Ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát (tự miễn, rối loạn cầm máu)

Ngày: 16 - 11 - 2016

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn là một bệnh tự miễn trong đó một tự kháng thể IgG được tạo thành gắn vào tiểu cầu. Còn chưa rõ là kháng nguyên nào trên bề mặt tiểu cầu tham gia vào.


Rối loạn cầm máu có thể do những thiểu sót hoặc về số lượng chức năng tiểu cầu hoặc do vấn đề tạo thành các cục fibrin (đông máu). Chảy máu do những rối loạn tiểu cầu điển hình là chảy máu niêm mạc hay da. Những vấn đề thường gặp là chảy máu cam, chảy máu lợi, rong kinh, chảy máu dạ dày ruột, bầm máu và chấm xuất huyết. Chấm xuất huyết hầu như tuyệt đối gặp trong những hoàn cảnh giảm tiểu cầu và không có rối loạn chức năng tiểu cầu. Chảy máu do bệnh lý đông máu có thể xuất hiện ở các u máu trong cơ sâu cũng như chảy máu ở da. Chảy máu khớp tự phát chỉ thấy ở bệnh ưa chảy máu nặng.

Những yếu tố cần thiết cho chẩn đoán

Giảm tiểu cầu đơn độc.

Những dòng tế bào tạo huyết khác bình thường.

Không bị ốm yếu toàn thân.

Không sờ thấy lách.

Tủy xương có tế bào bình thường hoặc nhân khổng lồ.

Nhận định chung

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn là một bệnh tự miễn trong đó một tự kháng thể IgG được tạo thành gắn vào tiểu cầu. Còn chưa rõ là kháng nguyên nào trên bề mặt tiểu cầu tham gia vào. Mặc dù kháng thể kháng tiểu cầu có thể gắn bổ thể, tiểu cầu không bị hủy hoại bởi hiện tượng tiêu trực tiếp. Đúng hơn, quá trình hủy họại xẩy ra trong lách, ở đó đại thực bào của lách với thụ thể Fc gan vào tiểu cầu có phủ kháng thể. Vì lách là vị trí chủ yếu của cả sản xuất kháng thể lẫn tồn đọng tiểu cầu nên cắt lách có hiệu quả cao.

Triệu chứng và dấu hiệu

Xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn thường gặp ở tuổi trẻ, thường bị nặng lên khi nhiệm vi khuẩn và thường là tự khỏi. Trái Lại, thể bệnh người trưởng thành thường là bệnh mạn tính và thường không đi sau nhiễm virus. Đây là bệnh của người trẻ, đỉnh cao tần suất mắc vào độ tuổi từ 20 đến 50; tỉ lệ 2/1 nghiêng về nữ.

Bệnh nhân có thể trạng tốt, không sốt. Điều phàn nàn thường xuyên là chảy máu niêm mạc hoặc da. Kiểu chảy máu thường gặp là chảy máu cam, chảy máu miệng, rong kinh, bầm huyết hay chấm xuất huyết.

Thăm khám thấy bệnh nhân có biểu hiện tốt, không có những bất thường khác ngoài những triệu chứng liên quan đến chảy máu. Lách to làm cho người ta nghi ngờ chẩn đoán. Dấu hiệu thường gặp của chảy máu là bầm và chấm xuất huyết, có bọng xuất huyết ở miệng.

Xét nghiệm

Dấu hiệu đặc biệt để chẩn đoán bệnh là giảm tiểu cầu, có thể xuống dưới 10.000/µL. Các tế bào khác bình thường về số lượng ngoại trừ có thể thiếu máu nhẹ từng thời kỳ có thể giải thích do chảy máu hay tan huyết phối hợp. Hình thái máu ngoại biên bình thường trừ tiểu cầu hơi to ra (tiểu cầu khổng lồ). Những tiểu cầu to ra này là những tiểu cầu trẻ được sản xuất ra để đáp ứng với sự tiêu hủy tiểu càu tăng lên. Khoảng 10% bệnh nhân đồng thời có thiếu máu huyết tán tự miễn (hội chứng Evans) và trong những trường hợp này có thiếu máu, tăng hồng cầu lưới và hồng cầu hình bi ở kính phết máu ngoại biên. Không thấy hiện tượng phân mảnh hồng cầu.

Tủy xương có vẻ bình thường với số lượng tế bào nhân khổng lồ bình thường hoặc tăng. Nghiên cứu tinh trạng dòng máu sẽ thấy hoàn toàn bình thường. Hiện nay có test định lượng tiểu cầu phối hợp IgG có thể giúp cho chẩn đoán. Mặc dù những test này có độ nhạy cao (95%) nhưng chúng rất không đặc hiệu và 50% những bệnh nhân thiếu tiểu cầu do bất kì nguyên nhân nào có thể tăng mức IgG ở tiểu cầu.

Chẩn đoán phân biệt

Gỉam tiểu cầu có thể gây ra hoặc bởi chức hãng tủy xương bất thường hoặc bởi hủy hoại ngoại biên. Mặc dù đa số các rối loạn tùy xương gây ra những bất thường thêm vào giảm tiểu cầu đơn độc, nhưng chẩn đoán như rối loạn tủy xương chỉ có thể loại trừ bằng cách khám tủy xương. Phần lớn các nguyên nhân gây giảm tiểu cầu do hủy hoại ngoại biên có thể bị loại trừ bởi sự đánh giá ban đầu. Những rối loạn như đông máu rải rác nội mạch, ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, hội chứng tăng ure huyết tán, cường lách và nhiễm khuẩn thường dễ loại trừ bởi không có những bệnh hệ thống. Như vậy, bệnh nhân bị thiếu tiểu cầu đơn độc mà không có những phát hiện bất thường khác hầu như chắc chắn là giảm tiểu cầu miễn dịch. Phải hỏi bệnh nhân về việc sử dụng các thuốc, đặc biệt nhóm sulfonamid, quinidin, thiazid, cimetidin, vàng và heparin. Hiện nay, heparin là nguyên nhân thường gặp nhất gây giảm tiểu cầu do thuốc ở những bệnh nhân nằm viện. Luput ban đỏ hệ thống và bệnh bạch càu mạn thể Lympho là những nguyên nhân thường gặp gây xuất huyết giảm tiểu cầu thứ phát.

Bảng. Nguyên nhan gây giảm tiểu cầu

Những rối loạn tủy xương

Thiếu máu suy tủy.

Những bệnh ác tính của máu.

Loạn sản tủy xương.

Thiếu máu hồng cầu khống lồ.

Nghiện rượu mạn tính.

Những rối loạn không ở tủy

Các bệnh miễn dịch.

+ Xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn.

+ Do thuốc.

+ Thứ phát (luput ban dò rải rác, bệnh bạch cầu mạn thể lympho).

+ Xuất huyết dưới da sau truyền máu

Cường lách.

Đông máu nội mạch rải rác.

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối.

Hội chứng tăng ure - huyết tán.

Nhiễm khuẩn máu.

U máu.

Nhiễm virus, AIDS.

Điều trị

Một số ít những người trưởng thành bị ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn có đợt lui bệnh tự phát và đa số cần được điều trị. Điều trị đầu tiên bằng prednison 1- 2 mg/kg/ngày. Tác dụng prednison chủ yếu là làm giảm ái tính của các đại thực bào lách đối với những tiểu cầu có phủ kháng thể. Điều trị liều cao prednison cùng lầm giảm được hiện tượng gắn kháng thể vào bề mặt tiểu cầu. Chảy máu thường giảm đi trong vòng 1 ngày sau khi bắt đầu dùng prednison, ngay cả trước khi số lượng tiểu cầu bắt đầu tăng trong vòng 1 tuần và đáp ứng thường hầu hết thấy trong vòng 3 tuần. Khoảng 80% bệnh nhân có đáp ứng và số lượng tiểu cầu thường trở về bình thường. Điều trị liều cao phải được tiếp tục cho đến khi số lượng tiểu cầu bình thường và sau đó liều lượng được giảm dần ở phần lớn bệnh nhân, tình trạng giảm tiểu cầu sẽ trở lại nếu thôi hoàn toàn prednison và người ta có tìm ra liều thấp prednison duy trì một số lượng tiểu cầu đầy đủ. Không cần số lượng tiểu cầu phải hoàn toàn bình thường; nguy cơ chảy máu là ít với số lượng tiểu cầu trên 50.000/µL.

Cắt lách là một điều trị dứt điểm nhất đối với ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn, và đa số bệnh nhân trưởng thành cuối cùng sẽ được cắt lách. Điều trị prednison liều cao sẽ không thể tiếp tục mãi để cố gắng tránh phẫu thuật. Cắt lách được chỉ định nếu bệnh nhân không đáp ứng với prednison ban đầu hay cần một liều cao không chấp nhận được để duy trì một số lượng tiểu cầu đầy đủ. Có những bệnh nhân không chịu đựng được prednison hoặc đơn giản là họ thích lựa chọn phẫu thuật hơn. Cắt lách có thể được tiến hành ngay cả khi số lượng tiểu cầu dưới 10.000/ µL. Khoảng 80% bệnh nhân tiến triển tốt sau khi cắt lách với lui bệnh hoặc hoàn toàn hoặc một phần.

Globulin miễn dịch tĩnh mạch liều cao 400 mg/kg/ngày trong 3 - 5 ngày có hiệu quả cao làm tăng nhanh số lượng tiểu cầu. Tỉ lệ đáp ứng khoảng 90% và số lượng tiểu cầu tăng lên trong vòng 1 - 5 ngày. Nhưng điều trị này rất đắt (khoảng 5000 đôla Mỹ) và tác dụng tốt chỉ kéo dài 1 - 2 tuần. Điều trị globulin miễn dịch sẽ được dành cho những tình huống cấp cứu như chuẩn bị cho một bệnh nhân giảm tiểu cầu nặng cần phải phẫu thuật.

Đối với những bệnh nhân không đáp ứng với prednison và với cắt lách thì thường được dùng danazol 600 mg/ngày và có thể đạt được đáp ứng khoảng nửa số trường hợp. Các chất giảm miễn dịch được dùng trong những trường hợp kháng điều trị gồm truyền vicristin, vinblastin, azathioprin và cyclophosphamid. Trong việc điều trị sử dụng bất kỳ các chất độc này phải cân nhắc thận trọng giữa nguy cơ và những lợi ích đạt được.

Truyền tiểu cầu ít khi được sử dụng trong điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu vô cần vì tiểu càu ngoại lai sẽ sống không lâu hơn tiểu cầu của chính bệnh nhân và trong nhiều trường hợp chỉ sống dưới vài giờ. Truyền tiểu cầu được dành cho những trường hợp bị chảy máu đe doạ tính mạng đòi hỏi phải đạt được tình trạng cầm máu tăng lên trong một giờ.

Tiên luợng

Tiên lượng bệnh là tốt. Trong đa số trường hợp bệnh lúc đầu kiểm soát được bằng prednison và cắt lách là phương pháp quyết định cho đa số bệnh nhân. Điều quan tâm chính trong cả giai đoạn đầu là chảy máu não trở thành một nguy cơ khi số lượng tiểu cầu thấp hơn 5000/µL. Những bệnh nhân này thường có những dấu hiệu cảnh báo của chảy máu niêm mạc. Tuy vậy, ngay cả những bệnh nhân có số lượng tiểu cầu rất thấp, chảy máu dữ dội cũng hiếm gặp. Bệnh mạn tính thiếu đáp ứng với prednison và cắt lách có một tiến trình suy yếu hàng năm và thường đòi hỏi điều trị liên tục.


Bài xem nhiều nhất

Hội chứng tán huyết tăng ure huyết (rối loạn cầm máu)

Bệnh nhân đến với thiếu máu, chảy máu hay suy thận. Suy thận có thể có hoặc không có thiểu niệu. Trái với xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, không có những biểu hiện thần kinh nào ngoài những biểu hiện do tình trạng urê huyết cao.

Bệnh bạch cầu cấp (chẩn đoán và điều trị)

Thăm khám thấy bệnh nhân xanh xao, xuất huyết dưới da, ban xuất huyết và nhiều dấu hiệu khác của nhiễm khuẩn. Viêm miệng và phì đại lợi có thể thấy ở những bệnh nhân bị bệnh bạch cầu thế bạch cầu đơn nhân.

Bệnh bạch cầu thể lympho mạn tính (chẩn đoán và điều trị)

Những bệnh tăng sinh lympho khác như macroglobulin máu Waldenstrom, bệnh bạch cầu tế bào tóc hay u lympho ở giai đoạn bệnh bạch cầu được phân biệt trên cơ sở hình thái các lympho bào lưu hành và tủy xương.

Macroglobin máu Waldenstrom (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh biểu hiện một cách âm thầm ở những bệnh nhân ở tuổi 60 - 70. Bệnh nhân thường bị mệt do thiếu máu. Tăng quánh của huyết thanh có thể biểu hiện trên một số mặt.

Bệnh Hodgkin (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh có sự phân phối theo hai nhóm tuổi: đỉnh thứ nhất ở tuổi 20 và đỉnh thứ hai trên 50 tuổi. Đa số bệnh nhân đến vì một khối không đau, thường là ở cổ. Những dấu hiệu khác yêu cầu sự chú ý về y tế là các triệu chứng thể trạng như sốt.

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (rối loạn cầm máu)

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối là một hội chứng ít gặp đặc trưng bởi bộ năm triệu chứng của thiếu máu huyết tán bệnh động mạch nhỏ, giảm tiểu cầu, những bất thường về thần kinh, sốt và những bất thường của thận.

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát (tự miễn, rối loạn cầm máu)

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn là một bệnh tự miễn trong đó một tự kháng thể IgG được tạo thành gắn vào tiểu cầu. Còn chưa rõ là kháng nguyên nào trên bề mặt tiểu cầu tham gia vào.

Hội chứng loạn sản tủy (chẩn đoán và điều trị)

Loạn sản tủy bao gồm nhiều hội chứng không thuần nhất. Những loạn sản tủy không có tăng nguyên bào trong tủy được gọi là "thiếu máu kháng điều trị" có hoặc không có hồng cầu non chứa sắt.

Bệnh bạch cầu thể tủy mạn tính (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh tiến triển thường có sốt mà không có nhiễm khuẩn, đau xương, lách to. Trong các cơn tăng nguyên bào, bệnh nhân có thể bị chẩy máu và nhiễm khuẩn do suy tủy xương.

Bệnh đa u tủy (chẩn đoán và điều trị)

U tủy là một bệnh của người lớn tuổi (tuổi trung bình lúc bị bệnh là 60). Đa số phàn nàn vì những triệu chứng liên quan đến thiếu máu, đau xương và nhiễm khuẩn. Phần nhiều là đau xương sống, xương sườn.

U lympho không Hodgkin (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh nhân u lympho không đau thường có hạch to, đau và khu trú hoặc phát triển rộng. Các hạch bạch huyết to có thể ở sau phúc mạc, mạc treo và hố chậu.

Bệnh bạch cầu tế bào tóc (chẩn đoán và điều trị)

Đa số bệnh nhân bị tăng dần mệt nhọc. Một số khác thường phàn nàn vì triệu chửng có liên quan đến lách to nhiều và một số khác thì được chú ý vì nhiễm khuẩn.

Các thể bệnh Thalassemia (chẩn đoán và điều trị)

Hội chứng α thalassemia thường gặp trước hết ở những người từ Đông Nam chẩu Ấ, Trung Quốc ít gặp hơn ở những người da đen bình thường, người trưởng thành có 4 mẫu chuỗi α globin.

Thiếu vitamin B12 (chẩn đoán và điều trị)

Vitamin B12 có trong mọi thực phẩm nguồn gốc động vật nên chế độ ăn thiếu vitamin B12 là rất hiếm và chỉ gặp ở những người ăn chay, hoàn toàn ăn rau và tránh mọi thực phẩm nguồn gốc động vật như thịt, cá.

Xơ tủy (chẩn đoán và điều trị)

Xơ tủy phát triển ở những người lớn trên 50 tuổi và thường bát đầu âm thầm. Bệnh nhân rất hay thấy yếu mệt do thiếu máu hay cảm giác đầy bụng do lách to. Biểu hiện ít gặp là chảy máu và đau xương.

Thiếu máu hồng cầu hình liềm và các hội chứng liên quan (chẩn đoán và điều trị)

Mức độ hóa liềm chịu ảnh hưởng của một số những yếu tố, quan trọng hơn cả là nồng độ hemoglobin S trong từng hồng cầu. Hồng cầu bị mất nước làm cho nó nhanh chóng dễ bị tổn thương dẫn đến liềm hóa.

Thiếu máu hồng cầu non chứa sắt không Hemoglobin (chẩn đoán và điều trị)

Khi nhiễm độc chì là nguyên nhân, có thể điều trị bằng liệu pháp chelat hóa. Đôi khi bệnh giảm với những liều folat hoặc pyridoxin 200 mg/ngày, nhưng đa số không đáp ứng với điều trị.

Thiếu máu huyết tán tự miễn dịch (chẩn đoán và điều trị)

Gần một nửa các trường hợp thiếu máu huyết tán tự miễn dịch không rõ nguyên nhân. Bệnh có thể cũng gặp phối hợp với luput ban đỏ hệ thống, bệnh bạch cầu mạn tính thể lympho hay khối u lympho toàn thân.

Thiếu máu thiếu sắt (chẩn đoán và điều trị)

Cũng có thể bị thiếu sắt vì chế độ ăn thiếu thốn nhưng điều này hiếm có ở người trưởng thành. Giảm hấp thụ sắt có thể là nguyên nhân thiếu sắt và thường do phẫu thuật dạ dày.

Thiếu men Glucose 6 phosphat dehydrogenase (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh nhân thường vẫn khoẻ, không có thiếu máu mạn tính hay lách to. Huyết tán xẩy ra là kết quả của các stress oxy hóa trên hồng cầu phát sinh ra hoặc bởi nhiễm khuẩn hoặc do dùng một số thuốc nào đó.

Bệnh hồng cầu hình thoi di truyền (chẩn đoán và điều trị)

Trong đa số thể bệnh hồng cầu hỉnh thoi di truyền, rối loạn huyết tán nhẹ được bù trừ tốt và chỉ thiếu máu ít hoặc không có. Tuy nhiên, những thể nặng hơn có thể gây thiếu máu, lách to và sỏi sắc tố mật.

Thiếu acid folic (chẩn đoán và điều trị)

Acid folic là một thuật ngữ chung dùng cho acid pteroylmonoglutamic. Ở dạng như tetrahydrofolat, nó được dùng như một chất trung gian quan trọng của nhiều phản ứng.

Truyền máu (làm test hòa hợp, phản ứng và bệnh lây truyền)

Hồng cầu đóng gói là một hợp thành được dùng nhiều nhất để làm tăng hematocrit. Mỗi đơn vị có một thể tích khoảng 300 mL trong đó gần 200 mL chứa hồng cầu.

Thiếu máu huyết tán (chẩn đoán và điều trị)

Thiếu máu huyết tán là một nhóm bệnh trong đó đời sống hồng cầu bị giảm ngắn, hoặc từng thời kì hoặc liên tục. Tủy xương có khả năng tăng sản xuất hồng cầu lên gấp 8 lần để đáp ứng với đời sống hồng cầu bị giảm.

Thiếu máu trong bệnh mạn tính (chẩn đoán và điều trị)

Việc chẩn đoán nhầm thiếu máu thiếu sát có thể xảy ra nếu hiện tượng tăng quá mức được thay thế bằng sắt huyết thanh giảm.

Xem theo danh mục