Thiếu máu huyết tán (chẩn đoán và điều trị)

Ngày: 11 - 11 - 2016

Thiếu máu huyết tán là một nhóm bệnh trong đó đời sống hồng cầu bị giảm ngắn, hoặc từng thời kì hoặc liên tục. Tủy xương có khả năng tăng sản xuất hồng cầu lên gấp 8 lần để đáp ứng với đời sống hồng cầu bị giảm.

Có thiếu máu ở người trưởng thành như hematocrit thấp hơn 4.1% (Hb < 13,5 g/dL) ở nam hay 37% (Hb < 12 g/dL) ở nữ. Dựa vào bệnh sử, nghĩ đến thiếu máu bẩm sinh khi có tiền sử cá nhân và gia đình. Dinh dưỡng thiếu thốn gây thiếu acid folic và có thể tham gia vào thiếu sắt. Phải luôn luôn nghĩ đến thiếu sắt khi có chảy máu. Thăm khám thực thể bao gồm chú ý cẩn thận đến các dấu hiệu của những bệnh máu tiên phát (các bệnh ở hạch, gan lách to hay tủy xương suy kém). Những thay đổi niêm mạc như lưỡi nhẵn bóng đưa ra khả năng thiếu máu hồng cầu khổng lồ.

Thiếu máu được phân loại tùy theo cơ sở sinh lí bệnh của chúng nghĩa là hoặc liên quan đến giảm sản xuất hoặc tăng mất hồng cầu hay tùy theo kích thước tế bào. Các khả năng chẩn đoán khi có thiếu máu hồng cầu nhỏ là thiếu sắt, bệnh thalassemia và thiếu máu trong những bệnh mạn tính. Thiếu máu hồng cầu nhỏ nhiều (Mean Cell volume - MCV - thể tích trung bình hồng câu < 70 fL) thường là do hoặc thiếu sát hoặc do thalassemia. Thiếu máu hồng cầu to có thể do hoặc nguyên hồng cầu khổng lò (thiếu folat hay vitamin B12) hoặc do những nguyên nhân không phải nguyên hồng cầu khổng lồ. Thiếu máu hồng cầu to quá (MCV > 125 fL) phần lớn do những nguyền nhân nguyên hồng cầu khổng lồ; cá biệt do hội chứng rối loạn tủy hoặc trước hay sau hóa trị liệu.

Thiếu máu huyết tán là một nhóm bệnh trong đó đời sống hồng cầu bị giảm ngắn, hoặc từng thời kì hoặc liên tục. Tủy xương có khả năng tăng sản xuất hồng cầu lên gấp 8 lần để đáp ứng với đời sống hồng cầu bị giảm. Và như vậy, chỉ bị thiếu máu khi khả năng bù trừ của tủy xương bị quá mức. Điều này xảy ra khi đời sống hồng cầu quá ngắn hoặc khi kháng bù trừ của tủy xương không được đầy đủ do một vài lí do thứ phát.

Vì đời sống hồng cầu là 120 ngày. Trong trường hợp sản xuất hồng cầu không có, hematocrit sẽ hạ xuống gần 1/100 của hematocrit mỗi ngày, điều này giải thích hematocrit giảm xuống ở khoảng 3% mỗi tuần. Thí dụ, một hematocrit hạ thấp từ 45% xuống 36% trong vòng 3 tuần không đủ để chứng tỏ huyết tán vì tỉ lệ hạ thấp này chỉ đơn thuần là ngừng sản xuất hồng cầu. Nếu hematocrit bị hạ với tốc độ nhanh hơn so với hạ do giảm sản xuất mới có thể là do mất máu hay huyết tán.

Tăng hồng cầu lưới là một đầu mối quan trọng của sự hiện diện huyết tán, vì trong đa số các bệnh huyết tán, tủy xương sẽ đáp ứng bằng cách tăng sản xuất hồng cầu. Tuy nhiên, huyết tán có thể tăng hồng cầu lưới khi một bệnh thứ hai (nhiễm khuẩn, thiếu folat) che lấp huyết tán; trong trường hợp này hematocrit bị hạ rất nhanh. Nhưng tăng hồng cầu lưới cũng vẫn có trong thời gian phục hồi của thiếu máu giảm sinh hay chảy máu. Chẩn đoán huyết tán một cách đúng đắn (khi loại trừ chảy máu) khi mà hematocrit hoặc hạ thấp hoặc ổn định mặc dù tăng hồng cầu lưới.

Bệnh huyết tán thường được phân loại hoặc theo tổn thương tại hồng cầu hoặc do mặt số yếu tố ngoại lai. Tổn thương nội tại được thấy ở mọi thành phần của hồng cầu bao gồm màng, các enzym phân hủy glucose và các enzym khác, hemoglobin. Đa số các bệnh này là có tính di truyền. Tuyệt đại đa số thiếu máu huyết tán do ngoại yếu tố là những thiếu máu huyết tán miễn dịch.

Một số nét đặc trưng labô là chung cho tất cả các thiếu máu huýết tán. Haptoglobin là một protein huyết tương bình thường gán và thanh lọc hemoglobin được phtíng thích trong huyết tương, nó có thể bị giảm trong thiếu máu huyết tán. Tuy nhiên, mức haptoglobin chịu ảnh hưởng của nhiều yếu tố và vl vậy không thật là chỉ dẫn đáng tin của huyết tán. Khi xảy ra huyết tán nội mạch có tăng hemoglobin trong máu thoáng qua. Hemoglobin được lọc qua cầu thận và thường được tái hấp thu bởi các tế bào ống thận. Đái huyết sắc tố sẽ chỉ xảy ra khi khả năng tái hấp thu Hb của những tế bào này bị quá mức. Trong trường hợp không có đái ra huyết sắc tố, rõ rang của huyết tán nội mạch trước tiên là sự hiện diện của hemosiderin trong các tế bào ống thận bị bong ra (hemosiderin nước tiểu dương tính). Nếu huyết tán nội mạch nặng, Hb máu và methemoglobin máu có thể có. Huyết tán làm tăng bilirubin gián tiếp và bilirubin toàn phần có thể lên đến 4mg/dL. Mức bilirubin cao hơn 4mg/dL chỉ rõ mức độ nào đó của rối loạn chức năng gan. Mức LDH huyết thanh tăng rõ rệt trong những trường hợp huyết tán bệnh vi mạch (xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, hội chứng huyết tán tăng ure huyết) và có thể tăng trong các thiếu máu huyết tận khác. Mức sắt thưòng là không bị thay đổi vì sắt từ trong hồng cầu được tái luân vòng qua hệ thống liên võng nội mạc. Chỉ những trường hợp huyết tán nội mạch mới dẫn đến thiếu sắt do tăng huyết sắc tố trong máu.

Bảng. Phân loại thiếu máu huyết tán

Nội tại

Khuyết tật màng: hồng cầu hình bi di truyền, hồng cằu hình thoi di truyền, đái huyết sắc tố kịch phát về đêm.

Khuyết tật phân hủy glucose: Thiếu men Pyrurate kinase, giảm phosphat máu nặng.

Tính chất dễ bị oxy hóa: Thiếu G6DP, methemoglobin máu.

Bệnh huyết sắc tố: Hội chứng hồng cầu hình liềm, hemoglobin không bền vững, methemoglobin máu.

Ngoại lai

Miễn dịch: Tự miễn, bệnh tăng sinh lympho, độc tính thuốc.

Bệnh vi mạch: Xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, hội chứng huyết tán tăng ure huyết, đông máu rải rác nội mạch, huyết tán do van. Adenocarcinom di căn, viêm mạch.

Nhiễm khuẩn: Plasmodium, Clostridium, Borrelia.

Cường lách

Bỏng.


Bài xem nhiều nhất

Bệnh bạch cầu cấp (chẩn đoán và điều trị)

Thăm khám thấy bệnh nhân xanh xao, xuất huyết dưới da, ban xuất huyết và nhiều dấu hiệu khác của nhiễm khuẩn. Viêm miệng và phì đại lợi có thể thấy ở những bệnh nhân bị bệnh bạch cầu thế bạch cầu đơn nhân.

Giảm bạch cầu trung tính (chẩn đoán và điều trị)

Trường hợp hội chứng Felty dẫn đến nhiễm khuẩn liên tiếp thì cắt lách thường làm giảm loét chân và làm giảm tỉ lệ nhiễm khuẩn nhưng bất cứ điều trị thế nào thì đều không tăng số lượng bạch cầu trung tính.

Thiếu máu thiếu sắt (chẩn đoán và điều trị)

Cũng có thể bị thiếu sắt vì chế độ ăn thiếu thốn nhưng điều này hiếm có ở người trưởng thành. Giảm hấp thụ sắt có thể là nguyên nhân thiếu sắt và thường do phẫu thuật dạ dày.

Các thể bệnh Thalassemia (chẩn đoán và điều trị)

Hội chứng α thalassemia thường gặp trước hết ở những người từ Đông Nam chẩu Ấ, Trung Quốc ít gặp hơn ở những người da đen bình thường, người trưởng thành có 4 mẫu chuỗi α globin.

Thiếu máu huyết tán (chẩn đoán và điều trị)

Thiếu máu huyết tán là một nhóm bệnh trong đó đời sống hồng cầu bị giảm ngắn, hoặc từng thời kì hoặc liên tục. Tủy xương có khả năng tăng sản xuất hồng cầu lên gấp 8 lần để đáp ứng với đời sống hồng cầu bị giảm.

Hội chứng tán huyết tăng ure huyết (rối loạn cầm máu)

Bệnh nhân đến với thiếu máu, chảy máu hay suy thận. Suy thận có thể có hoặc không có thiểu niệu. Trái với xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, không có những biểu hiện thần kinh nào ngoài những biểu hiện do tình trạng urê huyết cao.

Thiếu vitamin K (chẩn đoán và điều trị)

Thời gian prothrombin kéo dài đến mức lớn hơn thời gian thromboplastin một phần và trong thiếu vitamin K nhẹ, chỉ thời gian prothrombin là bị ảnh hưởng. Trị giá fibrinogen, thời gian thrombin và số lượng tiểu cầu đều không bị ảnh hưởng. 

Thiếu vitamin B12 (chẩn đoán và điều trị)

Vitamin B12 có trong mọi thực phẩm nguồn gốc động vật nên chế độ ăn thiếu vitamin B12 là rất hiếm và chỉ gặp ở những người ăn chay, hoàn toàn ăn rau và tránh mọi thực phẩm nguồn gốc động vật như thịt, cá.

Đái huyết sắc tố kịch phát về đêm (chẩn đoán và điều trị)

Thiếu máu ở những mức độ nặng khác nhau và có thể có hoặc không có tăng hồng cầu lưới. Những bất thường của kính phết máu không giúp cho chẩn đoán và có thể thấy các hồng cầu hình thoi to.

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (rối loạn cầm máu)

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối là một hội chứng ít gặp đặc trưng bởi bộ năm triệu chứng của thiếu máu huyết tán bệnh động mạch nhỏ, giảm tiểu cầu, những bất thường về thần kinh, sốt và những bất thường của thận.

Bệnh Hodgkin (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh có sự phân phối theo hai nhóm tuổi: đỉnh thứ nhất ở tuổi 20 và đỉnh thứ hai trên 50 tuổi. Đa số bệnh nhân đến vì một khối không đau, thường là ở cổ. Những dấu hiệu khác yêu cầu sự chú ý về y tế là các triệu chứng thể trạng như sốt.

Hội chứng loạn sản tủy (chẩn đoán và điều trị)

Loạn sản tủy bao gồm nhiều hội chứng không thuần nhất. Những loạn sản tủy không có tăng nguyên bào trong tủy được gọi là "thiếu máu kháng điều trị" có hoặc không có hồng cầu non chứa sắt.

Bệnh bạch cầu thể tủy mạn tính (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh tiến triển thường có sốt mà không có nhiễm khuẩn, đau xương, lách to. Trong các cơn tăng nguyên bào, bệnh nhân có thể bị chẩy máu và nhiễm khuẩn do suy tủy xương.

U lympho không Hodgkin (chẩn đoán và điều trị)

Bệnh nhân u lympho không đau thường có hạch to, đau và khu trú hoặc phát triển rộng. Các hạch bạch huyết to có thể ở sau phúc mạc, mạc treo và hố chậu.

Bệnh bạch cầu thể lympho mạn tính (chẩn đoán và điều trị)

Những bệnh tăng sinh lympho khác như macroglobulin máu Waldenstrom, bệnh bạch cầu tế bào tóc hay u lympho ở giai đoạn bệnh bạch cầu được phân biệt trên cơ sở hình thái các lympho bào lưu hành và tủy xương.

Xem theo danh mục