U lympho không Hodgkin (chẩn đoán và điều trị)

Ngày: 16 - 11 - 2016

Bệnh nhân u lympho không đau thường có hạch to, đau và khu trú hoặc phát triển rộng. Các hạch bạch huyết to có thể ở sau phúc mạc, mạc treo và hố chậu.


Nhận định chung

Những u lympho không Hodgkin là một nhóm không đồng nhất của ung thư từ lympho bào. Bệnh rất khác nhau trong biểu hiện lâm sàng và tiến triển thay đổi từ thể không đau đến những thể ốm yếu tàn phá, phát triển nhanh.

Kết quả của những nghiên cứu sử dụng các kĩ thuật phân tử đã cung cấp những đầu mối cho quá trình bệnh sinh của những bệnh này. Mẫu nghiên cứu tốt nhất là u lympho Burkitt, trong đó những bất thường di truyền tế bào đặc trưng của chuyển đổi giữa những cánh tay dài của nhiễm sắc thể 8 và 14 đã được xác định. Chất tiền ung thư c - myc bị chuyển đổi từ vị trí bình thường của nó trên nhiễm sác thể 14. Những tế bào được ủy nhiệm sự phân hóa tế bào B có vẻ như có biểu hiện nổi bật của locus chức năng này và hình như là sự biểu hiện quá mức của c - myc (trong vị trí bất thường mới của chúng) có liên quan đến sự chuyển dạng ác tính. Trong các u lyrnpho nang, những chuyển đổi của một chất có thể gây ung thư bcl - 2 từ nhiễm sắc thể thứ 8 đến locus chuỗi nặng trên nhiễm sắc thể 14 có thể đóng một vai trò tương tự.

Việc phân loại các u lympho còn là một vấn đề đang được tranh luận. Gần đây, Viện ung thư quốc gia Mỹ đã tài trợ cho nhóm nghiên cứu đưa ra công thức đặc tính hóa u lympho này theo tính sinh học của chúng hoặc là thể không đau hoặc là thể tấn công.

Bảng. Phân loại các u lympho “công thức thực hành”

Cấp thấp

Lympho bào nhỏ.

Lympho bào nhỏ, dạng tế bào bón.

Tế bào nang nhỏ bám chặt.

Tế bào nang hỗn hợp.

Cấp trung gian

Tế bào nang lớn.

Tế bào bám chặt nhỏ rải rác.

Tế bào hỗn hộp rải rác.

Tế bào lớn rải rác.

Cấp cao

Nguyên bào miễn dịch.

Tế bào không bám chặt nhỏ (Burkitt).

Tế bào không bám chặt nhỏ (không Burkitt).

Nguyên bào lympho.

Dạng tế bào thực.

Các loại khác

Tế bào T ở da (u sùi dạng nấm).

U, lympho/bệnh bạch cầu tế bào trường thành.

Tăng lympho bào T.

Triệu chứng và dấu hiệu

Bệnh nhân u lympho không đau thường có hạch to, đau và khu trú hoặc phát triển rộng. Các hạch bạch huyết to có thể ở sau phúc mạc, mạc treo và hố chậu. Tuy nhiên, các u lympho không đau thường là lan tràn trong thời gian chẩn đoán bệnh và tủy xương thường cùng bị.

Bệnh nhân bị u lympho cấp cao có thể có hạch to hay những triệu chứng thể tạng như sốt, mồ hôi trộm ướt sũng hay sút cân. Thăm khám có thể có hạch to duy nhất hay có thể thấy những vị trí ngoài hạch của bệnh (da, ống dạ dày - ruột). Bệnh nhân bị u lympho Burkitt thường bị đau bụng hay cảm giác đầy bụng là những dấu hiệu nổi lên. Bệnh nhân bị nhiễm HIV thường dễ bị u lympho không Hodgkin và có thể khu trú vào hệ thần kinh trung ương.

Một khi chẩn đoán giải phẫu bệnh lí đã được đặt ra, cần phân giai đoạn. Thăm khám thực thể phải được bổ sung bằng chụp X quang lồng ngực và chụp cắt lớp CT bụng và vùng chậu. Sinh thiết tủy xương và trong những trường hợp cần thiết với hình thái học nguy cơ cao thì cần tiến hành chọc dịch não tủy.

Xét nghiệm

Máu ngoại biên thường bình thường, nhưng một số u lympho có thể ở giai đoạn "bệnh bạch cầu". Trong những hoàn cảnh này việc phân biệt giữa bệnh bạch cầu và u lympho rất là thất thường vì tế bào ác tính có những đặc tính như nhau. Có thể là u lympho hay là những u lympho tế bào nhỏ (bệnh bạch cầu mạn thể lympho), u lympho tế bào nhỏ (bệnh macroglobulin máu Waldenstrom), u lympho tế bào nhỏ bám chặt thành nang (bệnh bạch cầu tế bào lymphosarcom), u lympho tế bào T ở da (hội chứng Sezary), u lympho từ nguyên bào lympho (bệnh bạch cầu tế bào lympho cấp thể tế bào T) và bệnh u lympho Brukitt (bệnh bạch cầu nguyên bào lympho thể tế bào B).

Sự liên quan của tủy xương thường được biểu hiện bằng các đám ngưng tập lympho cận bè. Trong một vài u lympho cấp cao, màng não có thể bị và dịch não tủy có thể có tế bào ác tính. Chụp X quang có thể thấy u trung thất trong các u lympho từ nguyên bào lympho.

Trị giá LDH huyết thanh thường dùng để đánh giá mức độ lan tràn của bệnh và tình trạng xâm lấn của u; với những trị số cao hơn chứng, tỏ bệnh phát triển rộng hơn.

Chẩn đoán u lympho có được bằng sinh thiết tổ chức: Hút bằng kim nhỏ có thể mang lại những kết quả nghi ngờ nhưng thường làm sinh thiết hạch bạch huyết (hay sinh thiết tổ chức ngoài hạch liên quan).

Điều trị

U lympho không đau thường không điều trị khỏi được mà chỉ điều trị đối phó. Nếu bệnh nhân không có triệu chứng, có thể ban đầu không cần điều trị - Tuy nhiên, trong 1- 3 năm, bệnh thường tiến triển và đòi hỏi điều trị. Quyết định điều trị phụ thuộc vào tuổi tác, tình trạng và độ lan rộng của bệnh. Điều trị đầu tiên dựa vào các chất alkyl hóa. Thuốc thích hợp là chlorambucil 0,6 - 1 mg/kg mỗi 3 tuần hoặc phối hợp với cyclophosphamid, vincristin và prednison (CVP). Bệnh nhán bị xâm phạm nhiều hơn hoặc bị kháng thuốc có thề điều trị tích cực hơn. Những bệnh nhân bị bệnh khu trú có thể bắt đầu điều trị bằng chiếu tia.

Bệnh nhân u lympho cấp cao được điều trị có thể khỏi hẳn. Chiếu xạ đôi khi được dùng cho thể khu trú (bổ sung bằng hóa trị liệu tích cực ngắn ngày) nhưng điều trị duy nhất là hóa trị liệu phối hợp. Chế độ điều trị kinh điển là cyclophosphamid, doxorubicin, vincristin và prednison (CHOP). Vẫn còn phải chứng tỏ là chế độ điều trị mới và tích cực hơn này tạo ra những kết quả hơn hẳn. Với những bệnh nhân bị u lympho có nguy cơ cạo bị xâm lấn thì ghép tủy tự thân có thể làm tăng khả năng khỏi bệnh.

Bệnh nhân bị tái phát sau đáp ứng đầu tiên sẽ được, điều trị có kết quả bằng hóa trị liệu tích cực và ghép tủy xương tự thân.

Tiên luợng

Bệnh nhân bị u lympho không đau sống thêm trung bình là 6 - 8 năm. Bệnh này về sau trở nên kháng với hóa trị liệu. Điều này thường xẩy ra ở thời điểm tiến triển mô học của bệnh đến một thể xâm lấn nhiều hơn. Tiên lượng của những bệnh nhân u lympho cấp cao phụ thuộc vào sự đáp ứng của họ với hóa trị liệu. Tùy dưới nhóm bệnh lí ban đầu và mức độ lan rộng ban đầu, những bệnh nhân này có thể khỏi với mức rất khác nhau.

Với điều trị thích hợp, khoảng 50% bệnh nhân u lympho tế bào lớn lan tràn có thể khỏi. Kết quả tốt hơn ở những bệnh nhân trẻ, lâm sàng tốt và giai đoạn bệnh ít tiến triển. Việc điều trị bằng ghép tủy xương tự thân có thể có hiệu quả trong 50% các trường hợp nếu bệnh vẫn còn đáp ứng với hóa trị liệu và người bệnh đến ghép tủy xương trong điều kiện tốt, kích thước khối u tối thiểu.


Bài xem nhiều nhất

Hội chứng tán huyết tăng ure huyết (rối loạn cầm máu)

Bệnh nhân đến với thiếu máu, chảy máu hay suy thận. Suy thận có thể có hoặc không có thiểu niệu. Trái với xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, không có những biểu hiện thần kinh nào ngoài những biểu hiện do tình trạng urê huyết cao.

Bệnh bạch cầu cấp (chẩn đoán và điều trị)

Thăm khám thấy bệnh nhân xanh xao, xuất huyết dưới da, ban xuất huyết và nhiều dấu hiệu khác của nhiễm khuẩn. Viêm miệng và phì đại lợi có thể thấy ở những bệnh nhân bị bệnh bạch cầu thế bạch cầu đơn nhân.

Bệnh bạch cầu thể lympho mạn tính (chẩn đoán và điều trị)

Những bệnh tăng sinh lympho khác như macroglobulin máu Waldenstrom, bệnh bạch cầu tế bào tóc hay u lympho ở giai đoạn bệnh bạch cầu được phân biệt trên cơ sở hình thái các lympho bào lưu hành và tủy xương.

Macroglobin máu Waldenstrom (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh biểu hiện một cách âm thầm ở những bệnh nhân ở tuổi 60 - 70. Bệnh nhân thường bị mệt do thiếu máu. Tăng quánh của huyết thanh có thể biểu hiện trên một số mặt.

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (rối loạn cầm máu)

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối là một hội chứng ít gặp đặc trưng bởi bộ năm triệu chứng của thiếu máu huyết tán bệnh động mạch nhỏ, giảm tiểu cầu, những bất thường về thần kinh, sốt và những bất thường của thận.

Bệnh Hodgkin (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh có sự phân phối theo hai nhóm tuổi: đỉnh thứ nhất ở tuổi 20 và đỉnh thứ hai trên 50 tuổi. Đa số bệnh nhân đến vì một khối không đau, thường là ở cổ. Những dấu hiệu khác yêu cầu sự chú ý về y tế là các triệu chứng thể trạng như sốt.

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát (tự miễn, rối loạn cầm máu)

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn là một bệnh tự miễn trong đó một tự kháng thể IgG được tạo thành gắn vào tiểu cầu. Còn chưa rõ là kháng nguyên nào trên bề mặt tiểu cầu tham gia vào.

Hội chứng loạn sản tủy (chẩn đoán và điều trị)

Loạn sản tủy bao gồm nhiều hội chứng không thuần nhất. Những loạn sản tủy không có tăng nguyên bào trong tủy được gọi là "thiếu máu kháng điều trị" có hoặc không có hồng cầu non chứa sắt.

Bệnh bạch cầu thể tủy mạn tính (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh tiến triển thường có sốt mà không có nhiễm khuẩn, đau xương, lách to. Trong các cơn tăng nguyên bào, bệnh nhân có thể bị chẩy máu và nhiễm khuẩn do suy tủy xương.

U lympho không Hodgkin (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh nhân u lympho không đau thường có hạch to, đau và khu trú hoặc phát triển rộng. Các hạch bạch huyết to có thể ở sau phúc mạc, mạc treo và hố chậu.

Bệnh đa u tủy (chẩn đoán và điều trị)

U tủy là một bệnh của người lớn tuổi (tuổi trung bình lúc bị bệnh là 60). Đa số phàn nàn vì những triệu chứng liên quan đến thiếu máu, đau xương và nhiễm khuẩn. Phần nhiều là đau xương sống, xương sườn.

Bệnh bạch cầu tế bào tóc (chẩn đoán và điều trị)

Đa số bệnh nhân bị tăng dần mệt nhọc. Một số khác thường phàn nàn vì triệu chửng có liên quan đến lách to nhiều và một số khác thì được chú ý vì nhiễm khuẩn.

Các thể bệnh Thalassemia (chẩn đoán và điều trị)

Hội chứng α thalassemia thường gặp trước hết ở những người từ Đông Nam chẩu Ấ, Trung Quốc ít gặp hơn ở những người da đen bình thường, người trưởng thành có 4 mẫu chuỗi α globin.

Thiếu vitamin B12 (chẩn đoán và điều trị)

Vitamin B12 có trong mọi thực phẩm nguồn gốc động vật nên chế độ ăn thiếu vitamin B12 là rất hiếm và chỉ gặp ở những người ăn chay, hoàn toàn ăn rau và tránh mọi thực phẩm nguồn gốc động vật như thịt, cá.

Thiếu máu hồng cầu hình liềm và các hội chứng liên quan (chẩn đoán và điều trị)

Mức độ hóa liềm chịu ảnh hưởng của một số những yếu tố, quan trọng hơn cả là nồng độ hemoglobin S trong từng hồng cầu. Hồng cầu bị mất nước làm cho nó nhanh chóng dễ bị tổn thương dẫn đến liềm hóa.

Xơ tủy (chẩn đoán và điều trị)

Xơ tủy phát triển ở những người lớn trên 50 tuổi và thường bát đầu âm thầm. Bệnh nhân rất hay thấy yếu mệt do thiếu máu hay cảm giác đầy bụng do lách to. Biểu hiện ít gặp là chảy máu và đau xương.

Thiếu máu hồng cầu non chứa sắt không Hemoglobin (chẩn đoán và điều trị)

Khi nhiễm độc chì là nguyên nhân, có thể điều trị bằng liệu pháp chelat hóa. Đôi khi bệnh giảm với những liều folat hoặc pyridoxin 200 mg/ngày, nhưng đa số không đáp ứng với điều trị.

Thiếu máu huyết tán tự miễn dịch (chẩn đoán và điều trị)

Gần một nửa các trường hợp thiếu máu huyết tán tự miễn dịch không rõ nguyên nhân. Bệnh có thể cũng gặp phối hợp với luput ban đỏ hệ thống, bệnh bạch cầu mạn tính thể lympho hay khối u lympho toàn thân.

Thiếu máu thiếu sắt (chẩn đoán và điều trị)

Cũng có thể bị thiếu sắt vì chế độ ăn thiếu thốn nhưng điều này hiếm có ở người trưởng thành. Giảm hấp thụ sắt có thể là nguyên nhân thiếu sắt và thường do phẫu thuật dạ dày.

Thiếu men Glucose 6 phosphat dehydrogenase (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh nhân thường vẫn khoẻ, không có thiếu máu mạn tính hay lách to. Huyết tán xẩy ra là kết quả của các stress oxy hóa trên hồng cầu phát sinh ra hoặc bởi nhiễm khuẩn hoặc do dùng một số thuốc nào đó.

Bệnh hồng cầu hình thoi di truyền (chẩn đoán và điều trị)

Trong đa số thể bệnh hồng cầu hỉnh thoi di truyền, rối loạn huyết tán nhẹ được bù trừ tốt và chỉ thiếu máu ít hoặc không có. Tuy nhiên, những thể nặng hơn có thể gây thiếu máu, lách to và sỏi sắc tố mật.

Truyền máu (làm test hòa hợp, phản ứng và bệnh lây truyền)

Hồng cầu đóng gói là một hợp thành được dùng nhiều nhất để làm tăng hematocrit. Mỗi đơn vị có một thể tích khoảng 300 mL trong đó gần 200 mL chứa hồng cầu.

Thiếu acid folic (chẩn đoán và điều trị)

Acid folic là một thuật ngữ chung dùng cho acid pteroylmonoglutamic. Ở dạng như tetrahydrofolat, nó được dùng như một chất trung gian quan trọng của nhiều phản ứng.

Thiếu máu huyết tán (chẩn đoán và điều trị)

Thiếu máu huyết tán là một nhóm bệnh trong đó đời sống hồng cầu bị giảm ngắn, hoặc từng thời kì hoặc liên tục. Tủy xương có khả năng tăng sản xuất hồng cầu lên gấp 8 lần để đáp ứng với đời sống hồng cầu bị giảm.

Thiếu máu trong bệnh mạn tính (chẩn đoán và điều trị)

Việc chẩn đoán nhầm thiếu máu thiếu sát có thể xảy ra nếu hiện tượng tăng quá mức được thay thế bằng sắt huyết thanh giảm.

Xem theo danh mục