Bệnh học thấp tim

Ngày: 7 - 10 - 2012

Chưa rõ, nghiêng về tự miễn. Có sự tương tự giữa kháng nguyên của liên cầu và kháng nguyên tim (mang kháng thể chống liêu cầu và tim, protein M, kháng nguyên glycoprotein đặc biệt giống protein của van tim).

Đại cương

Thấp tim là một bệnh viêm nhiễm toàn thể, biểu hiện ở nhiều cơ quan mà chủ yếu là ở khớp và tim, bệnh có những đặc điểm sau:

Là hậu quả chậm của viêm đường hô hấp trên do liêu cầu tan huyết nhóm A.

Xuất hiện thành từng đợt cách nhau hàng tháng, hàng năm có khi cả chục năm.

Cơ chế sinh bệnh nghiêng về tự miễn.

Thương tổn van tim có thể mãn tính, tiến triển đưa đến suy tim.

 Phòng bệnh hữu hiệu.

 Dịch tễ học

Tuổi trẻ: 5 -15 tuổi.

Mùa lạnh ẩm làm dễ viêm họng.

Sinh hoạt vật chất: bệnh của thế giới chậm phát triểnthứ 3, của những tập thể sống chen chúc chật chội.

Bệnh xảy ra sau viêm họng liên cầu nặng, có khi sau viêm họng liên cầu không rõ, dễ tái phát ở bệnh nhân thấp tim cũ khi bị tái nhiễm liên cầu.

Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh

Nguyên nhân

Liên cầu tan huyết nhóm A là vi trùng gây bệnh do hiện tượng quá mẫn sau nhiễm liên cầu. Nếu căn cứ vào Protein M thì có khoảng 60 type khac nhau, liên cầu gây viêm họng thuộc type 1, 2, 4, 12. Tỷ lệ mắc bệnh khoảng 30%.

Cơ chế sinh bệnh

Chưa rõ, nghiêng về tự miễn. Có sự tương tự giữa kháng nguyên của liên cầu và kháng nguyên tim (mang kháng thể chống liêu cầu và tim, protein M, kháng nguyên glycoprotein đặc biệt giống protein của van tim).

Kháng thể (KT) đặc hiệu: Kháng thể chống tim, chống tế bào não, KT chống

Glycoprotein, Antistreptolysin O. Các kháng thể này tăng từ tuần thứ 1 đến tuần thứ 4 của bệnh.

Cơ địa di truyền: Dễ mắc bệnh, có nguy cơ tái phát kéo dài suốt đời.

Giải phẫu bệnh

Thương tổn tiến triển.

Giai đoạn đầu: Có phù mô liên kết, thâm nhiễm tế bào thoái hóa dạng fibrin, có thể hoại tử (cơ tim).

Giai đoạn sau:

Có hạt Aschoff nằm gần mạch máu, hạt này được cấu tạo:

Trung tâm là một vùng hoại tử dạng fibrin, sau đó đến một vùng tế bào dạng biểu mô với những tế bào khổng lồ nhiều nhân ngoài cùng là tế bào đa dạng nhất là lympho và tương bào.

Những nốt này tồn tại nhất là màng trong tim gây ra các nốt sẹo ở van tim và cột cơ của van tim.

Thương tổn ở tim: Có thể cả 3 lớp cấu tạo tim và mô liên kết.

Màng trong tim: Thương tổn vĩnh viễn van hai lá 40%.Van 2 lá + van động mạch chủ 40%. Van động mạch chủ đơn thuần 10-15%. Van dày xơ cứng cuộn lại gây hở, van dính các mép lại gây hẹp.

Cơ tim: Giãn các sợi cơ tim, viêm xơ, thâm nhiễm tế bào đa nhân dạng Aschoff.

Màng ngoài tim: Tổn thương có hình thái sợi không đặc hiệu hay phản ứng viêm dạng fibrin và thường có dịch màu vàng khoảng 200ml có khi màu đỏ, đục.

Tổn thương mô liên kết: Viêm thoái hóa dạng fibrin.

Tổn thương khớp: Tiết dịch fibrin, vô trùng, không ăn mòn mặt khớp.

Thương tổn não: Gặp ở thể vân gây múa giật.

Thương tổn da: Là các hạt Meynet còn gọi là hạt Aschoff ngoài da.

Triệu chứng

Lâm sàng

Thay đổi nhiều tùy cơ quan bị tổn thương và độ trầm trọng.

Khởi phát: Sốt cao đột ngột dấu nhiễm độc nếu biểu hiện viêm khớp là chính. Sốt từ từ, sốt nhẹ không rõ nếu viêm tim là chính.

Khớp: Điển hình là viêm các khớp lớn là chính với sưng - nóng - đỏ - đau hạn chế cử động di chuyển hồi phục nhanh chóng trong vòng 2 - 3 tuần nhất là khi có điều trị, lành hoàn toàn không để lại di chứng ở khớp, các khớp thường gặp là: khớp vai, khớp gối, khuỷu, cổ tay, cổ chân, có khi không viêm điển hình, có vài trường hợp không biểu hiện ở khớp.

Tim: Viêm tim là biểu hiện nặng nhất của thấp tim, là biểu hiện duy nhất có để lại thương tổn quan trọng vĩnh viễn và gây chết người. Có thể gây viêm tim cả 3 lớp cấu tạo của tim:

Viêm màng ngoài tim:

Tiềm tàng gây đau vùng trước tim.

Có khi nghe được tiếng cọ màng ngoài tim.

Viêm cơ tim:

Tiếng tim mờ.

Suy tim nhịp nhanh, có tiếng ngựa phi, có ngoại tâm thu, cũng có khi nhịp tim rất chậm, loạn nhịp. Bloc nhĩ thất các cấp.

Viêm màng trong tim:

Hay gặp là các tiếng thổi tâm thu ở mõm, tiếng RTC ở mỏm, tiếng thổi tâm trương ở đáy tim do hở van ĐMC.

Những biểu hiện khác:

Thần kinh:  

Múa giật: là những cử động không tự ý, nhanh biên độ lớn ở chi, cổ, mặt. Trương lực cơ giảm, xuất hiện muộn và thường gặp ở nữ.

Viêm não và viêm dây thần kinh cũng có thể gặp.

Ngoài da:

Nốt dưới da (hạt Meynet) đường kính vài milimét đến 1cm thường thấy ở mặt duỗi của các khớp lớn, mật độ chắc không đau, không có dấu hiệu viêm thường xuất hiện muộn.

Ban đỏ vòng: vòng cung không thâm nhiễm, thay đổi nhanh, gặp ở thân và gốc chi.

Thận: Viêm thận từng ổ: có protein niệu nhẹ, huyết niệu vi thể. Cũng có khi gặp viêm cầu thận cấp lan tỏa.

Phổi và màng phổi: Tràn dịch màng phổi, phù phổi xung huyết một hay hai bên.

Bụng: Đau bụng có khi nhầm với ruột thừa viêm.

Cận lâm sàng

Biểu hiện phản ứng viêm cấp trong máu:

Máu lắng tăng cao thường >100 mm trong giờ đầu.

Bạch cầu tăng 10.000 - 15.000/mm3 chủ yếu đa nhân trung tính.

Fibrinogen tăng: 6 - 8 g/l; Tăng (2 và gamma Globulin.

Creactive Protein (CRP) dương tính.

Biểu hiện nhiễm liên cầu:

Cấy dịch họng tìm liên cầu: Ngoài đợt viêm chỉ 10 % dương tính.

Kháng thể kháng liên cầu tăng trong máu > 500 đơn vị Todd/ml.

Antistreptokinase tăng gấp 6 lần bình thường.

Điện tim:

Rối loạn dẫn truyền nhĩ thất, PR kéo dài. Có các rối loạn nhịp: NTT, bloc nhĩ thất các cấp.

X quang:

Bóng tim có thể lớn hơn bình thường.

Tiến triển và biến chứng

Thể thông thường:

Lâm sàng cải thiện rất nhanh.

Triệu chứng khớp giảm sau 24h, PR dài ra sau vài ngày, VS tăng sau 2 – 3 tuần.

Tất cả các triệu chứng mất sau 2 tháng

Thể nặng:

Thấp tim ác tính:

Gặp trẻ nhỏ < 7 tuổi.

Viêm tim toàn bộ đặc biệt là cơ tim cấp hoặc ở não, thận, phổi.

Sốt kín đáo đau khớp ít.

Điều trị ít kết quả.

Thể tiến triển:

Tiến triển chậm hơn.

Có sự nối tiếp các đợt cấp và đợt lui bệnh.

Luôn bị di chứng trầm trọng ở tim.

Thể di chứng:

Thường ở màng trong tim:

Van hai lá: Tổn thương nhiều nhất gây hở hẹp van 2 lá sau 2 năm.Van động mạch chủ: Hẹp hở van động mạch chủ, hở ĐMC đơn thuần còn hẹp thì hiếm.

Van 3 lá: hiếm, thường kết hợp với các van khác.

Viêm màng trong tim nhiễm khuẩn:

Biến chứng đáng sợ nhất, Osler hay gặp ở hở các van hơn là hẹp.

Tái phát:

Hay gặp ở bệnh nhân không dự phòng tốt.

Chẩn đoán

Chẩn đoán xác định

Khó khăn trong đợt thấp đầu tiên, dựa vào các tiêu chuẩn của Jones.

Tiêu chuẩn chính:

Viêm tim.

Ban vòng.

Viêm khớp.

Nốt dưới da.

Múa giật.

Tiêu chuẩn phụ:

Sốt.

Đau khớp

PR kéo dài.

Máu lắng tăng, bạch cầu tăng, C Reative Protein (+).

Tiền sử thấp hay bị bệnh tim sau nhiễm liên cầu.

Bằng chứng mới bị nhiễm liêu cầu:

Tăng dần nồng độ kháng thể kháng liên cầu.

Vừa bị bệnh tinh hồng nhiệt (Scarlatine).

Khi chẩn đoán thấp tim phải có 2 tiêu chuẩn chính, hoặc 1 tiêu chuẩn chính + 2 tiêu chuẩn phụ và mới bị nhiễm liên cầu.

Những kỹ thuật mới:

Siêu âm 2 bình diện có thể thấy tràn dịch màng tim, các biến đổi các van tim, mức độ rối loạn chức năng tim.

Siêu âm Doppler: Phát hiện hở van 2 lá, van ĐMC, đánh giá mức độ hở.

Chẩn đoán phân biệt

Viêm đa khớp dạng thấp: Viêm nhiều khớp nhỏ, biến dạng khớp, teo cơ, cứng khớp, tiến triển kéo dài.

Viêm khớp do lậu cầu: Viêm 1 khớp thường khớp gối, dịch khớp có vi khuẩn.

Lao khớp: Cơ thể suy kiệt, sốt dai dẳng, thường sau lao phổi, khớp thường gặp: khớp háng, cột sống lưng.

Lupus ban đỏ: Ban hình cánh bướm ngoài da, biến đổi màu da, đau nhiều khớp, thương tổn thận nặng, tổn thương màng phổi, bụng.

Viêm màng ngoài tim, cơ tim do virus: Bệnh rầm rộ, cấp tính, sốt cao, cọ màng ngoài tim, khỏi hoàn toàn không để lại di chứng.

Tiên lượng

Phụ thuộc vào tổn thương tim.

Nếu không tổn thương tim đợt đầu hoặc viêm tim nhưng tim không to, chẩn đoán và điều trị sớm, dự phòng đầy đủ, không tái phát thì tiên lượng tốt 90% phòng được biến chứng tim.

Nếu tổn thương tim đợt đầu không dự phòng đầy đủ theo phác đồ thì tiên lượng xấu đi nhiều.

Theo Fridberg và Jones: 10 - 20% bệnh sau đợt thấp tim đầu sẽ trở thành trẻ tàn phế. Tử vong sau 2 - 6 năm.

Số còn lại sống đến tuổi trưởng thành:

65% bệnh nhân sinh họat bình thường.

25 % sống sức khỏe giảm sút nhiều và là gánh nặng cho gia đình và XH.

Kết luận

Là bệnh gặp ở người trẻ, nguyên nhân do liên cầu.

Bệnh cảnh đa dạng.

Chẩn đoán ban đầu khó, khi chẩn đoán được kể cả kỹ thuật mới thì tim đã bị viêm.

Diễn biến khó lường, dự phòng suốt đời nói lên tầm quan trọng tác động lên tim đặc biệt là buồng tim trái.

 


Bài xem nhiều nhất

Bệnh học viêm tụy cấp

Men tụy thường tăng 4 đến 12h sau khi đau trong viêm tụy cấp thể phù, Amylase thường giảm sau 3-4 ngày, trong viêm tụy cấp phải tăng trên 3 lần bình thường.

Bệnh học đái tháo đường

Yếu tố di truyền trội được gợi ý sau khi nghiên cứu ở các cặp song sinh giống nhau, nếu một người mắc đái tháo đường thì 100% người còn lại cũng mắc đái tháo đường.

Bệnh học viêm phổi (phế quản phế viêm)

Như virus cúm (Influenza virus), virus sởi, Adenovirus, đậu mùa, bệnh tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm khuẩn. Ở Mỹ viêm phổi do virus 73 % nhiễm khuẩn hô hấp- 40% do virus cúm.

Bệnh học tăng huyết áp

Khi huyết áp tăng, sức cản ngoại biên tăng thể tích huyết tương có xu hướng giảm cho đến khi thận suy thể tích dịch trong máu tăng có thể tăng đưa đến phù.

Bệnh học bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (COPD)

Sự liên quan giữa hút  thuốc lá và viêm đã được nghiên cứu rất nhiều. Thuốc lá kích hoạt đại thực bào và tế bào thượng bì sản xuất ra TNFα và một số chất trung gian gây viêm như IL8 và ILB4.

Bệnh học hội chứng thận hư

Hội chứng thận hư đơn thuần nguyên phát nhạy cảm với Corticoides thường không có tăng huyết áp, suy thận và tiểu máu. Một số lớn trường hợp không để lại di chứng ở tuổi trưởng thành.

Bệnh học viêm khớp dạng thấp

Tiêu chuẩn của hội thấp học Mỹ 1987: Gồm 7 điểm, trong đó tiêu chuẩn từ 1 - 4 phải có thời gian ít nhất 6 tuần, chẩn đoán dương tính cần ít nhất 4 tiêu chuẩn.

Bệnh học viêm cầu thận cấp

Có thể phù nặng với phù toàn thân như tràn dịch màng phổi, màng bụng, phù phổi cấp, phù não. Phù trong viêm cầu thận cấp phụ thuộc vào chế độ ăn uống.

Bệnh học suy thận mạn

Suy thận mạn là một bệnh lý xảy ra chủ yếu ở người lớn. Thống kê của Pháp trong số 70 bệnh nhân mới mắc suy thận mạn giai đoạn cuối thì chỉ có 5 bệnh nhân là trẻ em và thanh niên, và 65 bệnh nhân là người lớn. Suy thận mạn cũng có liên quan với giới tính.

Bệnh học Basedow

Liên quan di truyền với 15% bệnh nhân có người thân mắc bệnh tương tự và khoảng chừng 50% người thân của bệnh nhân có tự kháng thể kháng giáp trong máu.

Bệnh học hen phế quản

Do tác động của các chất trung gian hóa học gây viêm và vai trò của hệ thần kinh tự động gồm hệ cholinergic, hệ adrenergic và hệ không cholinergic không adrenergic.

Bệnh học suy tim

Digital ít có lợi và thậm chí có thể còn nguy hiểm khi: nhồi máu cơ tim cấp (ngoại trừ nếu có cơn rung nhĩ nhanh), suy tim nhịp chậm không có máy tạo nhịp, suy tim giai đoạn cuối, tâm phế mãn.

Bệnh học xơ gan

Cổ trướng: thể tự do. Nguyên nhân chính là do tăng áp tĩnh mạch cửa, ngoài ra còn do các yếu tố khác như giãm áp lực keo, giãm sức bền thành mạch, yếu tố giữ muối và nước.

Bệnh học tràn khí màng phổi

Thông thường thì không khí lọt vào màng phổi khi thở vào và thoát ra khi thở ra, nếu thở ra mà khí không thoát ra được là tràn khí có van do đó gây nên khó thở tăng dần và đưa đến suy hô hấp trầm trọng, đẩy lệch trung thất.

Bệnh học sỏi hệ tiết niệu

Các tinh thể của các chất bình thường được hòa tan trong nước tiểu, chủ yếu là Calci và Oxalat. Bên cạnh các chất thường gặp này còn có chất Phosphat, Magié, Urat, Cystine.

Xem theo danh mục