Hội chứng tán huyết tăng ure huyết (rối loạn cầm máu)

Ngày: 16 - 11 - 2016

Bệnh nhân đến với thiếu máu, chảy máu hay suy thận. Suy thận có thể có hoặc không có thiểu niệu. Trái với xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, không có những biểu hiện thần kinh nào ngoài những biểu hiện do tình trạng urê huyết cao.

Rối loạn cầm máu có thể do những thiểu sót hoặc về số lượng chức năng tiểu cầu hoặc do vấn đề tạo thành các cục fibrin (đông máu). Chảy máu do những rối loạn tiểu cầu điển hình là chảy máu niêm mạc hay da. Những vấn đề thường gặp là chảy máu cam, chảy máu lợi, rong kinh, chảy máu dạ dày ruột, bầm máu và chấm xuất huyết. Chấm xuất huyết hầu như tuyệt đối gặp trong những hoàn cảnh giảm tiểu cầu và không có rối loạn chức năng tiểu cầu. Chảy máu do bệnh lý đông máu có thể xuất hiện ở các u máu trong cơ sâu cũng như chảy máu ở da. Chảy máu khớp tự phát chỉ thấy ở bệnh ưa chảy máu nặng.

Những yếu tố cần thiết cho chẩn đoán

Thiếu máu huyết tán bệnh lí động mạch nhỏ.

Giảm tiểu cầu.

Suy thận.

Tăng LDH huyết thanh.

Các test đông máu bình thường.

Không có những bất thường về thần kinh.

Nhận định chung

Hội chứng huyết tán - tăng urê huyết là một rối loạn ít gặp gồm thiếu máu huyết tán bệnh lí động mạch nhỏ (với giảm độ lọc cầu thận, protein niệu và đái máu). Nguyên nhân chưa biết. Bệnh giống như xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối trừ các lớp mạch máu khác nhau đều bị. Quá trình sinh bệnh của hai bệnh đều gần giống nhau và yếu tố ngưng tập tiểu cầu có trong huyết tương có thể cùng tham gia vào. Ở trẻ em, hội chứng huyết tán tăng urê máu thường xẩy ra sau một đợt ỉa chảy thứ phát nhiễm khuẩn Shigela, Salmonella, E. Coli chủng 0157; H7 hay do virus. Tỉ lệ tử vong của thể này thường thấy (dưới 5%). Ở người lớn, hội chứng này thường tăng lên do dùng estrogen hay mang thai (đặc biệt sau khi đẻ) hoặc xẩy ra như một biến chứng của tăng huyết áp ác tính hay ghép thận. Đã nhận biết typ bệnh gia đình (di truyền) trong đó những thành viên của gia đình có những đợt tái phát trong nhiều năm.

Triệu chứng và dấu hiệu

Bệnh nhân đến với thiếu máu, chảy máu hay suy thận. Suy thận có thể có hoặc không có thiểu niệu. Trái với xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, không có những biểu hiện thần kinh nào ngoài những biểu hiện do tình trạng urê huyết cao.

Xét nghiệm

Như trong xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, có thiếu máu huyết tán bệnh lí động mạch nhỏ và giảm tiểu cầu nhưng giảm tiểu cầu thường ít nặng hơn. Kính phết máu ngoại vi thấy có các mảnh hồng cầu và không thể chẩn đoán hội chứng huyết tán tăng urê máu nếu không có dấu hiệu này. LDH thường tăng cao rõ rệt tỉ lệ có mức độ nặng của huyết tán và test Coombs thường là âm tính. Các test đông máu bình thường trừ tăng các sản phẩm thoái giáng fibrin.

Suy thận bao giờ cũng có và tổn thương thận. Vô niệu đòi hỏi phải thẩm phân. Sinh thiết thận cho thấy các cục đông trong nội mô trong các tiểu động mạch đến và các cầu thận. Hoại tử do thiếu máu cục bộ trong vỏ thận có thể xảy ra vì tắc nghẽn do hiện tượng đông máu nội mạch.

Chẩn đoán lâm sàng

Đông máu rải rác nội mạch được loại trừ do các kết quả đông máu bình thường. Cần phải xem xét những nguyên nhân khác gây thiếu máu huyết tán bệnh lí động mạch nhỏ. Đôi khi viêm mạch máu hay viêm cầu thận cấp được xem xét và trong những trường hợp này, sinh thiết thận có thể cần thiết để xác lập chẩn đoán nếu như số lượng tiểu cầu cho phép làm sinh thiết.

Hội chứng huyết tán - tăng urê huyết có thể được phân biệt một cách khách quan với ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối bởi sự cố mặt chắc chắn của suy thận và sự thiếu vắng những dấu hiệu thần kinh.

Điều trị

Ở trẻ em, hội chứng huyết tán - tăng urê huyết phần lớn thường tự hạn chế và chỉ đòi hỏi điều trị bảo tồn suy thận cấp. Ở người lớn, ngược lại, nếu không điều trị, có tỉ lệ cao suy thận vĩnh viễn và bị tử vong. Điều trị chọn lọc (như trong xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối) là dùng huyết tương đã tinh chế khối lượng lớn với huyết tương tươi lạnh (trên 80 mL/ kg), làm lại hàng ngày cho đến khi đạt được lui bệnh.

Tiên lượng

Tiên lượng hội chứng huyết tán - tăng urê huyết của người lớn vẫn còn chưa rõ. Không có điều trị có hiệu lực, trên 40% bị tử vong và 80% bị suy thận mạn tính. Điều trị tấn công sớm bằng thay huyết tương đã hứa hẹn có nhiều lợi ích. Kéo dài đời sống và điều chỉnh những bất thường huyết học là cần thiết nhưng việc thiết lập lại chức năng thận và đòi hỏi phải tiến hành sớm.


Bài xem nhiều nhất

Bệnh bạch cầu cấp (chẩn đoán và điều trị)

Thăm khám thấy bệnh nhân xanh xao, xuất huyết dưới da, ban xuất huyết và nhiều dấu hiệu khác của nhiễm khuẩn. Viêm miệng và phì đại lợi có thể thấy ở những bệnh nhân bị bệnh bạch cầu thế bạch cầu đơn nhân.

Giảm bạch cầu trung tính (chẩn đoán và điều trị)

Trường hợp hội chứng Felty dẫn đến nhiễm khuẩn liên tiếp thì cắt lách thường làm giảm loét chân và làm giảm tỉ lệ nhiễm khuẩn nhưng bất cứ điều trị thế nào thì đều không tăng số lượng bạch cầu trung tính.

Thiếu máu thiếu sắt (chẩn đoán và điều trị)

Cũng có thể bị thiếu sắt vì chế độ ăn thiếu thốn nhưng điều này hiếm có ở người trưởng thành. Giảm hấp thụ sắt có thể là nguyên nhân thiếu sắt và thường do phẫu thuật dạ dày.

Các thể bệnh Thalassemia (chẩn đoán và điều trị)

Hội chứng α thalassemia thường gặp trước hết ở những người từ Đông Nam chẩu Ấ, Trung Quốc ít gặp hơn ở những người da đen bình thường, người trưởng thành có 4 mẫu chuỗi α globin.

Thiếu máu huyết tán (chẩn đoán và điều trị)

Thiếu máu huyết tán là một nhóm bệnh trong đó đời sống hồng cầu bị giảm ngắn, hoặc từng thời kì hoặc liên tục. Tủy xương có khả năng tăng sản xuất hồng cầu lên gấp 8 lần để đáp ứng với đời sống hồng cầu bị giảm.

Hội chứng tán huyết tăng ure huyết (rối loạn cầm máu)

Bệnh nhân đến với thiếu máu, chảy máu hay suy thận. Suy thận có thể có hoặc không có thiểu niệu. Trái với xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, không có những biểu hiện thần kinh nào ngoài những biểu hiện do tình trạng urê huyết cao.

Thiếu vitamin K (chẩn đoán và điều trị)

Thời gian prothrombin kéo dài đến mức lớn hơn thời gian thromboplastin một phần và trong thiếu vitamin K nhẹ, chỉ thời gian prothrombin là bị ảnh hưởng. Trị giá fibrinogen, thời gian thrombin và số lượng tiểu cầu đều không bị ảnh hưởng. 

Thiếu vitamin B12 (chẩn đoán và điều trị)

Vitamin B12 có trong mọi thực phẩm nguồn gốc động vật nên chế độ ăn thiếu vitamin B12 là rất hiếm và chỉ gặp ở những người ăn chay, hoàn toàn ăn rau và tránh mọi thực phẩm nguồn gốc động vật như thịt, cá.

Đái huyết sắc tố kịch phát về đêm (chẩn đoán và điều trị)

Thiếu máu ở những mức độ nặng khác nhau và có thể có hoặc không có tăng hồng cầu lưới. Những bất thường của kính phết máu không giúp cho chẩn đoán và có thể thấy các hồng cầu hình thoi to.

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (rối loạn cầm máu)

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối là một hội chứng ít gặp đặc trưng bởi bộ năm triệu chứng của thiếu máu huyết tán bệnh động mạch nhỏ, giảm tiểu cầu, những bất thường về thần kinh, sốt và những bất thường của thận.

Bệnh Hodgkin (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh có sự phân phối theo hai nhóm tuổi: đỉnh thứ nhất ở tuổi 20 và đỉnh thứ hai trên 50 tuổi. Đa số bệnh nhân đến vì một khối không đau, thường là ở cổ. Những dấu hiệu khác yêu cầu sự chú ý về y tế là các triệu chứng thể trạng như sốt.

Hội chứng loạn sản tủy (chẩn đoán và điều trị)

Loạn sản tủy bao gồm nhiều hội chứng không thuần nhất. Những loạn sản tủy không có tăng nguyên bào trong tủy được gọi là "thiếu máu kháng điều trị" có hoặc không có hồng cầu non chứa sắt.

Bệnh bạch cầu thể tủy mạn tính (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh tiến triển thường có sốt mà không có nhiễm khuẩn, đau xương, lách to. Trong các cơn tăng nguyên bào, bệnh nhân có thể bị chẩy máu và nhiễm khuẩn do suy tủy xương.

U lympho không Hodgkin (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh nhân u lympho không đau thường có hạch to, đau và khu trú hoặc phát triển rộng. Các hạch bạch huyết to có thể ở sau phúc mạc, mạc treo và hố chậu.

Bệnh bạch cầu thể lympho mạn tính (chẩn đoán và điều trị)

Những bệnh tăng sinh lympho khác như macroglobulin máu Waldenstrom, bệnh bạch cầu tế bào tóc hay u lympho ở giai đoạn bệnh bạch cầu được phân biệt trên cơ sở hình thái các lympho bào lưu hành và tủy xương.

Xem theo danh mục