoài những biểu hiện do tình trạng urê huyết cao.

Bệnh bạch cầu cấp (chẩn đoán và điều trị)

Thăm khám thấy bệnh nhân xanh xao, xuất huyết dưới da, ban xuất huyết và nhiều dấu hiệu khác của nhiễm khuẩn. Viêm miệng và phì đại lợi có thể thấy ở những bệnh nhân bị bệnh bạch cầu thế bạch cầu đơn nhân.

Bệnh bạch cầu thể lympho mạn tính (chẩn đoán và điều trị)

Những bệnh tăng sinh lympho khác như macroglobulin máu Waldenstrom, bệnh bạch cầu tế bào tóc hay u lympho ở giai đoạn bệnh bạch cầu được phân biệt trên cơ sở hình thái các lympho bào lưu hành và tủy xương.

Macroglobin máu Waldenstrom (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh biểu hiện một cách âm thầm ở những bệnh nhân ở tuổi 60 - 70. Bệnh nhân thường bị mệt do thiếu máu. Tăng quánh của huyết thanh có thể biểu hiện trên một số mặt.

Bệnh Hodgkin (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh có sự phân phối theo hai nhóm tuổi: đỉnh thứ nhất ở tuổi 20 và đỉnh thứ hai trên 50 tuổi. Đa số bệnh nhân đến vì một khối không đau, thường là ở cổ. Những dấu hiệu khác yêu cầu sự chú ý về y tế là các triệu chứng thể trạng như sốt.

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (rối loạn cầm máu)

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối là một hội chứng ít gặp đặc trưng bởi bộ năm triệu chứng của thiếu máu huyết tán bệnh động mạch nhỏ, giảm tiểu cầu, những bất thường về thần kinh, sốt và những bất thường của thận.

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát (tự miễn, rối loạn cầm máu)

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn là một bệnh tự miễn trong đó một tự kháng thể IgG được tạo thành gắn vào tiểu cầu. Còn chưa rõ là kháng nguyên nào trên bề mặt tiểu cầu tham gia vào.

Hội chứng loạn sản tủy (chẩn đoán và điều trị)

Loạn sản tủy bao gồm nhiều hội chứng không thuần nhất. Những loạn sản tủy không có tăng nguyên bào trong tủy được gọi là "thiếu máu kháng điều trị" có hoặc không có hồng cầu non chứa sắt.

Bệnh bạch cầu thể tủy mạn tính (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh tiến triển thường có sốt mà không có nhiễm khuẩn, đau xương, lách to. Trong các cơn tăng nguyên bào, bệnh nhân có thể bị chẩy máu và nhiễm khuẩn do suy tủy xương.

Bệnh đa u tủy (chẩn đoán và điều trị)

U tủy là một bệnh của người lớn tuổi (tuổi trung bình lúc bị bệnh là 60). Đa số phàn nàn vì những triệu chứng liên quan đến thiếu máu, đau xương và nhiễm khuẩn. Phần nhiều là đau xương sống, xương sườn.

U lympho không Hodgkin (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh nhân u lympho không đau thường có hạch to, đau và khu trú hoặc phát triển rộng. Các hạch bạch huyết to có thể ở sau phúc mạc, mạc treo và hố chậu.

Bệnh bạch cầu tế bào tóc (chẩn đoán và điều trị)

Đa số bệnh nhân bị tăng dần mệt nhọc. Một số khác thường phàn nàn vì triệu chửng có liên quan đến lách to nhiều và một số khác thì được chú ý vì nhiễm khuẩn.

Các thể bệnh Thalassemia (chẩn đoán và điều trị)

Hội chứng α thalassemia thường gặp trước hết ở những người từ Đông Nam chẩu Ấ, Trung Quốc ít gặp hơn ở những người da đen bình thường, người trưởng thành có 4 mẫu chuỗi α globin.

Thiếu vitamin B12 (chẩn đoán và điều trị)

Vitamin B12 có trong mọi thực phẩm nguồn gốc động vật nên chế độ ăn thiếu vitamin B12 là rất hiếm và chỉ gặp ở những người ăn chay, hoàn toàn ăn rau và tránh mọi thực phẩm nguồn gốc động vật như thịt, cá.

Xơ tủy (chẩn đoán và điều trị)

Xơ tủy phát triển ở những người lớn trên 50 tuổi và thường bát đầu âm thầm. Bệnh nhân rất hay thấy yếu mệt do thiếu máu hay cảm giác đầy bụng do lách to. Biểu hiện ít gặp là chảy máu và đau xương.

Thiếu máu hồng cầu hình liềm và các hội chứng liên quan (chẩn đoán và điều trị)

Mức độ hóa liềm chịu ảnh hưởng của một số những yếu tố, quan trọng hơn cả là nồng độ hemoglobin S trong từng hồng cầu. Hồng cầu bị mất nước làm cho nó nhanh chóng dễ bị tổn thương dẫn đến liềm hóa.

Thiếu máu hồng cầu non chứa sắt không Hemoglobin (chẩn đoán và điều trị)

Khi nhiễm độc chì là nguyên nhân, có thể điều trị bằng liệu pháp chelat hóa. Đôi khi bệnh giảm với những liều folat hoặc pyridoxin 200 mg/ngày, nhưng đa số không đáp ứng với điều trị.

Thiếu máu huyết tán tự miễn dịch (chẩn đoán và điều trị)

Gần một nửa các trường hợp thiếu máu huyết tán tự miễn dịch không rõ nguyên nhân. Bệnh có thể cũng gặp phối hợp với luput ban đỏ hệ thống, bệnh bạch cầu mạn tính thể lympho hay khối u lympho toàn thân.

Thiếu máu thiếu sắt (chẩn đoán và điều trị)

Cũng có thể bị thiếu sắt vì chế độ ăn thiếu thốn nhưng điều này hiếm có ở người trưởng thành. Giảm hấp thụ sắt có thể là nguyên nhân thiếu sắt và thường do phẫu thuật dạ dày.

Thiếu men Glucose 6 phosphat dehydrogenase (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh nhân thường vẫn khoẻ, không có thiếu máu mạn tính hay lách to. Huyết tán xẩy ra là kết quả của các stress oxy hóa trên hồng cầu phát sinh ra hoặc bởi nhiễm khuẩn hoặc do dùng một số thuốc nào đó.

Bệnh hồng cầu hình thoi di truyền (chẩn đoán và điều trị)

Trong đa số thể bệnh hồng cầu hỉnh thoi di truyền, rối loạn huyết tán nhẹ được bù trừ tốt và chỉ thiếu máu ít hoặc không có. Tuy nhiên, những thể nặng hơn có thể gây thiếu máu, lách to và sỏi sắc tố mật.

Thiếu acid folic (chẩn đoán và điều trị)

Acid folic là một thuật ngữ chung dùng cho acid pteroylmonoglutamic. Ở dạng như tetrahydrofolat, nó được dùng như một chất trung gian quan trọng của nhiều phản ứng.

Thiếu máu huyết tán (chẩn đoán và điều trị)

Thiếu máu huyết tán là một nhóm bệnh trong đó đời sống hồng cầu bị giảm ngắn, hoặc từng thời kì hoặc liên tục. Tủy xương có khả năng tăng sản xuất hồng cầu lên gấp 8 lần để đáp ứng với đời sống hồng cầu bị giảm.

Truyền máu (làm test hòa hợp, phản ứng và bệnh lây truyền)

Hồng cầu đóng gói là một hợp thành được dùng nhiều nhất để làm tăng hematocrit. Mỗi đơn vị có một thể tích khoảng 300 mL trong đó gần 200 mL chứa hồng cầu.

Thiếu máu trong bệnh mạn tính (chẩn đoán và điều trị)

Việc chẩn đoán nhầm thiếu máu thiếu sát có thể xảy ra nếu hiện tượng tăng quá mức được thay thế bằng sắt huyết thanh giảm.

Xem theo danh mục