Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (rối loạn cầm máu)

Ngày: 16 - 11 - 2016

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối là một hội chứng ít gặp đặc trưng bởi bộ năm triệu chứng của thiếu máu huyết tán bệnh động mạch nhỏ, giảm tiểu cầu, những bất thường về thần kinh, sốt và những bất thường của thận.


Rối loạn cầm máu có thể do những thiểu sót hoặc về số lượng chức năng tiểu cầu hoặc do vấn đề tạo thành các cục fibrin (đông máu). Chảy máu do những rối loạn tiểu cầu điển hình là chảy máu niêm mạc hay da. Những vấn đề thường gặp là chảy máu cam, chảy máu lợi, rong kinh, chảy máu dạ dày ruột, bầm máu và chấm xuất huyết. Chấm xuất huyết hầu như tuyệt đối gặp trong những hoàn cảnh giảm tiểu cầu và không có rối loạn chức năng tiểu cầu. Chảy máu do bệnh lý đông máu có thể xuất hiện ở các u máu trong cơ sâu cũng như chảy máu ở da. Chảy máu khớp tự phát chỉ thấy ở bệnh ưa chảy máu nặng.

Những yếu tố cần thiết cho chẩn đoán

Thiếu máu tan huyết bệnh lý động mạch nhỏ.

Giảm tiểu cầu.

Những bất thường thần kinh.

Những bất thường thận.

Sốt không có nhiễm khuẩn.

Các test đông máu không bình thường.

LDH huyết thanh tăng.

Nhận định chung

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối là một hội chứng ít gặp đặc trưng bởi bộ năm triệu chứng của thiếu máu huyết tán bệnh động mạch nhỏ, giảm tiểu cầu, những bất thường về thần kinh, sốt và những bất thường của thận. Nguyên nhân chưa rõ. Một yếu tố ngưng kết tiểu cầu mới được phân lập gần đây trong huyết tương của những bệnh nhân này. Vai trò của chúng trong bệnh sinh vẫn còn trái ngược nhau.

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối gặp trước hết ở những người trẻ 20 - 50 và nữ gặp nhiều hơn một ít. Hội chứng thường tăng lên khi dùng estrogen hay khi có thai và rất hay phối hợp với nhiễm HIV.

Triệu chứng và dấu hiệu

Bệnh nhân đến với y tế vì thiếu máu, chảy máu hay những bất thường về thần kinh. Những triệu chứng và dấu hiệu bất thường có thể gồm xanh nhợt và suy yếu nhiều phút. Những triệu chứng thần kinh gồm đau đầu, lú lẫn, không nói được, suy giảm ý thức từ lơ mơ ngủ lịm đến hôn mê. Bệnh tiến triển hơn có thể liệt nhẹ nửa người và những cơn co giật.

Thăm khám bệnh nhân tỏ ra ốm yếu nặng và thường có sốt. Có thể thấy xanh xao, ban và chấm xuất huyết và các dấu hiệu rối loạn chức năng thần kinh. Bệnh nhân có thể bị đau bụng và nhậy cảm đau do viêm tuy.

Xét nghiệm

Thiếu máu bao gíờ cũng có và có thể rất nặng. Hồng cầu lưới tăng nhiều và đôi khi có hồng cầu có nhân lưu hành. Dấu hiệu đặc biệt là hình ảnh bệnh lý của động mạch nhỏ với những hồng cầu phân mảnh (mảnh vỡ hồng cầu, hồng cầu hình nắp chụp, hình tam giác) trên kính phết. Không thể chẩn đoán nếu không có hồng cầu phân mảnh đáng kể. Giảm tiểu cầu bao giờ cũng có và có thể giảm nặng. Bạch cầu tăng dòng trung tính.

Huyết tán biểu hiện bằng tăng bilirubin gián tiếp, không có haptoglobin và đôi khi có hemoglobin huyết và hemoglobin niệu. Trong những trường hợp nặng, methemalbumin máu có thể làm cho huyết tương có màu nâu. LDH thường tăng cao mạnh tỷ lệ với mức độ nặng của huyết tán. Test Coombs âm tinh.

Các test đông máu (thời gian prothrombin, thời gian thromboplastin một phần, fìbrinogen) bình thường. Có thể có tăng các sản phẩm thoái giáng fibrin, ở những bệnh nhân nặng. Suy thận có thể gặp và nước tiểu bất thường trên xét nghiệm.

Về mặt bệnh lý, thấy cục đông trên các mao mạch và các động mạch nhỏ và không thấy rõ hiện tượng viêm.

Chẩn đoán phân biệt

Những trị giá bình thường của các test vùng máu phân biệt xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối với đông máu rải rác nội mạch. Phải loại trừ những nguyên nhân khác gây huyết tán bệnh lí tiểu động mạch. Hội chứng Evans được đặc trưng bởi sự phối hợp giảm tiểu cầu tự miễn và thiếu máu huyết tán tự miễn nhưng kính phết máu ngoại biên thấy có hồng cầu hình bi và không có các mảng hồng cầu. Sinh thiết da hay niêm mạc thường không cần thiết cho chẩn đoán nhưng có thể giúp ích khi có viêm mạch. Viêm nội tâm mạc cũng có thể giống xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối.

Bảng. Nguyên nhân của thiếu máu huyết tán bệnh lí tiểu động mạch

Ban xuất huyết giảm tiểu cằu huyết khối.

Hội chứng huyết tán - tăng ure máu.

Đông máu nội mạch rải rác.

Huyết tán do van tim giả.

Di căn của adenocarcinom.

Tăng huyết áp ác tính.

Viêm mạch máu.

Điều trị

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối thường được điều trị trên cơ sở cấp cứu, bằng khối lượng lớn huyết tương đã tinh chế. 60 - 80 ml/kg của huyết tương được lấy ra và thay thế bằng plasma đông lạnh. Tiếp tục điều trị hàng ngày cho đến khi bệnh nhân hoàn toàn hồi phục. Prednison và các chất chống kết tập tiểu cầu (aspirin 325 mg x 3 lần/ngày và dipyridamol (75 mg x 3 lần/ ngày) thường được dùng thêm vào huyết tương đã tinh chế nhưng vai trò của chúng chưa rõ.

Những bệnh nhân không đáp ứng với huyết tương tinh chế hoặc tái phát nhanh cần phải cắt lách. Việc phối hợp cắt lách, corticoid và dextran rất có hiệu quả.

Tiên lượng

Với phương pháp dùng huyết tương đã tinh chế mà tiên lượng buồn thảm trước đây của xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối nay được thay đổi một cách mạnh mẽ. Ngày nay, 80 - 90% bệnh nhân đã được hồi phục hoàn toàn. Những bất thường về thần kinh hầu như đã được loại trừ hoàn toàn. Phần lớn những đáp ứng hoàn toàn kéo dài nhưng trong 10 - 20% số trường hợp chuyển thành mạn tính và tái phát.


Bài xem nhiều nhất

Hội chứng tán huyết tăng ure huyết (rối loạn cầm máu)

Bệnh nhân đến với thiếu máu, chảy máu hay suy thận. Suy thận có thể có hoặc không có thiểu niệu. Trái với xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, không có những biểu hiện thần kinh nào ngoài những biểu hiện do tình trạng urê huyết cao.

Bệnh bạch cầu cấp (chẩn đoán và điều trị)

Thăm khám thấy bệnh nhân xanh xao, xuất huyết dưới da, ban xuất huyết và nhiều dấu hiệu khác của nhiễm khuẩn. Viêm miệng và phì đại lợi có thể thấy ở những bệnh nhân bị bệnh bạch cầu thế bạch cầu đơn nhân.

Bệnh bạch cầu thể lympho mạn tính (chẩn đoán và điều trị)

Những bệnh tăng sinh lympho khác như macroglobulin máu Waldenstrom, bệnh bạch cầu tế bào tóc hay u lympho ở giai đoạn bệnh bạch cầu được phân biệt trên cơ sở hình thái các lympho bào lưu hành và tủy xương.

Macroglobin máu Waldenstrom (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh biểu hiện một cách âm thầm ở những bệnh nhân ở tuổi 60 - 70. Bệnh nhân thường bị mệt do thiếu máu. Tăng quánh của huyết thanh có thể biểu hiện trên một số mặt.

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (rối loạn cầm máu)

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối là một hội chứng ít gặp đặc trưng bởi bộ năm triệu chứng của thiếu máu huyết tán bệnh động mạch nhỏ, giảm tiểu cầu, những bất thường về thần kinh, sốt và những bất thường của thận.

Bệnh Hodgkin (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh có sự phân phối theo hai nhóm tuổi: đỉnh thứ nhất ở tuổi 20 và đỉnh thứ hai trên 50 tuổi. Đa số bệnh nhân đến vì một khối không đau, thường là ở cổ. Những dấu hiệu khác yêu cầu sự chú ý về y tế là các triệu chứng thể trạng như sốt.

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát (tự miễn, rối loạn cầm máu)

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn là một bệnh tự miễn trong đó một tự kháng thể IgG được tạo thành gắn vào tiểu cầu. Còn chưa rõ là kháng nguyên nào trên bề mặt tiểu cầu tham gia vào.

Hội chứng loạn sản tủy (chẩn đoán và điều trị)

Loạn sản tủy bao gồm nhiều hội chứng không thuần nhất. Những loạn sản tủy không có tăng nguyên bào trong tủy được gọi là "thiếu máu kháng điều trị" có hoặc không có hồng cầu non chứa sắt.

Bệnh bạch cầu thể tủy mạn tính (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh tiến triển thường có sốt mà không có nhiễm khuẩn, đau xương, lách to. Trong các cơn tăng nguyên bào, bệnh nhân có thể bị chẩy máu và nhiễm khuẩn do suy tủy xương.

U lympho không Hodgkin (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh nhân u lympho không đau thường có hạch to, đau và khu trú hoặc phát triển rộng. Các hạch bạch huyết to có thể ở sau phúc mạc, mạc treo và hố chậu.

Bệnh đa u tủy (chẩn đoán và điều trị)

U tủy là một bệnh của người lớn tuổi (tuổi trung bình lúc bị bệnh là 60). Đa số phàn nàn vì những triệu chứng liên quan đến thiếu máu, đau xương và nhiễm khuẩn. Phần nhiều là đau xương sống, xương sườn.

Bệnh bạch cầu tế bào tóc (chẩn đoán và điều trị)

Đa số bệnh nhân bị tăng dần mệt nhọc. Một số khác thường phàn nàn vì triệu chửng có liên quan đến lách to nhiều và một số khác thì được chú ý vì nhiễm khuẩn.

Các thể bệnh Thalassemia (chẩn đoán và điều trị)

Hội chứng α thalassemia thường gặp trước hết ở những người từ Đông Nam chẩu Ấ, Trung Quốc ít gặp hơn ở những người da đen bình thường, người trưởng thành có 4 mẫu chuỗi α globin.

Thiếu vitamin B12 (chẩn đoán và điều trị)

Vitamin B12 có trong mọi thực phẩm nguồn gốc động vật nên chế độ ăn thiếu vitamin B12 là rất hiếm và chỉ gặp ở những người ăn chay, hoàn toàn ăn rau và tránh mọi thực phẩm nguồn gốc động vật như thịt, cá.

Thiếu máu hồng cầu hình liềm và các hội chứng liên quan (chẩn đoán và điều trị)

Mức độ hóa liềm chịu ảnh hưởng của một số những yếu tố, quan trọng hơn cả là nồng độ hemoglobin S trong từng hồng cầu. Hồng cầu bị mất nước làm cho nó nhanh chóng dễ bị tổn thương dẫn đến liềm hóa.

Xơ tủy (chẩn đoán và điều trị)

Xơ tủy phát triển ở những người lớn trên 50 tuổi và thường bát đầu âm thầm. Bệnh nhân rất hay thấy yếu mệt do thiếu máu hay cảm giác đầy bụng do lách to. Biểu hiện ít gặp là chảy máu và đau xương.

Thiếu máu hồng cầu non chứa sắt không Hemoglobin (chẩn đoán và điều trị)

Khi nhiễm độc chì là nguyên nhân, có thể điều trị bằng liệu pháp chelat hóa. Đôi khi bệnh giảm với những liều folat hoặc pyridoxin 200 mg/ngày, nhưng đa số không đáp ứng với điều trị.

Thiếu máu huyết tán tự miễn dịch (chẩn đoán và điều trị)

Gần một nửa các trường hợp thiếu máu huyết tán tự miễn dịch không rõ nguyên nhân. Bệnh có thể cũng gặp phối hợp với luput ban đỏ hệ thống, bệnh bạch cầu mạn tính thể lympho hay khối u lympho toàn thân.

Thiếu máu thiếu sắt (chẩn đoán và điều trị)

Cũng có thể bị thiếu sắt vì chế độ ăn thiếu thốn nhưng điều này hiếm có ở người trưởng thành. Giảm hấp thụ sắt có thể là nguyên nhân thiếu sắt và thường do phẫu thuật dạ dày.

Thiếu men Glucose 6 phosphat dehydrogenase (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh nhân thường vẫn khoẻ, không có thiếu máu mạn tính hay lách to. Huyết tán xẩy ra là kết quả của các stress oxy hóa trên hồng cầu phát sinh ra hoặc bởi nhiễm khuẩn hoặc do dùng một số thuốc nào đó.

Truyền máu (làm test hòa hợp, phản ứng và bệnh lây truyền)

Hồng cầu đóng gói là một hợp thành được dùng nhiều nhất để làm tăng hematocrit. Mỗi đơn vị có một thể tích khoảng 300 mL trong đó gần 200 mL chứa hồng cầu.

Bệnh hồng cầu hình thoi di truyền (chẩn đoán và điều trị)

Trong đa số thể bệnh hồng cầu hỉnh thoi di truyền, rối loạn huyết tán nhẹ được bù trừ tốt và chỉ thiếu máu ít hoặc không có. Tuy nhiên, những thể nặng hơn có thể gây thiếu máu, lách to và sỏi sắc tố mật.

Thiếu acid folic (chẩn đoán và điều trị)

Acid folic là một thuật ngữ chung dùng cho acid pteroylmonoglutamic. Ở dạng như tetrahydrofolat, nó được dùng như một chất trung gian quan trọng của nhiều phản ứng.

Thiếu máu huyết tán (chẩn đoán và điều trị)

Thiếu máu huyết tán là một nhóm bệnh trong đó đời sống hồng cầu bị giảm ngắn, hoặc từng thời kì hoặc liên tục. Tủy xương có khả năng tăng sản xuất hồng cầu lên gấp 8 lần để đáp ứng với đời sống hồng cầu bị giảm.

Thiếu máu trong bệnh mạn tính (chẩn đoán và điều trị)

Việc chẩn đoán nhầm thiếu máu thiếu sát có thể xảy ra nếu hiện tượng tăng quá mức được thay thế bằng sắt huyết thanh giảm.

Xem theo danh mục